Atrezia esofagiană
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
Atrezia esofagiană este o malformație congenitală în care o parte a esofagului lipsește la un nou-născut, care provoacă obstrucție esofagiană. Această patologie necesită intervenție chirurgicală timpurie, altfel duce la moartea copilului.
Tipuri de atrezie esofagiană
Atrezia esofagiană apare cu o frecvență de 1 până la 4 cazuri la 1000 de nou-născuți (cu aceeași frecvență la copiii de ambele sexe). Este adesea combinat cu alte anomalii de dezvoltare, cum ar fi:
- malformații ale membrelor, inclusiv displazie radială;
- atrezie choanal;
- atrezia anusului;
- fistula traheoesofagiană;
- malformația coloanei vertebrale (sindromul VACTERL sau VATER);
- anomalii ale rinichilor;
- defecte cardiace;
- agenezie a vezicii biliare;
- stenoză pilorică.
În aproximativ 5% din cazuri, atrezia esofagiană este asociată cu anumite anomalii cromozomiale (de exemplu, sindromul Down, sindromul Edwards sau Patau). O treime din nou-născuții cu atrezie esofagiană se nasc prematur sau prezintă semne de întârziere a creșterii intrauterine. Sarcina cu un făt cu o anomalie în dezvoltarea esofagului este adesea însoțită de amenințarea avortului spontan precoce sau polihidramnios în trimestrele II și III.
Cauze și factori de risc
Formarea atreziei esofagiene are loc la 4-12 săptămâni de gestație. În embriogeneza timpurie, traheea și esofagul comunică între ele, pe măsură ce se dezvoltă din secțiunea craniană a intestinului primar. Încălcarea proceselor de recanalizare, dantelarea esofagului din tubul respirator, rata de creștere a traheei și esofagului duc la apariția atreziei esofagiene.
În cursul diagnosticului prenatal, atrezia esofagiană poate fi suspectată cu polihidramnios, un stomac prea mic sau absent.
Atrezia esofagiană apare din cauza factorilor negativi care afectează corpul unei femei însărcinate:
- intoxicație cronică;
- alcoolism, dependență de droguri;
- boli infecțioase (gripă, rubeolă, citomegalovirus);
- administrarea de medicamente cu efecte teratogene;
- radiații ionizante.
Formele bolii
Atrezia esofagiană are două forme:
- Fistulos. Se caracterizează prin prezența unei comunicări între trahee și esofag (fistula traheoesofagiană).
- Izolat. Cu ea, traheea și esofagul nu comunică între ele.
Formele fistuloase de atrezie esofagiană sunt mult mai frecvente, care, la rândul lor, sunt de mai multe tipuri:
- atrezie fistuloasă a traheei și ambelor capete ale esofagului;
- atrezia fistuloasă a traheei și a segmentului proximal al esofagului;
- atrezia fistuloasă a traheei și a segmentului distal al esofagului.
Uneori copilul are o fistulă traheoesofagiană, dar fără atrezie esofagiană.
Cea mai severă formă de atrezie esofagiană este aplazia, adică absența sa completă.
Cel mai tipic loc de localizare a atreziei esofagiene este zona de bifurcație traheală. Partea esofagului care nu este conectată la trahee prin tractul fistulos se termină orbește. O formă izolată a bolii se caracterizează prin prezența a două secțiuni de esofag care se încheie orb, care fie merg unul în spatele celuilalt, fie sunt în contact unul cu celălalt.
Simptome
Tabloul clinic al atreziei esofagiene se manifestă la nou-născuți deja în primele ore de viață. Primul simptom este hipersalivația falsă, care se caracterizează prin evacuarea unei cantități mari de salivă spumoasă din gura și nasul copilului. O parte din salivă și mucus trece din esofag în trahee. Acest lucru duce la afectarea funcției respiratorii și la apariția dificultății de respirație, tahipnee, tuse paroxistică, respirație șuierătoare, cianoză și asfixie.
Aspirarea mucusului din cavitatea nazală, gură și faringe, precum și aspirația traheală elimină simptomele de mai sus, dar după un timp acestea reapar.
Cu atrezia esofagului, saliva, mucusul, alimentele intră în căile respiratorii
Când hrăniți un nou-născut, atrezia esofagiană se manifestă prin următoarele simptome:
- regurgitare instantanee;
- vărsături de lapte nemodificat;
- tuse paroxistică severă;
- sufocare;
- acrocianoză;
- balonare.
Diagnostic
Diagnosticul atreziei esofagiene trebuie efectuat cât mai curând posibil, înainte de apariția pneumoniei de aspirație sau a tulburărilor electrolitice de apă.
Dacă există suspiciunea de obstrucție, esofagul este sondat imediat prin cavitatea nazală cu un cateter moale din cauciuc. Cu atrezia, este imposibil să treceți sonda în cavitatea gastrică: dacă continuați introducerea, în ciuda unui obstacol tangibil, sonda este înfășurată și capătul ei iese.
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test de elefant. Constă în introducerea aerului în esofag printr-un cateter cu ajutorul unei seringi. Cu atrezie, aerul cu un zgomot caracteristic iese din nazofaringe.
Pentru stabilirea tipului de atrezie esofagiană, se efectuează bronhoscopie și esofagoscopie. Radiografia cu suspensie de bariu contrastantă în această patologie este adesea însoțită de dezvoltarea unor complicații respiratorii care pot provoca moartea unui sugar, prin urmare, un astfel de studiu se efectuează extrem de rar și numai pentru indicații stricte.
Raze X de atrezie esofagiană la un copil
Atrezia esofagiană necesită diagnostic diferențial cu următoarele patologii:
- laringele despicat;
- fistula traheoesofagiană izolată;
- stenoza pilorica congenitala;
- spasm esofagian;
- stenoză esofagiană.
Tratament
Atrezia esofagiană este o indicație pentru intervenția chirurgicală de urgență: operația trebuie efectuată în primele 36 de ore din viața unui nou-născut. Pregătirea preoperatorie începe într-o maternitate. Include:
- oferindu-i bebelușului o postură în care se elimină pătrunderea conținutului gastric acid în tractul respirator prin fistula traheoesofagiană distală;
- excluderea hrănirii orale;
- aspirația repetată și frecventă a mucusului din căile respiratorii;
- inhalarea constantă a oxigenului umidificat;
- terapie antibacteriană;
- corectarea tulburărilor de apă și electroliți.
Posibile complicații și consecințe
Vărsăturile recurente duc la epuizare și la dezvoltarea unor tulburări severe ale electrolitului de apă.
Ingerarea de alimente și mucus în căile respiratorii provoacă pneumonie de aspirație, manifestată prin febră și simptome crescânde de insuficiență respiratorie acută, împotriva cărora se poate produce un rezultat fatal.
În perioada lungă de timp după tratamentul chirurgical al atreziei esofagiene, 40% dintre copii dezvoltă stenoză cicatricială a esofagului, ceea ce necesită o boliere a anastomozei.
Prognoza
Prognosticul pentru atrezia esofagiană depinde de mulți factori. Cu o formă izolată a bolii și intervenție chirurgicală, 90-100% dintre copii supraviețuiesc până când apar complicații. Cu prematuritate sau malformații concomitente, rata de supraviețuire a copiilor cu atrezie esofagiană nu depășește 30-50%.
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
