Leucemie limfoblastică
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptomele leucemiei limfoblastice
- Diagnostic
- Tratamentul leucemiei limfoblastice
- Consecințe potențiale și complicații
- Prognoza
- Prevenirea
Leucemia limfoblastică este o boală malignă a sistemului hematopoietic, caracterizată printr-o creștere rapidă și necontrolată a numărului de limfoblaste (celule limfoide imature).
În practica pediatrică, acesta este cel mai frecvent cancer. În structura generală a incidenței sistemului hematopoietic la copii, ponderea leucemiei limfoblastice acute reprezintă 75-80%. Fetele se îmbolnăvesc oarecum mai rar decât băieții. Incidența maximă apare între vârstele de unu și șase ani.
Adulții se îmbolnăvesc de leucemie limfoblastică de 10 ori mai rar decât copiii. Rata incidenței crește la pacienții cu vârsta peste 60 de ani.
La copii, leucemia limfoblastică se dezvoltă de obicei ca o boală primară, în timp ce la pacienții adulți apare adesea ca o complicație a leucemiei limfocitare cronice.
Cauze și factori de risc
Dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute este cauzată de formarea de clone maligne în măduva osoasă roșie, care sunt un grup de celule hematopoietice care și-au pierdut capacitatea de a controla reproducerea. Aberațiile cromozomiale duc la formarea unei clone:
- amplificare - se formează copii suplimentare ale unei anumite părți a cromozomului;
- inversiunea - rotația unei secțiuni cromozomiale;
- ștergere - pierderea unui sit cromozomial;
- translocație - doi cromozomi schimbă anumite zone între ele.
Anomaliile genetice care contribuie la dezvoltarea leucemiei limfoblastice apar în stadiul formării intrauterine a fătului. Cu toate acestea, pentru a începe procesul patologic de formare a celulelor clone, este necesară influența provocării factorilor externi. Acești factori includ:
- Expunerea la radiații ionizante - examinări repetate cu raze X, radioterapie pentru alte boli oncologice, care trăiesc într-o regiune cu un fond natural de radiații ridicat. Este un fapt dovedit că există o relație între radioterapie și dezvoltarea leucemiei limfoblastice. Conform statisticilor medicale, boala se dezvoltă la 10% dintre pacienții supuși radioterapiei. Există o presupunere că dezvoltarea leucemiei limfoblastice poate fi declanșată de studii cu raze X, dar această teorie rămâne neconfirmată de datele statistice.
- Infecție cu tulpini de virus oncogen. Există motive să credem că dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute este cauzată de infecția unui pacient cu predispoziție la leucemie cu viruși, în special virusul Epstein-Barr. În același timp, se știe că riscul dezvoltării leucemiei limfoblastice la copii crește odată cu „neinstruirea” sistemului imunitar, adică absența sau lipsa experienței de contact a sistemului imunitar cu microorganismele patogene.
- Intoxicarea cu otrăvuri oncogene, inclusiv săruri de metale grele.
- Fumatul, inclusiv fumatul pasiv.
- Terapia citostatică.
- Anomalii genetice - tulburări imune ereditare, boală celiacă, neurofibromatoză, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Klinefelter, sindromul Schwachmann, sindromul Down, anemia Fanconi.
Formele bolii
Limfocitele sunt un tip de leucocite agranulocitare, ale căror funcții principale sunt:
- producerea de anticorpi (imunitate umorală);
- distrugerea directă a celulelor străine (imunitate celulară);
- reglarea activității altor tipuri de celule.
La un adult, limfocitele reprezintă 25-40% din numărul total de leucocite. La copii, cota lor poate ajunge la 50%.
Reglarea imunității umorale este asigurată de limfocitele T. T-ajutoarele sunt responsabile pentru stimularea producției de anticorpi, iar supresorii T sunt responsabili pentru inhibare.
Limfocitele B recunosc antigenele (structuri străine) și dezvoltă anticorpi specifici împotriva lor.
Limfocitele NK controlează calitatea altor celule din corpul uman și le distrug activ pe cele care diferă de celulele normale (celule maligne).
Sursa: medaboutme.ru
Procesul de formare și diferențiere a limfocitelor începe cu formarea limfoblastelor - celule progenitoare limfoide. Datorită procesului tumoral, maturarea limfocitelor este perturbată. În funcție de tipul de afectare a limfocitelor, leucemia limfoblastică este împărțită în T-liniar și B-liniar.
Conform clasificării OMS, se disting mai multe tipuri de leucemie limfoblastică acută:
- pre-pre-celula B;
- celula pre-B;
- Celula B;
- Celula T.
În structura generală a incidenței leucemiei limfoblastice, formele de celule B reprezintă 80-85%, iar formele de celule T reprezintă 15-20%.
Stadiile bolii
În timpul leucemiei limfoblastice acute, se disting următoarele etape:
- Iniţială. Durează 1-3 luni. Tabloul clinic este dominat de semne nespecifice (paloarea pielii, febră slabă, deteriorarea poftei de mâncare, oboseală, letargie). Unii pacienți se plâng de dureri în mușchi, articulații și oase, abdomen, dureri de cap persistente.
- Este mare. Semne pronunțate ale bolii, manifestate prin anemie, intoxicație, sindrom hiperplastic, hemoragic și infecțios.
- Iertare. Se caracterizează prin normalizarea parametrilor clinici și hematologici.
- Etapa terminală. Caracterizată prin progresia rapidă a simptomelor leucemiei limfoblastice. Se încheie cu un rezultat letal.
Simptomele leucemiei limfoblastice
Cursul clinic al leucemiei limfoblastice acute la copii și adulți este rapid. Adesea, până la diagnosticarea bolii, masa tuturor limfoblastelor din corpul pacientului atinge 3-5% din greutatea corporală totală. Acest lucru se datorează proliferării rapide a celulelor clone.
În tabloul clinic al leucemiei limfoblastice, se disting mai multe sindroame.
- Intoxicant. Semnele sale sunt: oboseală crescută, slăbiciune generală severă, scădere în greutate, febră, hiperhidroză, slăbiciune generală. Febra poate fi asociată atât direct cu procesul malign, cât și cu complicații infecțioase.
- Hiperplastic. Limfoblastele cu flux de sânge se răspândesc în tot corpul, acumulându-se în țesuturi, acest proces se numește infiltrare leucemică. Se manifestă prin mărirea ficatului, splinei, ganglionilor limfatici, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Infiltrarea leucemică a membranelor și a materiei creierului duce la dezvoltarea neuroleucemiei. Clinic, se manifestă prin cefalee, greață și uneori vărsături. La examinarea fundului, se observă edemul discurilor optice. În unele cazuri, neuroleucemia apare cu o imagine clinică ștearsă sau este în general asimptomatică și este diagnosticată numai în timpul examinării de laborator a lichidului cefalorahidian. La aproximativ 30% dintre băieți, un simptom al leucemiei limfoblastice este formarea de infiltrate în testicule. Pe membranele mucoase și pe piele, pacienții au adesea leucemide (infiltrate de culoare purpuriu-cianotică). În cazuri rare, sindromul hiperplastic se manifestă prin afectarea funcției excretoare renale, leziuni intestinale și pericardită de revărsat.
- Anemic. Suprimarea hematopoiezei măduvei osoase este însoțită de dezvoltarea anemiei. Pacienții prezintă paloare a pielii și a mucoaselor, tahicardie, slăbiciune, amețeli.
- Hemoragic. Tromboza vaselor capilare și trombocitopenia duc la dezvoltarea acestui sindrom. Pe piele apar mai multe petechii și echimoze. Chiar și o vânătăi minore este însoțită de apariția unui hematom subcutanat extins. Există frecvente sângerări nazale, gingivale, uterine și gastro-intestinale, hemoragii retiniene.
- Infecțios. În cazul leucemiei limfoblastice, limfocitele nu se diferențiază pe deplin și, prin urmare, nu sunt capabile să își îndeplinească funcțiile, ceea ce duce la o scădere semnificativă a imunității. Din această cauză, pacienții devin susceptibili la infecții virale, bacteriene și fungice, care, în plus, au un curs sever și pot duce la sepsis, șoc toxic infecțios.
Diagnostic
Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute se bazează pe simptome, rezultatele mielogramelor și teste de sânge periferic. Un test general de sânge pentru leucemia limfoblastică relevă:
- scăderea concentrației de hemoglobină (anemie);
- scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie);
- un conținut crescut de leucocite (leucocitoză), mai rar există o scădere a numărului de leucocite (leucopenie);
- VSH crescut;
- conținutul limfoblastelor este de 15-20% din numărul total de leucocite;
- o scădere a numărului de neutrofile (neutropenie).
În mielogramă, o supresie pronunțată a germenilor neutrofili, eritroizi și plachetari, se determină predominanța celulelor blastice.
Sursa: headexpert.ru
Programul de examinare cuprinzător pentru pacienții cu leucemie limfoblastică include:
- puncția lombară urmată de examinarea de laborator a lichidului cefalorahidian - pentru excluderea sau detectarea neuroleucemiei;
- radiografie toracică - pentru a detecta ganglionii limfatici măriți în mediastin;
- Ecografia organelor abdominale - evaluarea stării ganglionilor limfatici intra-abdominali și a organelor parenchimatoase;
- test biochimic de sânge - pentru a identifica posibile tulburări ale rinichilor și ficatului.
Leucemia limfoblastică acută necesită diagnostic diferențial cu următoarele condiții patologice:
- mononucleoza infectioasa;
- alte tipuri de leucemie;
- otrăvire;
- sindrom asemănător leucemiei care apare pe fondul unui curs sever al anumitor boli infecțioase (tuse convulsivă, tuberculoză, infecție cu citomegalovirus, sepsis).
Tratamentul leucemiei limfoblastice
Principalul tratament pentru leucemia limfoblastică este polichimioterapia - un tip de chimioterapie în care se utilizează nu unul, ci mai multe medicamente citostatice.
În tratamentul bolii, se disting două etape:
- Terapie intensivă sau de inducție. Se efectuează în condițiile departamentului de oncohematologie timp de câteva luni. Medicamentele antineoplazice se administrează intravenos. Scopul acestei etape este de a normaliza procesele de hematopoieză (absența blastelor în sângele periferic și nu mai mult de 5% din acestea în măduva osoasă) și de a îmbunătăți starea generală a pacienților.
- Terapia de susținere. Au fost efectuate de câțiva ani în ambulatoriu. Medicamentele antineoplazice sunt prescrise în forme orale. Măduva osoasă și compoziția sângelui periferic al pacienților sunt examinate în mod regulat, dacă este necesar, ajustând tratamentul, de exemplu, inclusiv în cursul radio sau imunoterapiei.
Cu o eficacitate scăzută a tratamentului și exacerbări repetate, se decide problema oportunității transplantului de măduvă osoasă.
Consecințe potențiale și complicații
Pe fondul leucemiei limfoblastice acute, pacienții au o scădere semnificativă a imunității umorale și celulare. Drept urmare, acestea dezvoltă adesea boli infecțioase și inflamatorii (amigdalită, sinuzită, pielonefrită, pneumonie), care au un curs prelungit sever și pot provoca sepsis.
Una dintre principalele caracteristici ale leucemiei limfoblastice este infiltrarea leucemică frecventă a trunchiurilor nervoase, a substanței și a membranelor creierului, ceea ce duce la dezvoltarea neuroleucemiei. Fără prevenirea necesară, această complicație apare la fiecare al doilea pacient.
Prognoza
În leucemia limfoblastică acută la copii, prognosticul este bun. Polichimioterapia modernă permite obținerea unei remisii stabile la 95% dintre pacienții din această grupă de vârstă. În 70-80% dintre aceștia, durata remisiunii este mai mare de 5 ani, astfel de copii sunt scoși din registru ca vindecați complet.
La adulți, prognosticul pentru leucemia limfoblastică este grav, rata de supraviețuire pe cinci ani nu depășește 34-40%.
Prevenirea
Prevenirea specifică a leucemiei limfoblastice nu a fost dezvoltată. Un stil de viață sănătos (practicarea sportului, renunțarea la obiceiurile proaste, alimentația adecvată, respectarea rutinei zilnice) joacă un anumit rol în prevenirea bolii.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
