Leucemie
Conținutul articolului:
- Cauzele leucemiei
-
Formulare
- Leucemie acută
- Leucemie cronică
- Etape
- Simptome de leucemie
- Diagnostic
- Tratamentul leucemiei
- Consecințe potențiale și complicații
- Prognoza
- Prevenirea
Leucemia este o boală malignă a sistemului hematopoietic. Sinonime - leucemie, cancer de sânge, leucemie.
Este cauzată de deteriorarea ADN-ului unei celule hematopoietice. Ca urmare a unui defect genetic (mutație) în celulele măduvei osoase, celulele specializate din linia leucocitelor încetează să se maturizeze complet, fără a se dezvolta în leucocite mature. Celulele anormale, imature încep să se împartă rapid și necontrolat, răspândindu-se în tot corpul sub formă de infiltrate leucemice. Potențialul ridicat al diviziunii celulare leucemice, eliberarea unui stimulator de creștere a celulelor tumorale și factorii care inhibă procesul de hematopoieză normală, contribuie la deplasarea populațiilor de leucocite normale, un deficit de leucocite, eritrocite și trombocite sănătoase.
Sursa: botkin.pro
Proliferarea celulelor leucemice în organe și țesuturi duce la anemie severă, modificări distrofice severe la nivelul organelor parenchimatoase, complicații infecțioase și sindrom hemoragic.
Leucemia acută este una dintre cele mai frecvente forme de cancer, care apare la persoanele de orice vârstă. Leucemia la copii este unul dintre cele mai frecvente tipuri de oncopatologie. Incidența maximă apare la copii (3-4 ani) și vârstnici (60-70 ani). Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.
Cauzele leucemiei
Cauzele leucemiei nu sunt pe deplin înțelese. Mulți factori pot provoca o mutație în celulele sistemului hematopoietic:
- factor ereditar - dacă unul dintre membrii familiei a suferit de leucemie, riscul dezvoltării acesteia la cei dragi crește;
- radiații electromagnetice, radioactive, ionizante;
- boli asociate cu tulburări genetice (sindrom Down, anemie Fanconi);
- infecții virale (virusuri T-limfotrope umane, virusul Epstein-Barr);
- antecedente de boli ale sistemului hematopoietic (hemoblastoză) - forme refractare de anemie, sindrom mielodisplazic, hemoglobinurie nocturnă paroxistică;
- expunere pe termen lung la o serie de substanțe toxice - mutageni chimici (formaldehidă, benzen, dibenzantracen, benzpiren);
- efectul medicamentelor utilizate în tratamentul chimioterapeutic al altor forme de cancer (citostatice).
Formulare
La clasificarea leucemiilor, se iau în considerare natura anomaliilor cromozomiale, diferențele morfologice, capacitatea celulelor de a secreta o anumită imunoglobulină, locul proliferării celulare predominante și markerii imunologici ai suprafeței elementelor tumorale.
Toate formele de leucemie se caracterizează prin înlocuirea țesutului normal cu țesut tumoral patologic; forma leucemiei depinde de ce celulă este substratul morfologic al tumorii.
În funcție de gradul de diferențiere (maturitate) a celulelor sanguine tumorale, se disting două forme principale de leucemie:
- ascuțit;
- cronic.
Leucemie acută
Substratul leucemiei acute este compus din forme tinere de celule blastice. Clasificarea formelor de leucemie acută se bazează pe caracteristicile morfologice (gradul de maturitate celulară, modificări ale formei nucleului și citoplasmei) și citochimice ale celulelor tumorale. Diferite forme de leucemie acută sunt desemnate cu numele de progenitori omologi normali ai măduvei osoase (limfoblasti, eritroblasti, mieloblasti etc.).
În acest sens, leucemiile acute se împart în următoarele tipuri:
- limfoblastic - tumora se dezvoltă din celulele precursoare ale limfopoiezei;
- mieloblastică - substratul tumorii este celulele progenitoare ale mielopoiezei.
Fiecare dintre grupurile de leucemie acută este eterogenă și include diferite forme ale bolii.
În grupul leucemiilor limfoblastice acute, mai multe forme ale bolii au fost identificate prin markeri imunologici și răspuns la terapie:
- forma pre-B;
- Forma B;
- forma pre-T;
- În formă de T.
Leucemiile mieloide sunt clasificate în următoarele tipuri:
- eritromieloblastic;
- monoblastic (mielomonoblastic);
- megacarioblastic.
De asemenea, este diagnosticată o formă nediferențiată de leucemie, în care o celulă stem din sânge, care a devenit substrat tumoral, nu prezintă semne de diferențiere.
Forma acută de leucemie apare adesea cu leucocitoză, dar poate fi însoțită de leucopenie. Forma acută a leucemiei se caracterizează prin insuficiență leucemică (hiatus leucemicus) - formele celulare tinere și mature sunt prezentate în formula leucocitelor în absența formelor tranzitorii de maturare.
Leucemie cronică
Substratul leucemiei cronice este compus din celule mature și maturate. Numele formelor de leucemie cronică sunt date în funcție de numele acelor celule care caracterizează proliferarea tumorii. Leucemiile cronice sunt împărțite în următoarele tipuri:
- leucemie de origine mielocitară - leucemie mieloidă cronică, leucemie eritromieloidă, eritemie, policitemie vera;
- leucemii de origine limfocitară - leucemie limfocitară cronică, limfomatoză cutanată (boala Sesari), leucemie paraproteinemică;
- leucemie de origine monocitară - leucemie cronică monocitară, histiocitoză.
În evoluția cronică a bolii, se observă leucocitoză, formele de explozie în sângele periferic apar doar cu o exacerbare a bolii. De obicei, leucemia cronică rămâne mult timp în stadiul unei tumori benigne monoclonale.
În funcție de numărul de leucocite din sângele periferic, leucemiile sunt împărțite în:
- leucemic;
- subleucemic;
- aleucemic;
- leucopenic.
Etape
Cu leucemii acute diferențiate, procesul se desfășoară în etape și trece prin trei etape.
- Inițiale - simptomele sunt exprimate într-un grad nesemnificativ, adesea stadiul inițial trece prin atenția pacientului. Ocazional, leucemia este detectată la un test de sânge aleatoriu.
- Stadiul manifestărilor extinse, cu semne clinice și hematologice clare ale bolii.
- Terminal - lipsa efectului din terapia citostatică, suprimarea pronunțată a hematopoiezei normale, procesele necrotice ulcerative.
Remisia în leucemia acută poate fi completă sau incompletă. Recidivele sunt posibile, fiecare recidivă ulterioară este prognostic mai periculoasă decât precedenta.
Leucemiile cronice se caracterizează printr-un curs mai benign și prelungit, perioade de remisie și exacerbări. Există trei etape ale leucemiei cronice.
- Stadiul cronic se caracterizează printr-o leucocitoză în creștere treptată, o creștere a supraproducției de granulocite, o tendință la trombocitoză. Boala în acest stadiu, de regulă, este asimptomatică sau se manifestă ca semne ușor pronunțate de hipermetabolism, sindrom anemic.
- Stadiul accelerării este o schimbare a imaginii sanguine, care reflectă o scădere a sensibilității la terapia în curs și eficientă anterior. Majoritatea pacienților nu prezintă simptome clinice caracteristice noi sau sunt exprimați indistinct.
- Stadiul crizei explozive (stadiul acut) - o scădere bruscă a nivelului de eritrocite, trombocite și granulocite, ceea ce duce la apariția sângerărilor interne, complicații ulcerativ-necrotice, dezvoltarea septicemiei.
Cu forme nediferențiate și slab diferențiate de leucemie, nu există o etapizare a procesului patologic.
Simptome de leucemie
Simptomele leucemiei acute sunt cauzate de hiperplazia tumorii și infiltrarea măduvei osoase și a altor organe și țesuturi din corp. Primele manifestări ale bolii sunt de natură generală: stare generală de rău, febră, slăbiciune, dureri articulare, pierderea poftei de mâncare, transpirații, apariția unor mici vânătăi sau hemoragii punctate mici pe piele și mucoase vizibile (petechii și echimoze). Uneori boala începe sub masca amigdalitei sau ARVI.
În perioada prelungită, simptomele sunt mai pronunțate; în tabloul clinic al bolii din această perioadă, se pot distinge mai multe sindroame clinice, în funcție de localizarea leziunilor și a semnelor de suprimare a hematopoiezei normale:
- sindrom hiperplastic sau limfoproliferativ - se manifestă printr-o creștere a ganglionilor limfatici (cervical, axilar, inghinal), ficat, splină, amigdalele, umflarea glandelor salivare, apariția leziunilor cutanate, meningelor, rinichilor, miocardului și plămânilor;
- sindrom hemoragic - hemoragii la nivelul pielii, membranelor mucoase și seroase, organelor interne, de la hemoragii simple sau rare până la extinse și sângerări profunde (gingivale, nazale, uterine, renale, gastrointestinale, hemoragii pe piele și mucoase);
- sindrom anemic - cauzat de suprimarea hematopoiezei normale de către o clonă malignă de celule, manifestată prin semne de sindrom circulator-hipoxic (tahicardie, apariția unui murmur sistolic peste regiunea inimii, amețeli, dificultăți de respirație). Paloarea pielii și a mucoaselor este notată în mod obiectiv;
- sindrom de intoxicație - scădere în greutate, febră, slăbiciune crescândă, oboseală, transpirații nocturne crescute, greață, vărsături.
Formele cronice pot fi însoțite de semne similare, deși mai puțin pronunțate, ale leucemiei. Leucemia cronică are un curs lent sau moderat progresiv (de la 4-6 la 8-12 ani).
Diagnostic
Diagnosticul leucemiei se efectuează utilizând studii de laborator, instrumentale și morfologice:
- test de sânge general și biochimic;
- analize citogenetice, citochimice și imunologice - detectarea antigenelor de diferențiere a celulelor de suprafață. Pentru efectuarea acestor studii, se utilizează antiseruri monovalente specifice;
- puncția măduvei osoase, ganglionilor limfatici mărită, ficatul, splina, infiltratele cutanate etc. (trepanobiopsie);
- mielogramă - un studiu al compoziției celulare a măduvei osoase;
- tomografie și radiografie toracică - în caz de suspiciune de deteriorare a ganglionilor limfatici ai mediastinului și a rădăcinilor plămânilor;
- Ecografie - vă permite să detectați o creștere și mici modificări focale ale ecogenității ficatului, leziuni specifice ale rinichilor;
- ECG - cu suspiciune de infiltrare miocardică leucemică.
Tratamentul leucemiei
Terapia pentru leucemie este diferențiată, alegerea metodelor de tratament depinde de tipul morfologic și citochimic al bolii. Sarcina principală a terapiei complexe este de a scăpa corpul de celule leucemice.
Sursa: oncology.eurodoctor.ru
Principalele tratamente pentru leucemie:
- chimioterapie - tratament cu diverse combinații de citostatice într-o doză mare (polichimioterapie);
- terapie cu radiatii;
- transplant de măduvă osoasă - transplant de celule stem donatoare (transplant alogen).
Există 5 etape ale chimioterapiei:
- Etapa preliminară citoreductivă a tratamentului se efectuează la primul atac de leucemie acută.
- Terapia de inducție.
- Consolidarea remisiunii (2-3 cursuri).
- Terapia de reinducție (repetarea etapei de inducție).
- Terapia de susținere.
În cazul leucemiei cronice în stadiul preclinic, este suficient un tratament de consolidare general și o supraveghere medicală constantă. Cu semne clare ale tranziției bolii în faza de accelerare și criză de explozie, se efectuează terapia citostatică. Pentru indicații speciale, se utilizează iradierea ganglionilor limfatici, a pielii, splinei, se face splenectomie. Transplantul alogen de măduvă osoasă poate da rezultate bune.
Consecințe potențiale și complicații
Leucemia duce la inhibarea formării normale a sângelui și poate fi însoțită de leziuni grave la inimă, ficat, rinichi, splină, ganglioni limfatici și alte organe și sisteme.
Prognoza
Principalii factori care influențează prognosticul evoluției bolii, împreună cu stadiul bolii, sunt prevalența leziunii, momentul diagnosticului, caracteristicile genetice ale celulelor canceroase, momentul răspunsului la tratament. Leucemia la copiii cu tratament oportun și rațional are un prognostic mai favorabil decât la adulți. Datorită optimizării terapiei, dezvoltării protocoalelor moderne de cercetare, este posibil să se obțină remisia leucemiei timp de mulți ani și recuperarea. În general, prognosticul pe termen lung pentru leucemie este slab.
Prevenirea
Nu există o prevenire primară specifică a leucemiei, nespecific este excluderea potențialilor factori mutageni (cancerigeni) - radiații ionizante, substanțe chimice toxice etc. - asupra corpului. Prevenirea secundară se reduce la monitorizarea atentă a stării pacientului și la tratamentul anti-recidivă.
Videoclip YouTube legat de articol:
Anna Kozlova Jurnalist medical Despre autor
Studii: Universitatea de Stat din Rostov, specialitatea „Medicină generală”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
