Artrogripoză
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
Artrogripoza este o boală congenitală caracterizată prin mobilitate limitată a două sau mai multe articulații mari în zonele neadiacente, precum și leziuni musculare (hipo- și atrofie) și măduva spinării în absența altor boli sistemice cunoscute.
Artrogripoză cu deteriorarea articulațiilor încheieturii mâinii
Prima mențiune a unui copil bolnav, manifestările bolii a cărei seamănă cu artrogripoză, se găsește în lucrările chirurgului francez A. Paré (sec. O descriere completă a imaginii patomorfologice a artrogripozei, realizată în 1905, aparține lui Rosenkrantz. În diverse momente din literatură, multe sinonime au fost folosite pentru a desemna boala: contracturi multiple congenitale cu defecte musculare, amioplazie congenitală, artrodiscinezie, miopatoză congenitală deformantă, sindrom congenital de contractură multiplă, articulații rigide congenitale multiple. Termenul „artrogripoză congenitală multiplă”, care este cel mai des folosit în acest moment, a fost propus de ortopedul american W. G. Stern în 1923.
Majoritatea surselor străine indică probabilitatea de a avea un copil cu artrogripoză la 1: 3000. Cu toate acestea, există diferențe semnificative în incidența bolii în diferite țări: în Australia, de exemplu, această probabilitate este de 1:12 000, iar în Scoția - 1:56 000.
Dintre patologiile congenitale ale sistemului musculo-scheletic, artrogripoza este una dintre cele mai grave boli.
Cauze și factori de risc
În prezent, se cunosc mulți factori care pot duce la apariția artrogripozei, dar mecanismul dezvoltării sale nu este pe deplin înțeles.
În ciuda faptului că boala este congenitală, apare spontan, în stadiile incipiente ale dezvoltării intrauterine (la 4-5 săptămâni) și nu este moștenită (cu excepția formei distale, care este moștenită într-o manieră autosomală dominantă). Efectul dăunător în stadiul de formare a fibrelor musculare și a structurilor articulare duce la deformarea acestora.
Deteriorarea secundară a mușchilor și articulațiilor este posibilă și din cauza deteriorării neuronilor motori ai măduvei spinării fetale. În acest caz, o modificare a inervației mușchilor duce la o încălcare a tonusului acestora, care limitează mișcarea articulațiilor, duce la deformarea aparatului ligamentos și se manifestă clinic prin fixarea articulației într-o anumită poziție (atipică).
Un rol semnificativ în dezvoltarea artrogripozei, potrivit unui număr de cercetători, este, de asemenea, atribuit limitării forțate a mobilității fetale în cavitatea uterină.
Factori provocatori:
- boli infecțioase și inflamatorii (rujeola, rubeolă, gripă, infecție cu citomegalo- și parvovirus, toxoplasmoză etc.), dezvoltate acut la începutul sarcinii sau cu un curs cronic lung;
- radiații ionizante;
- anomalii în structura uterului;
- insuficiență fetoplacentară;
- administrarea de medicamente (imunosupresoare, androgeni, preparate din metale grele, antituberculoză, antineoplazice, anticonvulsivante, unii agenți antibacterieni, antivirali etc.);
- boli cronice severe ale mamei;
- utilizarea substanțelor interzise, a alcoolului în timpul sarcinii;
- trauma;
- chimicale toxice; etc.
Formele bolii
În funcție de localizarea modificărilor patologice, se disting 4 forme principale ale bolii:
- Artrogripoză generalizată (comună) (peste 50% din cazuri).
- Artrogripoză care afectează extremitățile inferioare (aproximativ 30%).
- Artrogripoză care afectează extremitățile superioare.
- Artrogripoză distală.
Artrogripoză care afectează extremitățile inferioare
Contracturile pentru artrogripoză sunt:
- devierea;
- conducere;
- flexie;
- extensor;
- rotativ;
- combinate.
În funcție de gravitate, se disting artrogripoză ușoară, moderată și severă.
Simptome
Imaginea caracteristică a bolii se datorează următoarelor trăsături patologice:
- hipo- și atonie musculară, modificări degenerative ale țesutului muscular;
- mobilitate limitată și deformarea articulațiilor, fixându-le într-o anumită poziție;
- scurtarea și deformarea aparatului ligamentos;
- atașarea anormală a mușchilor la oasele lungi;
- deformarea și întârzierea creșterii oaselor tubulare;
- afectarea neuronilor motori ai măduvei spinării, a nervilor periferici, deteriorarea conexiunilor supraspinale.
Odată cu forma generalizată a bolii, umărul, cotul, încheietura mâinii, articulațiile șoldului sunt mai des deteriorate. Tonusul muscular este redus, există o restricție bruscă a mișcării la nivelul articulațiilor membrelor afectate (în funcție de tipul contracturilor), rigiditatea acestora. Deteriorarea articulațiilor este de obicei simetrică.
Membrele superioare ale pacienților cu artrogripoză au un aspect caracteristic din momentul nașterii: se observă aducție și întoarcere în interiorul articulațiilor umărului, contracturi extensoare (mai rar flexie) în articulațiile cotului, contracturi de flexie în articulațiile încheieturii mâinii, fixare într-o poziție incorectă și deviație în exteriorul mâinilor și degetelor. hipoplazie severă a mușchilor centurii umărului și a întregului membru, restricționarea mișcărilor pasive și active în articulații.
În plus față de articulațiile mari, articulațiile mâinilor și picioarelor sunt uneori afectate și se constată deformarea craniului facial. Este posibilă o curbură a coloanei vertebrale cu o severitate diferită.
În alte forme de artrogripoză, sunt afectate articulațiile mâinilor și picioarelor, articulațiile mari ale extremităților superioare sau inferioare.
Absența progresiei bolii după naștere este caracteristică. Artrogripoza nu este însoțită de patologia organelor interne sau de dizabilități intelectuale.
Uneori sunt prezente simptome nespecifice suplimentare:
- retragerea pielii peste articulațiile alterate;
- mici hemoragii punctate și vene de păianjen;
- o tendință la frecvente boli respiratorii;
- picior strâmb;
- fuziunea degetelor; si etc.
Diagnostic
Diagnosticul artrogripozei, de regulă, nu necesită metode suplimentare de cercetare și se bazează pe o examinare obiectivă a pacientului (se relevă locația caracteristică a membrelor, aplazia musculară și deformarea articulațiilor).
Boala este de obicei diagnosticată în perioada prenatală în timpul unei examinări ultrasunete de rutină.
Tratament
Terapia conservatoare trebuie începută din primele zile de viață (datorită elasticității ridicate a țesutului conjunctiv la copii în perioada neonatală și, în consecință, a unui prognostic favorabil) și include:
- masaj;
- exerciții de fizioterapie;
- cele mai simple măsuri fizioterapeutice (tampoane de încălzire salină, parafină sau ozokerită);
- electroforeza cu medicamente vasculare, medicamente care îmbunătățesc conducerea impulsurilor nervoase, medicamente absorbabile;
- farmacoterapie cu medicamente antioxidante, agenți care îmbunătățesc procesele colinergice și GABAergice;
- neurostimulare.
Încă din primele zile de viață, un copil este supus unei tencuieli etapizate pentru a elimina deformările oaselor și articulațiilor tubulare. Pentru a corecta contracturile îmbinărilor mai mici, se realizează atele speciale de ipsos.
Atele pentru fixarea membrelor în poziția corectă
Exercițiile corective și coafarea se efectuează de 4 până la 6 ori pe zi (ședințe de 30 de minute), după care se pun atele pe articulațiile afectate pentru a menține membrul în poziția corectă pentru a preveni reapariția deformării articulațiilor.
O creștere semnificativă a intervalului de mișcare la nivelul articulațiilor este considerată un semn prognostic favorabil, în absența dinamicii în termen de o lună șansele de succes ale tratamentului conservator sunt semnificativ reduse.
Corecția non-chirurgicală a manifestărilor de artrogripoză este cea mai eficientă în primele șase luni de viață a copilului, cu ineficiență la vârsta de 1,5-2 ani, este indicat tratamentul chirurgical.
Posibile complicații și consecințe
Principalele complicații sunt deformarea ireversibilă și imobilizarea completă a articulațiilor afectate.
Prognoza
Artrogripoza răspândită este nefavorabilă din punct de vedere prognostic, ducând la dizabilitatea pacientului. De-a lungul vieții, sunt necesare tratamente periodice, măsuri de reabilitare în instituții specializate.
Artrogripoza localizată este complet (sau într-o măsură mai mare) vindecabilă (în funcție de gravitatea procesului), cu condiția ca terapia să înceapă la timp. Deoarece contracturile și deformările sunt predispuse la recurență, copiii cu acest diagnostic sunt supuși observației dispensare până la sfârșitul creșterii osoase.
Videoclip YouTube legat de articol:
Olesya Smolnyakova Terapie, farmacologie clinică și farmacoterapie Despre autor
Studii: superioare, 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University”), specialitatea „Medicină generală”, calificare „doctor”. 2008-2012 - Student postuniversitar al Departamentului de farmacologie clinică, KSMU, candidat la științe medicale (2013, specialitatea „Farmacologie, farmacologie clinică”). 2014-2015 - recalificare profesională, specialitatea „Management în educație”, FSBEI HPE „KSU”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
