Granulomatoza lui Wegener
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptomele granulomatozei lui Wegener
- Diagnosticul granulomatozei Wegener
- Tratamentul granulomatozei Wegener
- Posibile complicații și consecințe
- Prognostic pentru granulomatoza lui Wegener
- Prevenirea
Granulomatoza lui Wegener este o vasculită sistemică granulomatoasă-necrotică cu celule gigant, care afectează inițial tractul respirator superior și inferior, iar mai târziu - rinichii.
Nu există statistici fiabile privind incidența și prevalența granulomatozei Wegener. Boala este mai des observată la bărbații de vârstă mică și medie, practic nu apare în copilărie.
Granulomatoza lui Wegener - o inflamație granulomatoasă autoimună a pereților vaselor de sânge (vasculită)
Cauze și factori de risc
Cauzele exacte ale granulomatozei lui Wegener sunt necunoscute. Având în vedere că complexele imune se găsesc în sânge în această boală, acesta este clasificat ca patologie autoimună. Probabil, boala se dezvoltă ca urmare a unei erori a sistemului imunitar, din cauza căreia țesuturile pereților vasculari sunt percepute de sistemul imunitar ca fiind străine și sunt supuse distrugerii. Diverse procese inflamatorii, inclusiv infecțioase, pot duce la aceasta.
În granulomatoza Wegener, celulele imune atacă pereții vaselor de sânge și ale țesuturilor înconjurătoare
Sistemul imunitar, definindu-și propriul țesut ca străin, produce anticorpi împotriva acestuia. Anticorpii afectează pereții vaselor de sânge, ceea ce duce la formarea unor zone de inflamație, adică granuloame. Creșterea treptată a dimensiunii, granuloamele închid lumenul vasului. Ca urmare, alimentarea cu sânge a țesuturilor, procesele de respirație a țesuturilor și metabolismul sunt întrerupte.
Formele bolii
În funcție de amploarea modificărilor patologice, se disting două forme de granulomatoză Wegener:
- localizat. În principal este afectată partea superioară a sistemului respirator, care se manifestă prin răgușeală, sângerări nazale frecvente, formarea crustelor sângeroase în cavitatea nazală, rinită persistentă;
- generalizat. Caracterizat prin manifestări sistemice extinse (febră, pneumonie abcesivă, dureri musculo-scheletice, semne crescânde de insuficiență renală, cardiovasculară și respiratorie).
Stadiile bolii
În tabloul clinic al granulomatozei lui Wegener, se disting mai multe etape:
- Granulomatoza rinogenă (vasculită necrotică granulomatoasă). Se dezvoltă rinosinuzită necrozantă ulcerativă sau purulentă-necrotizantă, nazofaringită, laringită, modificări distructive în orbită și sept nazal.
- Granulomatoza pulmonară. Procesul patologic captează țesutul pulmonar.
- Granulomatoza generalizată. Sunt afectate părțile inferioare ale sistemului respirator, sistemul cardiovascular, organele tractului digestiv și rinichii.
- Granulomatoza terminală. Se dezvoltă insuficiență renală și / sau pulmonară. Rezultatul letal apare în decurs de un an de la momentul tranziției bolii la stadiul terminal.
Simptomele granulomatozei lui Wegener
Simptomele frecvente ale granulomatozei lui Wegener includ:
- temperatura corporală crescută cu frisoane;
- slăbiciune severă;
- hiperhidroză (transpirație excesivă);
- dureri articulare și musculare;
- pierderea in greutate corporala.
La 90% dintre pacienți, granulomatoza Wegener se manifestă prin afectarea sistemului respirator superior. Rinită cronică formată, rezistentă la terapie, care este însoțită de descărcare purulentă-sângeroasă. Defectele ulcerative se formează pe membrana mucoasă a cavității nazale. Creșterea treptată a dimensiunilor, duce la perforația septului nazal, deformarea șalei nasului. Prezența modificărilor granulomatoase-necrotice este detectată și în sinusurile paranasale, canalele auditive externe, traheea, laringele și cavitatea bucală.
Simptomele granulomatozei lui Wegener
La 2/3 dintre pacienți, boala este însoțită de formarea de cavități distructive în plămâni, tuse persistentă și hemoptizie.
Implicarea vaselor renale în procesul patologic duce la dezvoltarea glomerulonefritei, iar în viitor - insuficiență renală.
Simptomele cutanate ale granulomatozei lui Wegener sunt apariția unei erupții hemoragice, ale cărei elemente sunt predispuse la necrotizare.
Ochii, sistemul nervos, miocardul, arterele coronare pot fi, de asemenea, afectate.
Diagnosticul granulomatozei Wegener
Dacă suspectați granulomatoza lui Wegener, se efectuează un examen instrumental și de laborator:
- test general de sânge (pentru trombocitoză, VSH accelerată, anemie normocromă);
- analiza generală a urinei (se detectează microhematuria, proteinuria);
- test biochimic de sânge (pentru o creștere a haptoglobinei, seromucoidului, fibrinei, ureei, creatininei, γ-globulinei);
- Radiografia plămânilor (pentru exsudat pleural, cavități de descompunere, infiltrate);
- imunodiagnostic (se constată o scădere a nivelului complementului, prezența anticorpilor antineutrofili, antigeni HLA - B8, B7, DR2 și DQW7).
Radiografia plămânilor - noduri pulmonare cu granulomatoza Wegener
Dacă este necesar, se utilizează alte metode în diagnosticul granulomatozei lui Wegener: de exemplu, tomografie computerizată sau biopsie a țesuturilor tractului respirator superior urmate de analize histologice.
Tratamentul granulomatozei Wegener
Principala metodă de tratament pentru granulomatoza Wegener este terapia imunosupresivă, care se efectuează cu o combinație de ciclofosfamidă și prednisolonă. Pe măsură ce starea pacientului se îmbunătățește, doza lor este redusă treptat până la anularea completă. După aceea, pacientului i se prescrie metotrexat pentru un curs lung (1,5-2 ani).
Cu granulomatoza Wegener, Metotrexatul este indicat pentru un curs lung de până la 2 ani
În tratamentul formei generalizate a granulomatozei Wegener, se utilizează metode de hemocorecție extracorporală:
- farmacoterapie extracorporală;
- filtrare cu plasmă în cascadă;
- plasmafereza;
- crioafereza.
Posibile complicații și consecințe
Cursul progresiv al granulomatozei Wegener poate fi complicat prin:
- hemoptizie;
- surditate;
- distrugerea oaselor craniului facial;
- gangrena picioarelor;
- formarea unor zone de necroză în parenchimul pulmonar;
- infecții secundare în timpul terapiei imunosupresoare;
- insuficiență renală.
Prognostic pentru granulomatoza lui Wegener
Prognosticul pentru granulomatoza Wegener în absența unui tratament adecvat și în timp util este extrem de nefavorabil. Peste 90% dintre pacienți mor în primii doi ani de la momentul diagnosticului.
Pe fondul terapiei imunosupresoare, 85% dintre pacienți prezintă o îmbunătățire semnificativă, la 75% dintre pacienți boala intră în remisie. În mai mult de jumătate din cazuri, remisiunea durează aproximativ un an, după care apare o exacerbare.
La 13% dintre pacienți, boala este rezistentă la terapia imunosupresivă în curs și se caracterizează printr-un curs progresiv constant.
Prevenirea
Datorită faptului că nu se cunoaște cauza exactă a granulomatozei lui Wegener, nu au fost dezvoltate măsuri pentru prevenirea acesteia.
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
