Boala Werlhof
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
Boala Werlhof este denumirea istorică a unei tulburări de sânge cunoscută acum sub numele de purpură trombocitopenică idiopatică.
Manifestări cutanate ale bolii Werlhof
Simptomele patologiei au fost observate pentru prima dată înainte de noua eră, ele fiind descrise în detaliu în scrierile sale de Hipocrate. În 1735, Paul Gottlieb Werlhof a combinat simptomele bolii într-o unitate nosologică separată, numind-o „boală de hemoragie reperată”. Omul de știință a subliniat susceptibilitatea predominantă la manifestările dureroase ale femeilor tinere și a descris cazuri de recuperare spontană.
Purpura trombocitopenică idiopatică este o boală care se manifestă ca o scădere izolată mediată de imunitate a numărului de trombocite (mai puțin de 100 x 10 9 / L), care apare fără un motiv aparent, cu sau fără sindrom hemoragic.
Aceasta este cea mai frecventă patologie imună a sângelui: apare la copii și adulți cu o frecvență de 16-39 de cazuri (conform altor surse, 50-100) la 1 milion pe an. Majoritatea femeilor sunt bolnave (incidența bărbaților este de 3-4 ori mai mică, la vârsta adultă diferența crește la 5-6 ori).
Vârsta medie a pacienților este de 20-40 de ani (peste 50%), în perioada de la 40 la 60 de ani, boala apare în 20% din cazuri, apare rar la persoanele cu vârsta peste 70 și sub 20 de ani.
În 2009, revista Blood, publicată de Societatea Americană de Hematologie, a publicat ghiduri pentru terminologia, diagnosticul și tratamentul bolii, elaborate de o echipă de experți din mai multe conferințe internaționale. În materialele publicate, se propune desemnarea bolii ca purpură trombocitopenică imună (primară); acest termen este folosit și în ghidurile clinice federale prezentate de Centrul de cercetări hematologice din Ministerul Sănătății din Rusia.
Sinonime: purpură trombocitopenică idiopatică, purpură trombocitopenică imună, trombocitopenie imună, trombocitopenie imună primară.
Cauze și factori de risc
Rolul principal în dezvoltarea bolii îl joacă tulburările imune din organism care au apărut fără patologie anterioară. Eșecul imun se manifestă prin următoarele modificări:
- încălcarea formării trombocitelor în măduva osoasă roșie;
- defect în recunoașterea receptorilor propriilor trombocite;
- o eroare în recunoașterea precursorilor de trombocite - megacariocite;
- producerea de anticorpi (autoanticorpi) la celule determinate de sistemul imunitar ca fiind străine;
- distrugerea masivă a trombocitelor și megacariocitelor.
Cu boala Werlhof, formarea trombocitelor în măduva osoasă este afectată
În trombocitopenia imună secundară, interacțiunea autoanticorpilor cu trombotice sau megacariocite are loc pe fondul prezenței patologiei autoimune (lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic etc.) - aceasta o distinge de boala Verlhof, care apare în primul rând.
Factorii provocatori ai bolii Werlhof:
- infecții virale anterioare, mai puțin frecvente bacteriene (aproximativ 60% din toate cazurile);
- sarcina;
- efecte stresante psiho-emotionale;
- chirurgie medicală sau de diagnostic;
- activitate fizică intensă;
- vaccinarea anterioară.
Formele bolii
Principalele forme ale bolii Werlhof:
- detectat pentru prima dată (termen de limitare - nu mai mult de 3 luni de la data diagnosticului);
- prelungit sau persistent (perioada de la diagnostic este de la 3 luni la un an, în absența remisiunii spontane sau stabile a medicamentelor);
- cronică (experiența bolii - mai mult de 1 an), apare în 10-15% din cazuri.
După natura și severitatea sindromului hemoragic (clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății):
- gradul 0 - fără sângerare;
- gradul 1 - petechii unice și echimoză unică;
- gradul 2 - sângerări moderate (petechii difuze +> 2 echimoze într-o regiune - trunchi, cap și gât, extremități superioare sau inferioare);
- gradul 3 - sângerări severe (sângerări ale membranelor mucoase și alte tipuri);
- gradul 4 - pierdere de sânge debilitantă.
În funcție de severitatea cursului în timpul tratamentului inițial al pacientului, se disting 3 grade de severitate a bolii:
- Formă ușoară - fără manifestări hemoragice trombocitopenice sau cu acestea, dar nu mai des de 1 dată pe an (gradul 0 sau 1 conform OMS).
- Severitate moderată - sindrom hemoragic sever de 1-2 ori pe an, oprit rapid prin terapie (gradul 2 conform OMS).
- Formă severă - 3 sau mai multe exacerbări pe an, ducând la dizabilitatea pacientului (gradele 3-4 conform OMS).
Trombocitopenia refractară se distinge separat - în absența efectului și reapariției bolii, chiar și după utilizarea metodelor chirurgicale de tratament.
Simptome
Boala poate fi asimptomatică; singurul semn al trombocitopeniei imune în acest caz va fi parametrii anormali de laborator.
În prezența manifestărilor clinice, principalele simptome sunt următoarele:
- identificarea erupției petechiale;
- vânătăi cauzate de efecte traumatice minore sau spontane;
- nas, gingival, sângerări uterine;
- apariția urmelor de sânge în scaun;
- scaune tarate, vărsături de zahăr;
- la femei - menstruație prelungită abundentă, sângerări intermenstruale;
- culoarea roz a urinei.
Vânătăi cu boala Werlhof
Frecvența sângerării în structurile creierului care amenință viața pacientului nu depășește 0,5-1%; astfel de hemoragii se dezvoltă cu un număr scăzut de trombocite în sânge.
Diagnostic
Trombocitopenia imună primară este un diagnostic de excludere, adică este confirmată de absența altor boli și afecțiuni care pot provoca o scădere a numărului de trombocite mai mică de 100 x 10 9 / L în 2 sau mai multe teste de sânge (administrarea anumitor medicamente, afecțiuni după transfuzie de sânge, pseudotrombocitopenie, sindroame mielodisplazice, concomitente autoimune boli, tulburări limfoproliferative etc.).
Scăderea numărului de trombocite sugerează boala Werlhof
Tehnici de diagnostic de bază:
- colectarea anamnezei (factori provocatori anteriori, ereditate împovărată, episoade de sângerare);
- un test general de sânge (se detectează o scădere izolată a numărului de trombocite împreună cu indicatori normali de hemoglobină, eritrocite și reticulocite, leucocite și număr de leucocite și absența anomaliilor morfologice și funcționale ale elementelor formate);
- microscopia frotiurilor de sânge periferic (pentru absența celulelor anormale);
- chimia sângelui;
- trepanobiopsia măduvei osoase cu examinarea citologică a materialului (dacă sunt detectate alte tulburări hematologice la pacient și la pacienții cu grupe de vârstă atipice);
- coagulogramă extinsă cu trombocitopenie mai mică de 50 x 109 / l;
- detectarea anticorpilor specifici împotriva glicoproteinelor plachetare.
Tratament
Scopul principal al tratamentului pentru trombocitopenia imună nu este de a aduce numărul sanguin la valori normale, ci de a atinge un nivel sigur de trombocite, prevenind sau oprind sindromul hemoragic.
Numărul normal de trombocite variază între 150-450 x 10 9 / l (în funcție de etnie, vârstă, influențe externe). Trombocitele la nivelul de 100 x 10 9 / L asigură pe deplin hemostaza adecvată, permițând intervenții chirurgicale și livrare fără riscul de sângerare. Nivelul de trombocite sub 10 x 10 9 / l în raport cu dezvoltarea sângerărilor severe este periculos.
Nivelul trombocitelor peste 30-50 x 10 9 / L este considerat sigur, ceea ce asigură o calitate a vieții adecvată fără riscul apariției sângerărilor spontane.
Medicamente utilizate în tratamentul trombocitopeniei imune primare:
- agenți de întărire a vaso;
- hormoni glucocorticosteroizi;
- imunoglobulină intravenoasă polivalentă;
- medicamente imunosupresoare;
- agoniști ai receptorului trombopoietinei.
Îndepărtarea splinei sau splenectomia este indicată în absența unui efect pozitiv al terapiei medicamentoase
În cazul rezistenței la terapia cu glucocorticosteroizi, este indicată splenectomia (îndepărtarea splinei).
Posibile complicații și consecințe
Principalele complicații ale bolii Werlhof sunt sângerările de diferite localizări, precum și disfuncția sistemului nervos central ca urmare a hemoragiei.
Rata mortalității în trombocitopenia imună primară este extrem de scăzută - aproximativ 0,1%. Cauzele decesului sunt de obicei hemoragiile în structurile creierului, anemia severă post-hemoragică.
Prognoza
La majoritatea pacienților (85-90%), normalizarea spontană a stării (remisie spontană) are loc în câteva luni (până la șase luni).
Trecerea procesului la o formă cronică are loc în 10-15% din cazuri.
Observarea dispensară a pacienților cu boală nou diagnosticată se efectuează timp de cel puțin 2 ani.
Olesya Smolnyakova Terapie, farmacologie clinică și farmacoterapie Despre autor
Studii: superioare, 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University”), specialitatea „Medicină generală”, calificare „doctor”. 2008-2012 - Student postuniversitar al Departamentului de farmacologie clinică, KSMU, candidat la științe medicale (2013, specialitatea „Farmacologie, farmacologie clinică”). 2014-2015 - recalificare profesională, specialitatea „Management în educație”, FSBEI HPE „KSU”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
