Hepatita Autoimună - Simptome, Tratament, Forme, Etape, Diagnostic

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Hepatita autoimună

Conținutul articolului:

1. Cauze și factori de risc
2. Formele bolii
3. Simptome
4. Diagnostic
5. Tratament
6. Posibile complicații și consecințe
7. Prognoza

Hepatita autoimună este o boală hepatică cronică, inflamatorie, imunodependentă, progresivă, caracterizată prin prezența autoanticorpilor specifici, niveluri crescute de gamma globuline și un răspuns pozitiv pronunțat la terapia imunosupresoare.

Pentru prima dată, hepatita rapid progresivă cu un rezultat al cirozei hepatice (la femeile tinere) a fost descrisă în 1950 de J. Waldenstrom. Boala a fost însoțită de icter, niveluri crescute de gamma globuline serice, disfuncție menstruală și a răspuns bine la terapia hormonală adrenocorticotropă. Pe baza anticorpilor antinucleari (ANA) găsiți în sângele pacienților, caracteristici lupusului eritematos (lupus), în 1956 boala a fost denumită „hepatită lupoidă”; termenul de „hepatită autoimună” a fost introdus aproape 10 ani mai târziu, în 1965.

Cum arată ficatul în cazul hepatitei autoimune

Întrucât în primul deceniu după descrierea hepatitei autoimune pentru prima dată, a fost diagnosticată mai des la femeile tinere, există încă o concepție greșită că aceasta este o boală a tinerilor. De fapt, vârsta medie a pacienților este de 40-45 de ani, ceea ce se datorează a două vârfuri de morbiditate: la vârsta de 10 până la 30 de ani și în perioada de la 50 la 70. Este caracteristic faptul că după 50 de ani, hepatita autoimună debutează de două ori mai des decât înainte de 30 de ani …

Incidența bolii este extrem de scăzută (cu toate acestea, este una dintre cele mai studiate în structura patologiei autoimune) și variază semnificativ în diferite țări: în rândul populației europene, prevalența hepatitei autoimune este de 0,1-1,9 cazuri la 100.000 și, de exemplu, în Japonia - doar 0,01-0,08 la 100.000 de locuitori pe an. Incidența în rândul reprezentanților diferitelor sexe este, de asemenea, foarte diferită: raportul dintre femeile și bărbații bolnavi în Europa este de 4: 1, în America de Sud - 4,7: 1, în Japonia - 10: 1.

Cauze și factori de risc

Principalul substrat pentru dezvoltarea modificărilor necrotice inflamatorii progresive în țesutul hepatic este reacția autoagresiunii imune la propriile celule. Mai multe tipuri de anticorpi se găsesc în sângele pacienților cu hepatită autoimună, dar cele mai semnificative pentru dezvoltarea modificărilor patologice sunt autoanticorpii pentru mușchii netezi sau anticorpii anti-mușchi netezi (SMA) și anticorpii antinucleari (ANA).

Acțiunea anticorpilor SMA este îndreptată împotriva proteinei în cele mai mici structuri ale celulelor musculare netede, anticorpii antinucleari acționează împotriva ADN-ului nuclear și proteinelor nucleelor celulare.

Factorii cauzali pentru declanșarea lanțului de reacții autoimune nu sunt cunoscuți în mod fiabil.

Hepatita autoimună este cauzată de reacția auto-agresivității imune la propriile sale celule

O serie de viruși cu efect hepatotrop, unele bacterii, metaboliți activi ai substanțelor toxice și medicinale, predispoziția genetică sunt considerați ca posibili provocatori ai pierderii capacității sistemului imunitar de a distinge între „prieten și dușman”:

• virusurile hepatitei A, B, C, D;
• Viruși Epstein - Barr, rujeolă, HIV (retrovirus);
• Virusul herpes simplex (simplu);
• interferoni;
• antigenul salmonelei Vi;
• ciuperci de drojdie;
• transportul alelelor (variante de gene structurale) HLA DR B1 * 0301 sau HLA DR B1 * 0401;
• administrarea de Metildopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid și alte medicamente.

Formele bolii

Există 3 tipuri de hepatită autoimună:

1. Apare în aproximativ 80% din cazuri, mai des la femei. Se caracterizează printr-un tablou clinic clasic (hepatită lupoidă), prezența anticorpilor ANA și SMA, patologie imunitară concomitentă în alte organe (tiroidită autoimună, colită ulcerativă, diabet zaharat etc.), un curs lent, fără manifestări clinice violente.
2. Are o evoluție malignă, un prognostic nefavorabil (până la punerea diagnosticului, ciroza ficatului este deja detectată la 40-70% dintre pacienți), se dezvoltă și mai des la femei. Este caracteristică prezența în sânge a anticorpilor LKM-1 la citocromul P450, anticorpii LC-1. Manifestările imune extrahepatice sunt mai pronunțate decât la tipul I.
3. Manifestările clinice sunt similare cu cele ale hepatitei I, principala caracteristică distinctivă este detectarea anticorpilor SLA / LP la antigenul hepatic solubil.

Existența hepatitei autoimune de tip III este în prezent pusă la îndoială; se propune să o considerăm nu ca o formă independentă, ci ca un caz special al bolii de tip I.

Împărțirea hepatitei autoimune în tipuri nu are o semnificație clinică semnificativă, fiind mai mult de interes științific, deoarece nu implică modificări în ceea ce privește măsurile de diagnostic și tactica de tratament.

Simptome

Manifestările bolii sunt nespecifice: nu există un singur semn care să permită clasificarea fără echivoc ca simptom al hepatitei autoimune.

Hepatita autoimună începe, de regulă, treptat, cu următoarele simptome generale (debutul brusc apare în 25-30% din cazuri):

• starea generală de sănătate nesatisfăcătoare;
• toleranță scăzută la activitatea fizică obișnuită;
• somnolenţă;
• oboseală rapidă;
• greutate și senzație de plenitudine în hipocondrul drept;
• colorarea icterică tranzitorie sau permanentă a pielii și a sclerei;
• colorarea întunecată a urinei (culoarea berii);
• episoade de creștere a temperaturii corpului;
• scăderea sau lipsa completă a poftei de mâncare;
• dureri musculare și articulare;
• încălcări ale ciclului menstrual la femei (până la încetarea completă a menstruației);
• atacuri de tahicardie spontană;
• piele iritata;
• roșeață a palmelor;
• hemoragii precise, venele de păianjen pe piele.

Principalele simptome ale hepatitei autoimune sunt îngălbenirea pielii și a albului ochilor

Hepatita autoimună este o boală sistemică în care sunt afectate mai multe organe interne. Manifestările imune extrahepatice asociate cu hepatita apar la aproximativ jumătate dintre pacienți și sunt cel mai adesea reprezentate de următoarele boli și afecțiuni:

• artrita reumatoida;
• tiroidita autoimună;
• Sindromul Sjogren;
• lupus eritematos sistemic;
• anemie hemolitică;
• trombocitopenie autoimună;
• vasculită reumatică;
• alveolită fibroasă;
• Sindromul Raynaud;
• vitiligo;
• alopecie;
• lichen plan;
• astm bronsic;
• sclerodermie focală;
• Sindromul CREST;
• sindromul suprapunerii;
• polimiozita;
• diabet zaharat insulino-dependent.

La aproximativ 10% dintre pacienți, boala este asimptomatică și este o constatare accidentală în timpul examinării din alt motiv, la 30% severitatea afectării ficatului nu corespunde senzațiilor subiective.

Diagnostic

Pentru a confirma diagnosticul de hepatită autoimună, se efectuează o examinare cuprinzătoare a pacientului.

În primul rând, este necesar să se confirme absența transfuziilor de sânge și a abuzului de alcool în anamneză și să se excludă alte boli ale ficatului, vezicii biliare și ale căilor biliare (zona hepatobiliară), cum ar fi:

• hepatită virală (în principal B și C);
• Boala Wilson;
• lipsa alfa-1-antitripsinei;
• hemocromatoză;
• hepatită medicinală (toxică);
• colangită sclerozantă primară;
• ciroză biliară primară.

Metode de diagnostic de laborator:

• determinarea nivelului seric de gamma globulină sau imunoglobulină G (IgG) (crește de cel puțin 1,5 ori);
• detectarea în ser a anticorpilor antinucleari (ANA), a anticorpilor împotriva mușchilor netezi (SMA), a anticorpilor microsomali hepato-renali (LKM-1), a anticorpilor la antigenul hepatic solubil (SLA / LP), la receptorii asialoglicoproteici (ASGPR), la anticorpii anti-actinici (AAAutoantibody)), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titru la adulți ≥ 1:88, la copii ≥ 1:40);
• determinarea nivelului transaminazelor ALT și AST din sânge (crește).

Test de sânge pentru hepatita autoimună

Cercetare instrumentală:

• Ecografia organelor abdominale;
• imagistică prin rezonanță magnetică și computerizată;
• biopsie prin puncție cu examinarea histologică ulterioară a biopsiilor.

Tratament

Principala metodă de terapie pentru hepatita autoimună este terapia imunosupresivă cu glucocorticosteroizi sau combinația acestora cu citostatice. Dacă răspunsul la tratament este pozitiv, medicamentele pot fi anulate nu mai devreme decât după 1-2 ani. Trebuie remarcat faptul că, după retragerea medicamentului, 80-90% dintre pacienți prezintă reactivarea simptomelor bolii.

În ciuda faptului că majoritatea pacienților prezintă o dinamică pozitivă în timpul terapiei, aproximativ 20% rămân imuni la imunosupresoare. Aproximativ 10% dintre pacienți sunt forțați să întrerupă tratamentul din cauza complicațiilor (eroziune și ulcerații ale mucoasei gastrice și duodenale, complicații infecțioase secundare, sindromul Itsenko-Cushing, obezitate, osteoporoză, hipertensiune arterială, supresie hematopoietică etc.).

În plus față de farmacoterapie, se efectuează hemocorecție extracorporală (plasmafereză volumetrică, cioafereză), ceea ce îmbunătățește rezultatele tratamentului: se observă regresia simptomelor clinice, concentrația gamma globulinelor serice și titrurile de anticorpi scade.

Cazurile severe de hepatită autoimună necesită o intervenție chirurgicală de transplant hepatic

În absența efectului farmacoterapiei și hemocorecției în termen de 4 ani, este indicat transplantul de ficat.

Posibile complicații și consecințe

Complicațiile hepatitei autoimune pot include:

• dezvoltarea efectelor secundare ale terapiei, atunci când o modificare a raportului „risc - beneficiu” face ca tratamentul suplimentar să fie inadecvat;
• encefalopatie hepatica;
• ascita;
• sângerări din varice ale esofagului;
• ciroza ficatului;
• insuficiență celulară hepatică.

Prognoza

Cu hepatita autoimună netratată, rata de supraviețuire la 5 ani este de 50%, iar rata de supraviețuire la 10 ani este de 10%.

După 3 ani de tratament activ, la 87% dintre pacienți se obține remisia de laborator și confirmată instrumental. Cea mai mare problemă este reactivarea proceselor autoimune, care se observă la 50% dintre pacienți în decurs de șase luni și la 70% după 3 ani de la sfârșitul tratamentului. După obținerea remisiunii fără tratament de susținere, acesta poate fi menținut doar la 17% dintre pacienți.

Cu un tratament complex, rata de supraviețuire la 20 de ani depășește 80%, odată cu decompensarea procesului, acesta scade la 10%.

Aceste descoperiri susțin necesitatea terapiei pe tot parcursul vieții. Dacă pacientul insistă să oprească tratamentul, este necesară observarea dispensarului la fiecare 3 luni.

Videoclip YouTube legat de articol:

Olesya Smolnyakova Terapie, farmacologie clinică și farmacoterapie Despre autor

Studii: superioare, 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University”), specialitatea „Medicină generală”, calificare „doctor”. 2008-2012 - Student postuniversitar al Departamentului de farmacologie clinică, KSMU, candidat la științe medicale (2013, specialitatea „Farmacologie, farmacologie clinică”). 2014-2015 - recalificare profesională, specialitatea „Management în educație”, FSBEI HPE „KSU”.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!