Cretinism
Conținutul articolului:
- Cauzele cretinismului
- Forme de cretinism
- Simptomele cretinismului
- Diagnosticul cretinismului
- Tratamentul cretinismului
- Complicații ale cretinismului
- Prognoza
- Prevenirea cretinismului
Cretinismul (din cretinisme francez - demență) este o patologie a sistemului endocrin, care se dezvoltă ca urmare a unei încălcări a funcției de sintetizare hormonală a glandei tiroide și se manifestă printr-o întârziere în dezvoltarea fizică, intelectuală, mentală și o încălcare complexă a activității organelor interne.
O sinteză completă a hormonilor tiroidieni cu participarea obligatorie a iodului activează metabolismul, activitatea sistemului nervos și a glandelor endocrine, accelerează procesul de sinteză și descompunere a proteinelor, afectează interacțiunea și stabilitatea tuturor sistemelor corpului. Lipsa hormonilor tiroidieni în timpul maturării intrauterine și la o vârstă fragedă devine cauza dezvoltării cretinismului.
Boala este diagnosticată la 1 din 4.000 de copii. Semnele cretinismului apar de la naștere și cresc treptat în viitor. În timpul alăptării, manifestările cretinismului sunt mai puțin pronunțate, deoarece copilul primește hormoni tiroidieni împreună cu laptele matern.
Cauzele cretinismului
Cauzele cretinismului:
- deficit de iod în corpul mamei în timpul gestației;
- locuirea într-o zonă cu deficit de iod;
- gușă endemică la mamă, care a apărut în timpul sarcinii;
- malformații congenitale și anomalii ale glandei tiroide (hipoplazie, aplazie, distopii etc.);
- atiroidism congenital;
- ectopia țesutului tiroidian;
- administrarea de medicamente tireostatice în timpul sarcinii;
- imunitatea ereditară a glandei tiroide la tirotropina hipofizară; rezistența țesuturilor la acțiunea hormonilor tiroidieni;
- anomalii genetice, în urma cărora se perturbă mecanismul de captare și reținere a iodului de către glanda tiroidă;
- operații efectuate anterior cu îndepărtarea parțială sau completă a glandei tiroide;
- expunerea la radiații ionizante (radiații, iod radioactiv) în timpul sarcinii;
- Tiroidita Hashimoto (inflamație cronică autoimună a glandei tiroide);
- lipsa de iod, seleniu și alte oligoelemente în alimente și mediu;
- încălcarea biosintezei hormonilor tiroidieni;
- disfuncție a hipofizei, hipotalamusului;
- căsătoriile între persoane care au legături strânse de familie.
Forme de cretinism
În funcție de etiologie, există:
- cretinism endemic - se manifestă de la naștere, apare ca urmare a aportului insuficient de iod în organism în zona de reședință. Este posibilă o predispoziție genetică. Se dezvoltă adesea în familiile în care există căsătorii între rudele de sânge;
- cretinism sporadic (boala fagică) - apare în copilăria timpurie ca urmare a disfuncției glandei tiroide după funcționarea sa normală de ceva timp. Cauza acestor încălcări poate fi hipoxia, trauma, intoxicația, hemoragiile în țesutul glandei tiroide, glanda pituitară, hipotalamusul, procesele inflamatorii și autoimune, deficiența sistemelor enzimatice, deficiența de iod, legarea crescută a hormonilor tiroidieni de proteinele din sânge.
Cretinismul endemic are trei forme:
- neurologic - însoțit de deficiențe de auz și vedere;
- mixedem - manifestat, în primul rând, printr-un decalaj în dezvoltarea fizică;
- amestecat.
Un astfel de concept precum cretinismul topografic este răspândit - o încălcare a abilităților de orientare spațială, incapacitatea unei persoane de a naviga pe teren. Această caracteristică psihologică se explică prin scăderea activității emisferei drepte a creierului și nu are nicio legătură cu adevăratul cretinism. Persoanele care suferă de cretinism topografic pot prezenta anxietate, frică de a nu se pierde. Dacă această tulburare nu este asociată cu prezența unei boli organice, atunci se recomandă utilizarea metodelor de antrenare a memoriei și imaginației spațiale.
Simptomele cretinismului
Copiii cu cretinism au un aspect caracteristic: un craniu deformat cu oase frontale și parietale îngroșate; o față rotundă, largă și păstoasă, un nas plat și larg cu spatele scufundat, ochi îngustați, îndepărtați, trăsături faciale aspre, un gât gros și scurt cu glanda tiroidă mărită, proeminentă.
Datorită umflării limbii, nu se potrivește în gură, gura este ușor deschisă, vârful limbii iese. Sunt scurte, au un corp disproporționat, articulații și membre deformate, mobilitatea articulațiilor, inclusiv a coloanei vertebrale, este limitată. Pielea este aspră, părul este slab, linia părului este scăzută. La vârste mai înaintate, există o subdezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare. De asemenea, inerent:
- edem de mixedem (fata, membre);
- expresii faciale slabe;
- tulburări de vorbire și auz;
- simțul mirosului scăzut;
- păr uscat, unghii casante;
- transpirații anormal de scăzute.
În plus, cretinismul are următoarele manifestări:
- sarcină post-termen, greutate corporală mare la naștere;
- cordonul ombilical târziu care cade;
- creșterea lentă în greutate, scăderea poftei de mâncare;
- constipație frecventă, balonare;
- activitate scăzută, letargie, somnolență;
- lipsa de răspuns la sunet și lumină;
- dificultate în respirația nazală (datorită umflării mucoasei nazale);
- fontanelele mari au dimensiuni crescute, nu cresc prea mult timp;
- icter non-trecător pe termen lung al nou-născuților cauzat de hiperbilirubinemie;
- ritm cardiac scăzut;
- tensiune arterială scăzută;
- organele interne au dimensiuni reduse;
- hernie ombilicala;
- erupție târzie, schimbarea întârziată a dinților;
- subdezvoltarea gonadelor, criptorhidismul este posibil;
- tulburări de dezvoltare mentală și intelectuală.
Intensitatea simptomelor cretinismului depinde de vârsta la care a apărut boala: cu cretinismul congenital, simptomele sale sunt mai pronunțate. Dacă boala apare în 3-5 ani, nu se dezvoltă anomalii mentale severe, dar există o scădere a inteligenței, slăbirea abilităților mentale, pubertatea întârzie.
Diagnosticul cretinismului
Cretinismul congenital la copii este diagnosticat imediat după naștere; semnele externe caracteristice ale patologiei atrag atenția asupra lor. Lipsa congenitală a hormonilor tiroidieni este detectată printr-un test de screening pentru nou-născuți (teste de sânge pentru toți nou-născuții pentru hormoni tiroidieni și hipofizari), care se efectuează în prima săptămână de viață. În acest caz, o prelevare de sânge este prelevată din călcâi. În a doua sau a treia zi de viață, se efectuează un test de sânge pentru hormonii TSH sau tiroxină (T4). O creștere compensatorie a nivelului de TSH în sânge indică o funcție insuficientă a glandei tiroide.
Sursa: kroha.net
Un examen de diagnostic cuprinzător se bazează pe analize clinice, de laborator și cu raze X:
- test de sânge clinic;
- determinarea nivelului de hormoni tiroidieni și hormon stimulator tiroidian;
- analiza prezenței anticorpilor antitiroidieni;
- Ecografia glandei tiroide;
- Radiografia craniului pentru excluderea unei tumori hipofizare;
- Radiografia picioarelor (examinarea stării articulațiilor capului și genunchiului femural).
Tratamentul cretinismului
Atunci când este diagnosticat cu funcția tiroidiană insuficientă, tratamentul trebuie început cât mai curând posibil, acesta include:
- administrarea de analogi sintetici ai hormonilor tiroidieni;
- utilizarea medicamentelor cu un conținut ridicat de iod;
- tratamentul bolilor concomitente ale sistemului cardiovascular, musculo-scheletic, nervos.
Terapia de substituție hormonală se desfășoară pe tot parcursul vieții. Dozajul medicamentelor este selectat de către endocrinolog pe baza rezultatelor examinării, luând în considerare vârsta, greutatea pacientului și severitatea simptomelor.
În plus, sunt indicate vitaminele A și B12. În unele cazuri, este necesar să se prescrie medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală, normalizează activitatea sistemului cardiovascular, a tractului digestiv.
Complicații ale cretinismului
Fără un tratament adecvat, simptomele cretinismului progresează la formarea unor modificări ireversibile în sistemele cardiovasculare, nervoase, respiratorii, musculo-scheletice și în alte sisteme.
Prognoza
Dacă tratamentul este început în primele două săptămâni din viața unui copil și este selectat corect, dezvoltarea unei patologii severe poate fi evitată. Odată ce tratamentul a început la timp, copilul se dezvoltă în mod normal, dar prezintă unele abateri în termeni intelectuali și fizici. Dacă corectarea hormonală începe mai târziu de 4-6 săptămâni după naștere, există o mare probabilitate de a dezvolta o întârziere mentală ireversibilă și alte complicații severe.
Prevenirea cretinismului
Prevenirea cretinismului:
- prevenirea în timp util și, dacă este necesar, tratamentul bolilor tiroidiene;
- o dietă echilibrată în macro și micronutrienți în timpul sarcinii, este deosebit de important să aveți un conținut suficient de iod;
- monitorizarea medicală a glandei tiroide în toate etapele sarcinii;
- diagnosticarea precoce a cretinismului la copii, studii de screening;
- prevenirea în masă a iodului a bolilor tiroidiene în zonele cu niveluri scăzute de iod în apă și sol;
- profilaxia individuală a iodului.
Videoclip YouTube legat de articol:
Anna Kozlova Jurnalist medical Despre autor
Studii: Universitatea de Stat din Rostov, specialitatea „Medicină generală”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
