Boala Still
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Boala Still este o boală sistemică care se manifestă ca poliartrită, febră, erupții cutanate tranzitorii și leziuni inflamatorii ale organelor interne.
Manifestări cutanate ale bolii Still
Boala a fost descrisă pentru prima dată de medicul englez George Still în 1897, timp de mulți ani a fost considerată una dintre formele de artrită juvenilă, adică inflamația articulațiilor care se dezvoltă la copii și adolescenți. Boala Still a fost izolată ca unitate nosologică separată abia în 1971, după ce Eric Bywaters a publicat o lucrare științifică în care a descris numeroase cazuri ale acestei patologii observate de el la pacienții adulți.
Prevalența bolii Still este de aproximativ 1 din 100.000 de populații, cu aceeași frecvență care afectează bărbații și femeile. Poate afecta persoanele de orice vârstă, dar de cele mai multe ori afectează copiii sub 16 ani.
Diagnosticul bolii Still este adesea dificil, deoarece nu există simptome specifice ale bolii. Pacienții sunt adesea diagnosticați în mod eronat cu sepsis și sunt prescrise cursuri repetate de antibiotice. Așa cum arată statisticile medicale, în aproximativ 5% din cazuri, medicii interpretează inițial manifestările clinice ale bolii Still ca simptome ale febrei de origine necunoscută.
Cauze și factori de risc
Cauzele exacte ale bolii Still sunt necunoscute. Natura infecțioasă a bolii este indicată de febră mare, limfadenopatie, leucocitoză, precum și un debut brusc. Cu toate acestea, nu a fost încă posibil să se identifice un singur agent patogen. La unii pacienți, citomegalovirusul este izolat, iar la alții, virusul rubeolei. Literatura de specialitate descrie cazurile de boală Still asociate cu Escherichia, micoplasma, virusurile Epstein-Barr și parainfluenza.
Cauzele exacte ale bolii Still sunt necunoscute, dar multe simptome indică o natură infecțioasă a bolii.
Unii pacienți au o combinație a bolii Still cu vasculită alergică. Această circumstanță sugerează o geneză autoimună a bolii.
Este imposibil să se excludă complet prezența unei predispoziții ereditare, deși nu există încă date precise care să confirme relația dintre patologia în cauză și locurile HLA (antigenul leucocitar uman).
Simptome
Boala Still începe acut cu o creștere bruscă a temperaturii corpului la valori ridicate. În același timp, febra este instabilă, ceea ce o deosebește de febră în bolile infecțioase obișnuite. În timpul zilei, există de obicei un singur vârf de creștere a temperaturii, observat în timpul serii. Mult mai rar, febra din boala Still are două vârfuri de creștere a temperaturii. La 80% dintre pacienți, în intervalul dintre aceste vârfuri, temperatura scade la valori normale. Starea generală în perioada specificată se îmbunătățește semnificativ. La restul pacienților, în perioada inter-vârf, temperatura scade doar la valori subfebrile.
Boala Still începe cu o creștere bruscă a temperaturii
La apogeul febrei, apar erupții cutanate tranzitorii. Erupția este reprezentată în principal de macule (pete plate roz) și papule. Este localizat pe trunchi și extremitățile proximale, mult mai rar pe față. În aproximativ 30% din cazuri, erupția este localizată în locuri în care pielea este comprimată sau rănită (simptomul lui Kebner). Foarte rar, boala Still poate fi însoțită de apariția manifestărilor cutanate atipice (de exemplu, eritem nodos sau petechii).
Se observă sindrom articular. Procesul inflamator în stadiile inițiale ale bolii afectează de obicei o articulație, apoi alte articulații sunt atrase în ea (șold, genunchi, gleznă, cot, încheietura mâinii, metatarsofalangian, interfalangian, temporomandibular). Cea mai tipică leziune este articulațiile interfalangiene distale ale mâinilor.
Cu boala Still, există un proces inflamator la nivelul articulațiilor
La debutul bolii, majoritatea pacienților dezvoltă o durere în gât persistentă.
Boala Still, în 65% din cazuri, este însoțită de afectarea organelor limforeticulare, care se manifestă printr-o creștere a ficatului și splinei (hepatosplenomegalie), precum și a ganglionilor limfatici (limfadenopatie). Cel mai adesea, ganglionii limfatici cervicali sunt măriți. Cu un curs atipic al bolii, se poate dezvolta necroza ganglionilor limfatici mărită.
Diagnostic
Diagnosticul bolii Still este complex și se bazează pe excluderea altor boli cu simptome similare (în primul rând artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, febră reumatică).
Testele de laborator relevă modificări caracteristice unui proces inflamator activ (leucocitoză, VSH crescut, niveluri crescute de amiloid A, proteină C reactivă, feritină). În același timp, nu există factori antinucleari și reumatoizi în sânge. Un test biochimic de sânge relevă o creștere a activității transaminazelor hepatice.
Testele de laborator pot detecta semne de inflamație și o creștere a activității enzimelor hepatice în boala Still
Culturile de sânge bacteriologice repetate în boala Still împiedică dezvoltarea florei microbiene.
Examinarea cu raze X a articulațiilor afectate relevă prezența revărsării în cavitatea lor. În analiza lichidului sinovial, sunt detectate modificările caracteristice unui proces inflamator aseptic.
Tratament
Tratamentul bolii Still începe cu numirea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru un curs de cel puțin trei luni. În 25% din cazuri, acest lucru este suficient pentru recuperare.
Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene ajută 25% din boala Still
În caz de cronicizare a bolii, pe lângă medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, se utilizează corticosteroizi, precum și medicamente citostatice.
Posibile complicații și consecințe
Boala Still este adesea complicată de pericardită și / sau pleurezie. Fiecare al cincilea pacient are pneumonită aseptică, ale cărei manifestări clinice seamănă cu pneumonia bilaterală. Aceasta:
- febră;
- dispnee;
- tuse.
Prescrierea de antibiotice pentru pneumonita aseptică nu funcționează.
Complicațiile mai rare ale bolii Still sunt:
- tamponare cardiacă;
- miocardită;
- sindrom de detresă respiratorie;
- vegetația valvulară (proliferarea țesutului valvular cardiac).
Poate fi fatal:
- insuficiență hepatică;
- amiloidoză;
- insuficienta cardiaca;
- tulburări de coagulare a sângelui.
Prognoza
Prognoza este în general favorabilă. Rata de supraviețuire pe cinci ani este de 90-95%.
Prevenirea
Măsurile de prevenire a bolii Still nu au fost dezvoltate, deoarece mecanismul apariției acesteia este neclar.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
