Mielom Multiplu: Simptome, Tratament, Diagnostic, Prognostic

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2024-01-15 20:05

Mielom multiplu

Conținutul articolului:

1. Cauze și factori de risc

2. Formulare

   Forme cu raze X

3. Stadiile bolii
4. Simptome de mielom
5. Diagnosticul mielomului multiplu

6. Tratamentul mielomului

   1. Tratamentul antineoplazic
   2. Îngrijire de susținere
7. Posibile complicații și consecințe
8. Prognoza
9. Prevenirea
10. Video

Mielomul multiplu este un tip de cancer de sânge, transformare malignă a celulelor plasmatice (limfocite B diferențiate, un subtip de leucocite, care fac parte din sistemul imunitar și sintetizează anticorpi care ajută organismul să lupte împotriva infecțiilor). În mod normal, măduva osoasă produce celule plasmatice (celule plasmatice) și limfocite B în cantitatea necesară organismului. La un moment dat, acest proces eșuează și, în locul celulelor normale, încep să se producă celule plasmatice atipice (tumorale), care înlocuiesc treptat celulele normale din măduva osoasă. În loc de anticorpi, aceste celule produc paraproteine, proteine care afectează țesutul renal.

Mielomul se caracterizează prin leziuni multiple, în principal de oase plate, inclusiv oasele craniului

Focarele tumorale multiple apar în mielom, în primul rând în măduva osoasă, dar și în oase (adesea plate, cum ar fi oasele craniene și coastele, dar oasele tubulare, în special femurul, pot fi, de asemenea, deteriorate), ganglionii limfatici și alte organe. Multiplicitatea leziunilor se datorează unui alt nume pentru boala mielomului - mielom multiplu. Deoarece celulele tumorale produc paraproteină, care se referă la boală la hemoblastoză paraproteinemică, boli imunoproliferative maligne.

Practic, persoanele în vârstă - cu vârsta de 70 de ani și peste sunt susceptibile la mielom, deși tinerii sub 40 de ani se îmbolnăvesc ocazional, bărbații sunt ceva mai probabil decât femeile (raportul dintre bărbați și femei bolnavi este de 1,4: 1). Dintr-un motiv necunoscut, această boală la persoanele din rasa Negroid apare de două ori mai des decât în oricare alta.

Sinonime: mielom multiplu (MM), plasmacitom, boala Rustitsky-Kalera (numită după oamenii de știință care au descris prima dată boala).

Codul mielomului conform ICD 10 - C90 (mielom multiplu și neoplasme maligne de celule plasmatice).

Cauze și factori de risc

Motivul malignității celulelor plasmatice nu a fost stabilit. Probabil, există o predispoziție genetică. Infecțiile virale, radiațiile ionizante (inclusiv radioterapia), agenții cancerigeni, medicamentele citostatice (chimioterapie), intoxicația cronică pot acționa ca factori mutageni. La 10% dintre persoanele cu gammopatie monoclonală, se transformă în mielom.

Factorii predispozanți includ tot ceea ce are un efect supresiv asupra sistemului imunitar: obezitate, obiceiuri proaste, un stil de viață nesănătos, instabilitate la stres etc.

Formulare

Există mai multe clasificări ale MM.

Prin manifestări clinice:

• simptomatic;
• asimptomatic (mocnit);
• gammopatia monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS).

Compoziția celulară:

• flamocitar;
• plasmablastic;
• celula polimorfă;
• celula mica.

În funcție de prevalența focarelor:

• focal;
• focal difuz;
• difuz.

În funcție de tipul de paraproteină produs:

• G-mielom (75% din toate cazurile);
• Un mielom;
• D-mielom;
• E-mielom;
• Mielom Bence-Jones;
• M-mielom;
• nesecretant (ultimele două sunt forme rare).

Cu fluxul:

• progresează încet;
• progresează rapid.

Forme cu raze X

Potrivit lui Reinberg:

• focal multiplu;
• porotic difuz;
• izolat.

Potrivit lui Lemberg:

• focal;
• înnodat;
• plasă;
• osteolitic;
• osteoporotic;
• amestecat.

Stadiile bolii

Există trei etape în cursul mielomului multiplu:

1. Iniţială.
2. Extins.
3. Terminal.

Există mai multe criterii pentru determinarea acestora.

Sistemul internațional de notare (ISS) se concentrează pe cantitatea de beta-2 microglobulină (β2M) și albumina serică:

1. β2M <3,5 mg / L, albumina ≥ 3,5 g / dL.
2. β2M <3,5 mg / l, albumina <3,5 g / dl; sau β2M 3,5-5,5 mg / l, albumina nu contează.
3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

Sistemul ISS are o serie de limitări asociate cu faptul că, în unele cazuri, nivelurile de albumină și beta-2 microglobulină se pot modifica sub influența bolilor concomitente, de exemplu, diabetul zaharat. Prin urmare, se recomandă corelarea acestui sistem de stadializare cu clasificarea clinică Dury-Salmon (B. Durie, S. Somon), conform căreia etapele sunt definite după cum urmează:

1. Hemoglobină> 100 g / l; calciu din sânge este norma; paraproteină serică <50 g / l pentru IgG sau <30 pentru IgA; excreția proteinei Bens-Jones (lanțuri ușoare de imunoglobulină) în urină <4 g / zi; plasmocitom unic sau osteoporoză sau absența ambelor (pentru a determina stadiul I, trebuie îndeplinite toate criteriile de mai sus).
2. Criteriile care nu îndeplinesc nici Etapa I, nici Etapa III.
3. Hemoglobină 120 mg / l; paraproteină serică> 70 g / l pentru IgG și> 50 g / l pentru IgA; excreția urinară a proteinei Bens-Jones> 12 g / zi; trei sau mai multe focare de osteoliză (pentru a determina stadiul III, este suficientă respectarea numai a unuia dintre criteriile enumerate).

Fiecare dintre cele trei etape ale clasificării Dury-Somon este împărțită în subetape A și B, în funcție de conținutul seric de creatinină, care servește ca indicator al funcției renale:

1. Creatinină <2 g / dL (<177 μmol / L).
2. Creatinină> 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Simptome de mielom

Înainte de apariția primelor simptome, boala progresează asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp (această perioadă poate fi de la 5 la 15 ani). În acest moment, un ROE ridicat, paraproteinemia poate fi detectată într-un test de sânge și proteinuria în analiza urinei. Dar, deoarece numărul de celule plasmatice din măduva osoasă nu este crescut, diagnosticul nu poate fi pus.

Stadiul avansat se caracterizează prin apariția și creșterea simptomelor, care se manifestă printr-o serie de sindroame, care la diferiți pacienți au grade diferite de severitate.

Sindromul	Descriere
Daune osoase	Simptomele sunt asociate atât cu creșterea tumorală focală a celulelor plasmatice sub formă de tumori osoase, cât și cu faptul că celulele plasmatice sintetizează substanțe care promovează liza, adică distrugerea țesutului osos. În primul rând, oasele plate (oasele pelvisului, craniului, omoplaților, coastelor, coloanei vertebrale) suferă, mai rar - oasele tubulare (femur, humerus). Drept urmare, există o durere intensă la nivelul oaselor, agravată de presiune, în timpul mișcării, fracturi osoase patologice (care nu sunt cauzate de traume), apar deformări osoase.
Deteriorarea sistemului hematopoietic	Leucopenia, trombocitopenia, plasmocitele din sângele periferic, creșterea ROE, conținutul de mielogramă al celulelor plasmatice> 15% (în unele forme de MM, mielograma poate să nu prezinte anomalii).
Sindromul patologiei proteinelor	Este cauzată de supraproducția de paraproteine (imunoglobuline patologice sau proteina Bens-Jones), care este însoțită de hiperproteinemie (manifestată prin sete, piele uscată și mucoase), proteinurie, apariția anticorpilor reci (manifestată prin alergie la frig, acrocianoză, tulburări trofice la nivelul membrelor), amiloid acele părți ale corpului în care a avut loc depunerea amiloidă, o creștere a buzelor și a limbii).
Nefropatia mielomului	Se observă la 80% dintre pacienții cu MM, caracterizată prin dezvoltarea insuficienței renale cronice, care se manifestă prin slăbiciune, greață, scăderea apetitului și pierderea în greutate. Edemul, ascita, hipertensiunea (unul dintre semnele diagnostice) nu sunt caracteristice.
Sindromul visceral	Ca urmare a infiltrării celulelor plasmatice tumorale, leziunile ficatului, splinei (mai des), tractului gastro-intestinal, pleurei (mai rar) se dezvoltă în toate organele interne odată cu dezvoltarea simptomelor caracteristice.
Imunodeficiență secundară	Susceptibilitatea la infecții, bolile virale respiratorii comune sunt severe, adesea complicate prin adăugarea unei infecții bacteriene, bolile infecțioase și inflamatorii ale tractului urinar, zona zoster, infecțiile fungice nu sunt neobișnuite.
Vâscozitate crescută a sângelui	Se caracterizează prin microcirculație afectată, care se manifestă prin deteriorarea vederii, slăbiciune musculară, cefalee, dezvoltarea leziunilor trofice ale pielii, tromboză. Se observă la 10% dintre pacienții cu MM.
Sindromul hemoragic	Se dezvoltă datorită scăderii funcționalității trombocitelor și a activității factorilor de coagulare a sângelui. Se manifestă prin sângerarea gingiilor, sângerări nazale, hematoame multiple.
Sindromul neurologic	Este cauzată de infiltrarea cu celule plasmatice a duramateriei, deformarea oaselor craniului și a vertebrelor, comprimarea trunchiurilor nervoase de către tumori. Se manifestă ca neuropatie periferică, slăbiciune musculară, deteriorarea tuturor tipurilor de sensibilitate, parestezii, scăderea reflexelor tendinoase și alte simptome, în funcție de zona leziunii.
Hipercalcemie	Este cauzat de levigarea calciului din țesutul osos datorită lizei. Se manifestă prin greață, vărsături, somnolență, tulburări de conștiență, pierderea orientării.

Stadiul terminal se caracterizează prin exacerbarea simptomelor existente, distrugerea rapidă a oaselor, proliferarea tumorilor în țesuturile vecine, creșterea insuficienței renale, anemie severă și complicații infecțioase.

Diagnosticul mielomului multiplu

Principalele semne ale mielomului multiplu sunt plasmocitoza măduvei osoase (> 10%), focarele osteolizei, gradientul M (proteină monoclonală) sau proteina Bence-Jones în ser sau urină. Pe aceste semne se efectuează o căutare diagnostică cu suspiciunea unei boli, iar pentru diagnostic este suficient să se stabilească plasmocitoza și gradientul M (sau proteina Bens-Jones), indiferent de prezența modificărilor osoase.

În cazul mielomului multiplu, o cantitate excesivă de celule plasmatice se găsește în măduva osoasă

Se utilizează următoarele metode de diagnostic:

1. Radiografia craniului, pieptului, bazinului, coloanei vertebrale, centurii umărului, humerusului și femurului.
2. Tomografie computerizată în spirală.
3. Imagistică prin rezonanță magnetică.
4. Tomografie cu emisie de pozitroni.
5. Biopsia de aspirație a măduvei osoase pentru a determina mielograma.
6. Analize de laborator ale sângelui și urinei.
7. Cercetări citogenetice.

Leziunile osoase și extraosoase în mielomul multiplu sunt prescurtate ca CRAB:

• C - Calciu (calciu) - hipercalcemie, conținut de Ca> 2,75;
• R - Renal (renal) - insuficiență renală, creatinină serică> 2 mg / dL;
• A - Anemie (anemie) - normocitică și normocromă, hemoglobină <100 g / l;
• В - Os (os) - focare de osteoliză, fracturi patologice, osteopenie etc.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele patologii:

• alte gammopatii monoclonale;
• hipergammaglobulinemie policlonală;
• plasmocitoza policlonală reactivă;
• metastaze osoase.

Tratamentul mielomului

Mielomul multiplu este incurabil, cu toate acestea, un tratament adecvat vă permite să obțineți o remisie stabilă și să o mențineți pentru o lungă perioadă de timp.

Terapia se desfășoară în două direcții: antitumorală (etiotropă) și de susținere (simptomatică).

Tratamentul antineoplazic

Se prescrie ținând cont de vârsta pacientului și de prezența bolilor concomitente. Pacienților sub 70 de ani sau peste 70 de ani fără patologie concomitentă li se prescriu 4-6 cicluri de polichimioterapie, după care se mobilizează celulele hematopoietice, urmate de chimioterapie cu doze mari (mieloablare) urmată de transplantul de celule stem autologe de susținere. În viitor, după 3-4 luni, se ia în considerare oportunitatea mai multor cursuri de polichimioterapie sau a altui autotransplant de celule stem.

Pacienților care au contraindicații la un astfel de tratament (pacienții cu vârsta peste 70 de ani cu patologie concomitentă) li se prescrie polichimioterapie.

Îngrijire de susținere

Desfășurat în următoarele domenii:

• tratarea disfuncției renale;
• suprimarea osteolizei;
• eliminarea hipercalcemiei;
• tratamentul sindromului de vâscozitate ridicată a sângelui;
• tratarea anemiei;
• ameliorarea sindromului durerii;
• terapie antitrombotică;
• prevenirea infecției.

În forma asimptomatică a mielomului multiplu, tratamentul nu este necesar; supravegherea medicală este suficientă.

Posibile complicații și consecințe

Mielomul multiplu se poate transforma în leucemie plasmablastică acută sau limfosarcom.

Prognoza

În funcție de forma mielomului și de sensibilitatea la tratament, supraviețuirea la 5 ani poate fi atinsă la 40-80% dintre pacienți. Factorii prognostici nefavorabili includ recăderile; după fiecare recidivă, remisiunea este mai dificil de realizat. În majoritatea cazurilor, moartea apare din cauza complicațiilor infecțioase severe.

Prevenirea

Prevenirea mielomului multiplu constă în evitarea contactului cu substanțe cancerigene și substanțe toxice și menținerea unui stil de viață sănătos.

Video

Oferim pentru vizionarea unui videoclip pe tema articolului.

Anna Kozlova Jurnalist medical Despre autor

Studii: Universitatea de Stat din Rostov, specialitatea „Medicină generală”.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!