Malformația Arnold-Chiari - Tratament, Intervenții Chirurgicale, Simptome

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia Arnold-Chiari este un defect congenital în dezvoltarea creierului romboid. Această anomalie se manifestă printr-o discrepanță între dimensiunea regiunii craniene posterioare și componentele creierului situate în ea. Ca rezultat, acest lucru duce la faptul că o parte din amigdalele cerebelului și creierului coboară în foramen magnum, unde sunt ciupite.

Motivele dezvoltării anomaliei Arnold-Chiari

Conform statisticilor, această patologie este observată la 3-8 persoane din 100 de mii.

Până în prezent, cauza exactă a apariției malformației Chiari nu a fost identificată. Cel mai probabil, manifestarea acestei boli este însoțită de următorii trei factori:

• leziuni traumatice ale părții pană-occipitală și pană-etmoidă a clivului ca urmare a traumei la naștere;
• osteoneuropatii congenitale cu factor ereditar;
• șoc hidrodinamic al lichidului cefalorahidian în pereții canalului central al măduvei spinării.

Ce modificări anatomice apar cu malformația Arnold-Chiari?

Cu această patologie, cerebelul este situat în fosa craniană posterioară.

În mod normal, partea inferioară a cerebelului (amigdalele) ar trebui să fie situată deasupra foramenului magnum. Cu malformația Arnold-Chiari, amigdalele sunt situate în canalul spinal, adică sub foramen magnum.

Foramen magnum servește ca un fel de graniță între coloana vertebrală și craniu, precum și între măduva spinării și creier. Deasupra acestei deschideri se află fosa craniană posterioară, iar sub aceasta se află canalul spinal.

Partea inferioară a trunchiului cerebral (medulla oblongata) trece în măduva spinării la nivelul foramenului magnum. În mod normal, lichidul cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) ar trebui să circule liber în spațiile subarahnoidiene ale măduvei spinării și ale creierului. Aceste spații subarahnoidiene sunt interconectate la nivelul foramenului magnum, ceea ce asigură o ieșire liberă de lichid cefalorahidian din creier.

În malformația Arnold-Chiari, amigdalele sunt situate sub foramen magnum, ceea ce face dificilă circulația liberă a lichidului cefalorahidian între creier și măduva spinării. Amigdalele cerebeloase blochează foramenul magnum ca un dop, ceea ce perturbă semnificativ scurgerea lichidului cefalorahidian și duce la dezvoltarea hidrocefaliei.

Tipuri de anomalii Arnold-Chiari

În 1891 Chiari a identificat patru tipuri principale de patologie și le-a descris în detaliu. Medicii folosesc această clasificare până în prezent.

• 1 tip. Se caracterizează prin omiterea structurilor fosei craniene posterioare sub planul foramenului magnum.
• Tipul 2, care se caracterizează printr-o luxație caudală a părților inferioare ale craniului, ventriculului 4 și medulla oblongată. Acest lucru este adesea însoțit de hidrocefalie.
• Tipul 3. Acest tip de boală este destul de rar și se caracterizează printr-o deplasare caudală grosieră a tuturor structurilor fosei craniene posterioare.
• Tipul 4, când hipoplazia cerebelului apare fără deplasarea sa în jos.

Al treilea și al patrulea tip de malformație Arnold-Chiari nu pot fi tratate și sunt de obicei fatale.

În majoritatea covârșitoare a pacienților (aproximativ 80%), anomalia Arnold-Chiari este combinată cu siringomielia - o patologie a măduvei spinării, care se caracterizează prin formarea de chisturi în ea, contribuind la dezvoltarea mielopatiei progresive. Chisturi similare se formează atunci când structurile fosei craniene posterioare coboară și ca urmare a comprimării măduvei spinării cervicale.

Simptome de malformație Arnold-Chiari

Această patologie se caracterizează prin următoarele semne clinice:

• pierderea temperaturii și sensibilitatea la durere a membrelor superioare;
• durere în regiunea cervico-occipitală, agravată de strănut și tuse;
• pierderea acuității vizuale;
• pierderea forței musculare la nivelul membrelor superioare;
• amețeli frecvente, leșin;
• spasticitatea membrelor inferioare și superioare.

În stadiile mai avansate ale bolii, simptomele malformației Arnold-Chiari sunt însoțite de o slăbire a reflexului faringian, episoade de apnee (opriri temporare în respirație) și mișcări oculare rapide involuntare.

Această boală este plină de dezvoltarea următoarelor complicații:

• Paralizia nervilor craniului, încălcarea măduvei spinării cervicale, disfuncția cerebelului, care apare pe fondul semnelor progresive ale hipertensiunii intracraniene.
• Se întâmplă ca această patologie să fie asociată cu defecte scheletice: occipitalizare a atlasului sau amprentă bazilară (depresiune în formă de pâlnie a articulației craniospinale și a clivului).
• Deformități ale piciorului, anomalii ale coloanei vertebrale.

Uneori, malformația Arnold-Chiari este asimptomatică și este detectată numai în timpul unei examinări generale a pacientului.

Diagnosticul anomaliei Arnold-Chiari

Principala metodă pentru diagnosticarea acestei boli astăzi este RMN-ul măduvei spinării toracice și cervicale și RMN-ul creierului. RMN-ul măduvei spinării se face în primul rând pentru detectarea siringomieliei.

Tratamentul malformației Arnold-Chiari

Dacă boala are un singur simptom - durerea în gât, atunci tratamentul malformației Arnold-Chiari este în mare parte conservator. Terapia include diferite regimuri care utilizează relaxante musculare și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Dacă efectul tratamentului conservator este insuficient sau absent în totalitate timp de 2-3 luni de tratament, precum și dacă pacientul prezintă simptome de insuficiență neurologică (slăbiciune și amorțeală a extremităților etc.), atunci medicul, de regulă, sugerează o operație pentru anomalia Arnold-Chiari …

Scopul principal al operației pentru anomalia Arnold-Chiari este de a reduce la minimum încălcarea terminațiilor nervoase și a țesuturilor și de a normaliza fluxul de lichid cefalorahidian, pentru care dimensiunea fosei craniene posterioare este ușor crescută în volum. Ca urmare a operației, cu anomalia Arnold-Chiari, cefaleea dispare sau scade complet, funcțiile motorii și sensibilitatea membrelor sunt restabilite parțial.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!