Anemie Aplastică: Simptome, Diagnostic, Tratament, Prognostic, Cauze

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Anemie aplastica

Conținutul articolului:

1. Cauze și factori de risc
2. Formele bolii
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Posibile complicații și consecințe
7. Prognoza

Anemia aplastică este o boală hematologică caracterizată prin pancitopenie (o scădere a cantității de celule din sânge), o supresie ascuțită a germenilor hematopoietici și degenerarea grasă a măduvei osoase roșii.

Prima descriere detaliată a patologiei aparține lui P. Ehrlich (1888), care a formulat pe deplin trăsăturile morfologice și clinice ale anemiei aplastice la un pacient în vârstă de 21 de ani.

Anemia aplastică se caracterizează printr-o scădere a cantității tuturor elementelor enzimatice din sânge

Boala este extrem de rară (frecvența medie este de 1: 300.000–1: 500.000). Poate debuta cu probabilitate egală la orice vârstă, dar există două vârfuri de incidență: la 10-25 de ani și după 60 de ani. Este mai probabil ca femeile să sufere de anemie aplastică.

Sinonime: aleukia hemoragică, panmyelophthisis, aleukia alimentar-toxică.

Cauze și factori de risc

La aproximativ jumătate dintre pacienți, cauza nu poate fi identificată. În acest caz, se vorbește despre anemie aplastică idiopatică (criptogenă).

În prezent, sunt cunoscuți următorii factori care provoacă dezvoltarea bolii:

• terapie cu anumite medicamente (derivați de piramidonă și pirazolonă, levomicetină, sulfonamide, citostatice, imunosupresoare, preparate din aur, medicamente antitiroidiene, Analgin, Indometacin, anticonvulsivante);
• expunerea la radiații ionizante;
• contact industrial pe termen lung cu hidrocarburi aromatice (de exemplu, benzen), vopsele și lacuri, pesticide, compuși organoclorurați;
• acumularea de săruri a metalelor grele (mercur, argint, cupru, zinc, bismut, plumb) în țesuturi;
• boli imune (complex de simptome „grefă versus gazdă”, fasciită eozinofilă, timom și carcinom timic);
• boli infecțioase și inflamatorii anterioare (gripă, hepatită, infecție cu citomegalovirus, SIDA, sepsis, tuberculoză, bruceloză, leishmanioză etc.).

Principalele cauze ale anemiei aplastice

Posibila prezență a unui defect genetic predispozant care duce la dezvoltarea anemiei aplastice este indicată de faptul că apare o apariție crescută a antigenului HLA-DR2 la pacienți, în timp ce frecvența detectării antigenului DR la părinții pacienților este mai mare decât se aștepta. La copiii cu anemie aplastică severă, a fost descoperită o creștere foarte semnificativă a frecvenței antigenului HLA-DPw3.

Sub influența acestor factori, o cascadă de reacții patologice este declanșată în organism:

• deteriorarea celulei stem hematopoietice, sursa de formare a tuturor tipurilor de celule sanguine;
• deteriorarea microambientului celulei stem hematopoietice, ducând la agravarea încălcării funcțiilor sale;
• suprimarea imunității;
• tulburări metabolice și lansarea morții programate a celulelor stem din sânge;
• scurtând viața eritrocitelor.

Formele bolii

Există forme ereditare și dobândite ale bolii.

Forme ereditare:

• anemie hipoplazică ereditară cu înfrângerea a trei germeni hematopoietici - cu prezența malformațiilor congenitale (anemie Fanconi) și fără acestea (anemie Estren-Damesek);
• anemie parțială ereditară cu leziune selectivă a eritropoiezei (Joseph - Blackfen - Diamond anemia);
• Diskeratoza congenitală.

Forme dobândite:

• anemie dobândită cu înfrângerea tuturor celor trei germeni hematopoietici - acută, subacută, cronică;
• anemia parțială dobândită cu leziuni selective de eritropoieză este idiopatică (forma lui Ehrlich) și de etiologie cunoscută.

În funcție de severitatea procesului, anemia aplastică este:

• nu grele (granulocite - 2,0 x 10 ⁹ / l, trombocite - mai puțin de 50 x 10 ⁹ / l, scădere moderată a celularității măduvei osoase);
• severă (granulocite - mai puțin de 0,5 x 10 ⁹ / l, trombocite - mai puțin de 20 x 10 ⁹ / l, reticulocite - mai puțin de 1%, aplazie parțială a măduvei osoase roșii);
• foarte severă (granulocite - mai puțin de 0,2 x 10 ⁹ / l, trombocite - mai puțin de 20 x 10 ⁹ / l, degenerescență grasă completă a măduvei osoase roșii).

În funcție de rolul factorilor imuni, se disting următoarele forme:

• imun;
• neimun.

De asemenea, anemia aplastică se dezvoltă cu și fără sindrom hemolitic.

Simptome

Toate simptomele anemiei aplastice sunt combinate în 3 grupe principale de sindroame: sindrom anemic, sindrom hemoragic, sindrom de complicații infecțioase.

Sindromul anemic se caracterizează prin:

• slăbiciune generală severă;
• oboseala rapida;
• intoleranță la activitatea fizică obișnuită;
• dificultăți de respirație și tahicardie cu efort moderat, în cazuri severe - în repaus, cu o modificare a poziției corpului;
• dureri de cap, amețeli, episoade de leșin;
• zgomot, sunete în urechi;
• senzație de „cap învechit”;
• „muște” intermitente, pete, dungi colorate în fața ochilor;
• dureri de cusătură în inimă;
• scăderea concentrației;
• încălcarea regimului „somn - veghe” (somnolență în timpul zilei, insomnie noaptea).

În mod obiectiv, la examinarea pacienților se stabilesc paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile, sunetele inimii înăbușite, ritmul cardiac crescut și scăderea tensiunii arteriale.

Sindromul hemoragic se manifestă:

• hematoame (vânătăi) de diferite dimensiuni și hemoragii punctate care apar pe piele și mucoase după expunere minoră sau spontan, fără niciun motiv;
• sângerarea gingiilor;
• sângerare din nas;
• la femei - sângerări intermenstruale uterine, menstruație grea prelungită;
• colorarea roz a urinei;
• determinarea urmelor de sânge în scaun;
• posibilă sângerare gastro-intestinală masivă;
• hemoragii în sclera și fundus;
• hemoragii în creier și membranele acestuia;
• sângerări pulmonare.

Unul dintre simptomele anemiei aplastice este vânătăile pe corp care apar spontan

Confirmarea obiectivă a sindromului hemoragic - hemoragii punctate și vânătăi pe piele și mucoase, hematoame multiple în diferite stadii (de la violet-violet la galben).

Complicațiile infecțioase sunt reprezentate de pneumonie, pielonefrită, furunculoză, abcese post-injecție sau infiltrate, în cazuri severe - sepsis.

Diagnostic

Pentru a face un diagnostic, aveți nevoie de:

• un test general de sânge (se detectează anemie normocromă cu LC - 0,9, o scădere a numărului de reticulocite, granulocite, o creștere relativ mică a numărului de limfocite, o scădere semnificativă a numărului de trombocite, o creștere a VSH până la 30-90 mm / h);
• examinarea măduvei osoase roșii (mielocariocite - mai puțin de 50 x 10 ⁹ / l cu o rată de 50 până la 250 x 10 ⁹ / l, megacariocite - 0 cu o rată de 50 până la 150 în 1 μl, raport leuko-eritroblastic - 5: 1-6: 1 cu o rată de 3: 1 sau 4: 1);
• trepanobiopsie a creastei iliace (se stabilește degenerarea grasă a măduvei osoase roșii);
• analiza fierului seric din sânge (creșterea la 60 μmol / l cu o rată de până la 28);
• scanarea măduvei osoase cu Tx99 (se relevă o scădere semnificativă a activității măduvei osoase la nivelul coloanei vertebrale, oaselor plate, capetelor oaselor tubulare).

Diagnosticul „anemiei aplastice” se bazează pe datele unui examen obiectiv și teste de laborator:

• cu citopenie triplă - anemie (hemoglobină mai mică de 110 g / l), granulocitopenie (granulocite mai mici de 2,0 x 10 ⁹ / l), trombocitopenie (trombocite mai mici de 100,0 x 10 ⁹ / l);
• cu o scădere a celularității măduvei osoase împreună cu absența megacariocitelor conform rezultatelor studiului punctatei măduvei osoase;
• cu aplazie a măduvei osoase în biopsia iliului, predominanța măduvei osoase galbene.

Tratament

Principala metodă de tratament este terapia imunosupresivă programată cu globulină anti-limfocitară (antitimocitică), ciclosporina A.

Terapie adjuvantă de susținere:

• transfuzie de masă eritrocitară;
• transfuzie de plasmă proaspătă congelată;
• introducerea unui concentrat de trombocite donatoare;
• droguri desensibilizante;
• antibioterapie în caz de complicații infecțioase.

Transfuzia de globule roșii este prescrisă ca terapie de întreținere pentru anemia aplastică

Dacă sunt ineficiente, se efectuează limfocitafereză, splenectomie și transplant de măduvă osoasă.

Posibile complicații și consecințe

Anemia aplastică poate fi complicată prin:

• sângerări severe care pun viața în pericol;
• endocardită bacteriană;
• septicemie;
• insuficienta cardiaca;
• insuficiență renală;
• reacție de respingere în transplantul de măduvă osoasă.

Prognoza

Pe fondul terapiei imunosupresoare, prognosticul s-a îmbunătățit semnificativ: remisiunea se realizează la aproximativ 50% dintre pacienți. Cu toate acestea, rata de supraviețuire a pacienților cu anemie aplastică severă rămâne scăzută: doar 70-80% dintre pacienți supraviețuiesc liniei de 5 ani. Prognosticul la copii este mai favorabil.

Olesya Smolnyakova Terapie, farmacologie clinică și farmacoterapie Despre autor

Studii: superioare, 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University”), specialitatea „Medicină generală”, calificare „doctor”. 2008-2012 - Student postuniversitar al Departamentului de farmacologie clinică, KSMU, candidat la științe medicale (2013, specialitatea „Farmacologie, farmacologie clinică”). 2014-2015 - recalificare profesională, specialitatea „Management în educație”, FSBEI HPE „KSU”.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!