Limfomul lui Burkitt
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Stadiile bolii
- Simptomele limfomului Burkitt
- Diagnostic
- Tratamentul limfomului Burkitt
- Consecințe potențiale și complicații
- Prognoza
- Prevenirea
Limfomul Burkitt (Burkett) este o boală malignă caracterizată prin proliferarea necontrolată a celulelor limfoide imature. Aparține grupului de limfoame cu celule B non-Hodgkin, se caracterizează printr-un curs extrem de malign. Procesul patologic depășește rapid sistemul limfatic și afectează măduva osoasă, sistemul nervos central și organele interne.
Limfomul Burkitt este endemic în Noua Guinee și Africa de Sud și afectează în principal copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 7 ani. Fetele se îmbolnăvesc la jumătate de des ca băieții.
Formele sporadice ale limfomului Burkitt se găsesc în toate țările lumii. Acestea reprezintă aproximativ 1% din toate cazurile de limfom. Boala afectează în principal persoanele sub 30 de ani, bărbații de 2,5 ori mai des decât femeile.
Majoritatea pacienților cu limfom Burkitt sunt infectați cu virusul Epstein-Barr și / sau cu virusul imunodeficienței umane (HIV), ceea ce sugerează că acești viruși sunt implicați în mecanismul patologic al bolii. În Rusia, limfomul Burkitt este extrem de rar.
Cauze și factori de risc
Cauza exactă a limfomului Burkitt nu a fost stabilită. Se știe că este frecvent asociat cu infecția cu virusul Epstein-Barr. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, majoritatea experților consideră că limfomul Burkitt la copii și adulți este o boală polietiologică, adică nu una, ci o combinație a mai multor cauze (infecții virale, radiații ionizante, contact cu potențiali agenți cancerigeni, stări de imunodeficiență, condiții de viață nefavorabile).
Virusul Epstein-Barr este răspândit. Infectează aproximativ 95% dintre adulți și 50% dintre copii din America de Nord. După infecție, virusul din corpul uman este inactiv de mulți ani. Lista bolilor asociate este destul de extinsă. În plus față de limfomul Burkitt, acesta include:
- sindromul oboselii cronice;
- scleroză multiplă;
- herpes;
- Mononucleoza infectioasa;
- Limfomul lui Hodgkin;
- alte tipuri de limfoame non-Hodgkin.
Virusul Epstein-Barr are capacitatea de a infecta limfocitele B și de a le face să mute, în urma cărora luminile dobândesc capacitatea de a prolifera constant. După toate probabilitățile, aceste limfocite B modificate de virus sunt cele care formează centrul principal al limfomului Burkitt.
Rata mai mare de incidență a bărbaților se explică, aparent, prin prezența unui cromozom X anormal, care este motivul răspunsului inadecvat al sistemului imunitar la infecția cu virusul Epstein-Barr.
Stadiile bolii
Având în vedere prevalența procesului neoplazic, se disting patru etape în cursul limfomului Burkitt.
- Tumora afectează o singură zonă anatomică.
- IIa - procesul tumoral acoperă două zone adiacente; IIb se caracterizează printr-o tumoare care afectează mai mult de două zone anatomice situate pe partea laterală a diafragmei.
- Tumora se răspândește în mai multe zone situate pe părțile opuse ale diafragmei.
- Implicarea în procesul malign al sistemului nervos central.
Simptomele limfomului Burkitt
În majoritatea cazurilor, primul simptom al limfomului Burkitt este mărirea unuia sau mai multor ganglioni limfatici în regiunea submandibulară (limfadenopatie). Tumora crește rapid, invadând țesutul din jur. Pielea de deasupra este hiperemică. Pe măsură ce boala progresează, pacienții prezintă deformări ale feței, glanda tiroidă este afectată, oasele părții faciale a craniului sunt distruse, cad dinții și apar dificultăți la înghițire și respirație. Limfomul Burkitt la copii și adulți este întotdeauna însoțit de sindrom de intoxicație:
- slăbiciune generală;
- oboseală crescută;
- scăderea poftei de mâncare;
- transpirație excesivă;
- dureri de cap, dureri musculare-articulare;
- temperatura corporală crescută.
În practica clinică, forma abdominală a limfomului Burkitt se găsește uneori. În acest caz, tumoarea primară este localizată în rinichi, intestine, pancreas și stomac. În acest caz, limfomul Burkitt se manifestă prin dispepsie, dureri abdominale, febră și uneori icter.
Limfomul lui Burkitt metastazează ganglionii limfatici regionali, sistemul nervos central și țesutul osos, care provoacă tulburări neurologice (disfuncții ale organelor pelvine, pareză, paralizie), fracturi patologice și deformări ale extremităților.
În cazuri rare, limfomul Burkitt se manifestă cu leucemie, dar mai des se dezvoltă faza leucemică la pacienți după ce tumora primară a atins o dimensiune semnificativă.
Atunci când sistemul nervos central este implicat în procesul malign, apar simptome meningeale și disfuncții ale nervilor cranieni. În acest caz, nervii optici și faciali sunt mai afectați.
Fără terapie, limfomul Burkitt progresează rapid și este letal săptămâni sau luni după apariția primelor simptome.
Diagnostic
Diagnosticul limfomului Burkitt se efectuează pe baza semnelor clinice ale bolii, a datelor privind anamneza și a rezultatelor cercetărilor de laborator și instrumentale, inclusiv:
- examinarea histologică a unui specimen de biopsie al ganglionului limfatic afectat;
- ELISA și PCR pentru infecția cu virusul Epstein-Barr, HIV;
- Ecografia organelor abdominale;
- Radiografia craniului;
- imagistica prin rezonanță magnetică sau computerizată;
- puncție sternală cu examen histologic ulterior al punctatei măduvei osoase.
Tratamentul limfomului Burkitt
Principala metodă de tratare a bolii este polichimioterapia, în timpul căreia sunt utilizate simultan mai multe medicamente citostatice. Copiilor cu limfom Burkitt li se prescriu cele mai scurte tratamente posibile, ceea ce reduce riscul de consecințe negative (dezvoltarea altor boli maligne, infertilitate, întârzierea creșterii) în viitorul îndepărtat.
Chimioterapia poate fi completată prin numirea de interferoni, imunomodulatori, medicamente antivirale.
Tratamentul combinat al limfomului Burkitt nu este utilizat pe scară largă. Numeroase studii nu confirmă o creștere a eficacității chimioterapiei atunci când este combinată cu radioterapia în acest caz.
Sursa: opuholi.org
Îndepărtarea radicală a tumorii primare în spațiul retroperitoneal sau cavitatea abdominală nu afectează prognosticul bolii, ci îmbunătățește calitatea vieții, ameliorând simptomele. Îndepărtarea chirurgicală a limfomului Burkit localizat în zona maxilarului este contraindicată, deoarece operația este însoțită de un risc ridicat de sângerare intraoperatorie din cauza creșterii abundente a tumorii de către vasele de sânge.
În unele cazuri, transplantul de măduvă osoasă are un efect terapeutic bun.
Consecințe potențiale și complicații
Principalele complicații ale limfomului Burkitt sunt:
- sângerări masive;
- comprimarea ureterelor cu scăderea fluxului de urină, ceea ce duce la dezvoltarea blocajului renal și afectarea funcției renale;
- perforarea organelor goale;
- obstructie intestinala;
- tromboembolism, inclusiv embolie pulmonară (PE);
- paraplegie inferioară asociată cu o tumoare a măduvei spinării și a coloanei vertebrale.
Prognoza
Prognosticul pentru limfomul Burkitt este întotdeauna grav. În multe privințe, depinde de actualitatea tratamentului început. Dacă terapia începe în stadiul I al bolii, este posibilă recuperarea completă. În cazurile în care tumora metastazează organele interne, măduva osoasă și sistemul nervos central, prognosticul este slab. Rezultatul letal apare pe fondul unei infecții secundare care s-a alăturat sau a dezvoltat complicații.
În primul an după terminarea terapiei, mulți pacienți dezvoltă o recidivă a limfomului Burkitt, iar tumoarea recurentă este adesea rezistentă la chimioterapie. În acest caz, speranța de viață a pacienților nu depășește 7-10 luni.
Prevenirea
Prevenirea limfomului Burkitt nu este în prezent dezvoltată, deoarece etiologia și mecanismul patologic al dezvoltării sale nu sunt pe deplin înțelese.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
