Alveolită fibroasă idiopatică
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Alveolita fibroasă idiopatică (sindromul Hammen-Rich, fibroza pulmonară difuză interstițială, displazia pulmonară fibroasă, sindromul Scadding) este o boală pulmonară caracterizată prin afectarea difuză a țesutului interstițial al plămânilor, care duce la dezvoltarea pneumosclerozei, a bolilor cardiace pulmonare și a insuficienței respiratorii.
Alveolita fibroasă idiopatică - afectarea difuză a țesutului interstițial al plămânilor
În mecanismul patologic, se disting mai multe procese corelate:
- umflarea țesutului interstițial;
- alveolită (inflamația alveolelor);
- fibroza interstițială.
Boala este rară - 8-10 cazuri la 100.000 de persoane. Cu toate acestea, în ultimii ani, a existat o ușoară creștere a incidenței alveolitei fibroase idiopatice. Acest lucru se datorează atât unei adevărate creșteri a incidenței bolii, cât și unui diagnostic îmbunătățit al acestei patologii pulmonare.
Cauze și factori de risc
În prezent, cauzele exacte ale alveolitei fibroase idiopatice nu au fost stabilite. Se presupune că următorii factori pot juca un rol:
- predispoziție ereditară;
- infecție cu unele virusuri (citomegalovirus, adenovirus, virusul hepatitei C, virusul herpes simplex);
- tulburări autoimune.
Se știe că unii factori geografici, de uz casnic, de mediu și ocupaționali pot afecta, de asemenea, incidența. Alveolita fibroasă idiopatică este mai frecvent diagnosticată la următoarele populații:
- fumători;
- muncitori în contact cu silicat, metal, azbest sau praf de lemn;
- crescători de păsări.
Formele bolii
În funcție de caracteristicile cursului clinic, se disting următoarele forme de alveolită fibroasă idiopatică:
- pneumonie interstițială nespecifică;
- pneumonie interstițială acută;
- pneumonie interstițială descuamativă;
- pneumonie interstițială comună.
Patogenia alveolitei fibroase idiopatice
Stadiile bolii
În conformitate cu caracteristicile procesului inflamator, există trei etape ale alveolitei fibroase idiopatice:
- Ascuțit. Se observă deteriorarea epiteliului și a capilarelor alveolare, se formează formațiuni de membrană hialină, care nu permit țesutului alveolar să se extindă liber în timpul inhalării.
- Cronic. Colagenul se depune în alveole, țesutul interstițial este înlocuit cu țesut fibros.
- Terminal. Țesutul fibros înlocuiește aproape complet țesutul alveolelor și capilarelor. În plămâni se dezvoltă mai multe cavități, rezultând că seamănă cu un fagure de miere. Schimbul de gaze este semnificativ afectat, insuficiența respiratorie este în creștere, ceea ce duce în cele din urmă la moartea pacientului.
Simptome
Alveolita fibroasă idiopatică se dezvoltă treptat și destul de lent. Primul simptom al bolii este respirația scurtă. La început, este exprimat ușor și apare doar pe fondul efortului fizic. În acest stadiu, pacienții nu merg de obicei la medic, crezând că starea de rău este asociată nu cu boala, ci cu alte motive (supraponderalitate, suprasolicitare). Conform statisticilor, din momentul în care apar primele semne ale bolii la o întâlnire cu un pneumolog, durează de obicei între 3 și 24 de luni. În acest moment, respirația scurtă apare deja cu un efort minim și, uneori, chiar și în repaus. Alte simptome ale bolii apar:
- tuse neproductivă;
- durere toracică care vă împiedică să respirați adânc;
- slăbiciune generală severă;
- Pierzând greutate;
- temperatura corporală crescută;
- dureri articulare și musculare;
- modificări caracteristice ale falangelor unghiei (un simptom al batelor);
- cianoza pielii și a mucoaselor.
Respirația scurtă este primul semn alveolitei fibroase idiopatice
În stadiul terminal al alveolitei fibroase idiopatice la pacienți, manifestările de insuficiență cardiacă cronică respiratorie și ventriculară dreaptă progresează rapid:
- umflătură;
- umflarea venelor gâtului;
- cianoză difuză;
- cașexie.
În acest stadiu al bolii, apare adesea edem pulmonar.
Diagnostic
Diagnosticul alveolitei fibroase idiopatice începe cu un istoric și examinarea fizică a pacientului. La auscultarea plămânilor și a inimii, se atrage atenția asupra:
- sunete inimii înăbușite;
- tahicardie;
- respirație șuierătoare uscată în plămâni cu respirație grea;
- simptom de crepus de celofan (crepitus).
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o examinare, al cărei program include:
- test de sânge general și biochimic;
- radiografie;
- tomografie computerizata;
- spirometrie;
- debitmetrie de vârf;
- electrocardiografie;
- bronhoscopie;
- biopsie pulmonară deschisă urmată de analiza histologică a materialului obținut.
Tratament
Principalele obiective ale terapiei pentru alveolita fibroasă idiopatică sunt:
- încetinirea procesului de înlocuire fibroasă a țesutului interstițial al plămânilor;
- îmbunătățirea calității vieții pacienților.
Regimul de tratament include:
- medicamente antiinflamatoare (corticosteroizi, citostatice);
- antioxidanți;
- medicamente antifibrotice (colchicină, penicilamină);
- bronhodilatatoare;
- anticoagulante;
- oxigenoterapie.
Tratamentul medicamentos îmbunătățește starea pacientului
Indicațiile pentru transplantul pulmonar sunt:
- scăderea capacității pulmonare sub 70%;
- tulburări ale ritmului și frecvenței respirației;
- hipoxemie severă;
- scăderea capacității pulmonare difuze.
Posibile complicații și consecințe
Principalele complicații ale alveolitei fibroase idiopatice:
- hipertensiune pulmonara;
- insuficiență respiratorie;
- pneumonie bacteriană frecventă;
- cancer de plamani.
Prognoza
Prognosticul alveolitei fibroase idiopatice este întotdeauna grav. Boala progresează constant, ducând la moartea pacienților. În absența unei terapii adecvate, moartea are loc la 3-4 ani de la debutul primelor simptome ale bolii. Cu un răspuns bun la terapia continuă, speranța de viață crește la 10 ani. Rata de supraviețuire la 5 ani după transplantul pulmonar este de 50-60%.
Prevenirea
Prevenirea alveolitei fibroase idiopatice constă din următoarele măsuri:
- a renunța la fumat;
- tratament în timp util și adecvat al infecțiilor virale;
- prevenirea contactului prelungit cu riscurile profesionale (de exemplu, silicați, azbest sau praf de metal).
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
