Boala pulmonară interstițială
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Bolile pulmonare interstițiale (ILD) sunt un grup mare de boli pulmonare caracterizate printr-un proces inflamator difuz care afectează alveolele, bronhiolele, capilarele pulmonare, al căror rezultat este fibroza.
Dintre numărul total de pacienți cu profil pulmonar, pacienții cu IDL reprezintă 10-15%. Cel mai adesea, aceste patologii sunt diagnosticate la bărbații fumători cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani.
Grupul IDL include multe boli pulmonologice
Cauze și factori de risc
Până în prezent, nu se cunosc motivele exacte pentru dezvoltarea bolilor pulmonare interstițiale, dar au fost identificați o serie de factori predispozanți:
- fumat;
- expunerea la radiații ionizante;
- terapie cu medicamente toxice (bleomicină, penicilamină, ciclofosfamidă);
- inhalarea regulată a vaporilor de mercur, a prafului organic sau a substanțelor anorganice;
- tuberculoza respiratorie;
- pneumonie recurentă virală, fungică și bacteriană;
- cancer bronhoalveolar;
- sindrom de detresă respiratorie;
- predispoziție ereditară;
- boli de sânge (leucemie limfocitară cronică, purpură trombocitopenică, anemie hemolitică);
- colagenoză.
Formele bolii
Bolile pulmonare interstițiale includ peste 130 de boli diferite. În 2002, un sistem de clasificare pentru aceste boli a fost dezvoltat de către Societatea Respiratorie Europeană și Societatea Americană Toracică. În conformitate cu aceasta, acestea sunt împărțite în următoarele forme:
- Boli pulmonare interstițiale de etiologie stabilită.
- Pneumonia idiopatică interstițială (criptogenă, limfoidă, acută, descuamativă, nespecifică).
- ILD granulomatos (se dezvoltă pe fundalul alveolitei alergice exogene, hemosiderozei pulmonare, granulomatozei Wegener, sarcoidozei).
- ILD asociat cu alte boli (neoplasme maligne, neurofibromatoză, insuficiență renală cronică, boala Crohn, colită ulcerativă, ciroză biliară, hepatită cronică).
- Alte IZL. Acestea includ forme ale bolii care se dezvoltă pe fondul amiloidozei primare a plămânilor, proteinoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză și histiocitoză a H.
Clasificarea bolilor pulmonare interstițiale
Bolile pulmonare interstițiale cu etiologie stabilită se subdivizează, la rândul lor, în următoarele grupe:
- toxice, radiaționale și medicinale;
- pneumomicoză asociată cu infecția cu HIV;
- ILI, care au apărut pe fondul colagenozei (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, dermatomiozită, sclerodermie) sau pneumoconioză (beriliu, silicoză, azbestoză);
- ILD, dezvoltat pe fondul proceselor infecțioase pe termen lung (pneumonie pneumocystis, tuberculoză respiratorie, pneumonie atipică);
- IPL pe fundalul alveolitei exogene alergice.
Stadiile bolii
În tabloul clinic al bolilor pulmonare interstițiale, există trei etape care se înlocuiesc reciproc:
- Ascuțit. Procesul inflamator captează epiteliul alveolar și rețeaua capilară a plămânilor. Se observă dezvoltarea edemului intraalveolar.
- Cronic. Se produce înlocuirea extensivă a țesutului interstițial al plămânilor cu țesut fibros (fibroză larg răspândită).
- Terminal. Țesutul fibros înlocuiește aproape complet capilarele și alveolele, în urma cărora plămânul capătă aspectul unui fagure (prezența mai multor cavități dilatate în țesut).
Simptome
Cursul clinic al tuturor formelor de boală pulmonară interstițială se caracterizează prin simptome respiratorii și generale. În majoritatea cazurilor, boala începe treptat.
Simptomele generale ale ILD sunt neclare și nespecifice. Include:
- oboseală crescută;
- stare generală de rău;
- stare subfebrilă (creșterea temperaturii corpului la 37,9 ° C);
- pierdere în greutate.
Oboseala și slăbiciunea generală sunt câteva dintre simptomele bolii pulmonare interstițiale
Primul simptom respirator al bolii pulmonare interstițiale este respirația scurtă. La început, apare doar sub influența activității fizice și dispare în timpul odihnei, dar în timp devine constantă. Respirația este de natură inspiratoare (dificultăți de respirație) și este adesea combinată cu respirația șuierătoare.
Puțin mai târziu, o tuse uscată sau neproductivă cu spută mucoasă slabă se alătură dificultății de respirație. Pe măsură ce insuficiența respiratorie crește, apare cianoza și crește la pacienți. Degetele se deformează treptat ca degetele lui Hipocrate (simptome ale tobei și ale ochelarilor de ceas). În unele cazuri, apare deformarea toracică.
În stadiul terminal al bolii, manifestările insuficienței pulmonare și cardiace cronice cresc rapid la pacienți.
Diagnostic
Cu această patologie, modificările fizice ale plămânilor nu corespund cu severitatea tahipneei și dificultății de respirație. În timpul auscultației, sunt de remarcat următoarele modificări:
- tahicardie;
- sunete inimii înăbușite;
- crepitus în timpul inhalării.
IPL este diagnosticat prin bronhoscopie
Dacă se suspectează o boală pulmonară interstițială, se efectuează examinarea de laborator și instrumentală, inclusiv:
- analiza generală a sângelui;
- analiza compoziției gazoase și acido-bazice a sângelui;
- Radiografie a plămânilor;
- tomografie computerizată a organelor toracice;
- electrocardiografie;
- bronhoscopie diagnostic;
- biopsie pulmonară transbronșică, transtoracică sau deschisă.
Tratament
Terapia bolilor pulmonare interstițiale începe cu excluderea contactului suplimentar al pacientului cu factori provocatori (de la încetarea fumatului, retragerea medicamentelor toxice, încetarea interacțiunii cu factori de producție dăunători).
Pentru a reduce activitatea procesului inflamator, corticosteroizii sunt prescriși în doze mari. Pe măsură ce starea se îmbunătățește, doza se reduce treptat la una de întreținere. Dacă terapia cu corticosteroizi nu duce la un efect terapeutic persistent, se prescriu citostatice.
În tratamentul ILD, se utilizează corticosteroizi, anticoagulante, bronhodilatatoare, glicozide cardiace
De asemenea, regimul de tratament pentru bolile pulmonare interstițiale include de obicei:
- bronhodilatatoare;
- anticoagulante;
- glicozide cardiace;
- oxigenoterapie.
În stadiile terminale ale bolii, singura metodă de salvare a vieții pacientului este transplantul pulmonar.
Posibile complicații și consecințe
Principalele complicații ale bolii pulmonare interstițiale:
- insuficiență cardiacă pulmonară cronică;
- hipertensiune pulmonara;
- cașexie.
Prognoza
Prognosticul bolii pulmonare interstițiale este determinat de forma bolii. De exemplu, pacienții cu bronșiolită respiratorie trăiesc mai mult de 10 ani, iar speranța de viață a pacienților cu sindrom Hammen-Rich nu depășește un an.
Prevenirea
Prevenirea bolii pulmonare interstițiale este după cum urmează:
- tratament în timp util și adecvat al infecțiilor virale;
- a renunța la fumat;
- respectarea regulilor de protecție a muncii, permițând reducerea contactului cu factorii periculoși profesioniști.
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
