Gigantism
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Gigantismul este o patologie neuroendocrină care apare la persoanele cu zone de creștere epifizare deschise (copii și adolescenți) pe fondul producției excesive de hormon de creștere de către glanda pituitară anterioară. Boala este mai des diagnosticată la bărbați.
Sursa: kak-virasti.com
Hormonul de creștere este unul dintre hormonii glandei pituitare anterioare, care determină o accelerație pronunțată a creșterii liniare la copii, adolescenți și tineri cu zone de creștere care nu sunt încă închise. Producția de hormon de creștere scade odată cu înaintarea în vârstă.
Creșterea umană se referă la caracteristicile antropometrice generale și este unul dintre indicatorii dezvoltării fizice. Este influențat de factori genetici, de mediu, precum și de sex și vârstă. De-a lungul vieții, o persoană crește inegal. Lungimea corpului crește cel mai rapid în timpul dezvoltării prenatale. În timpul pubertății, rata anuală de creștere este de la 5 la 7 cm. Creșterea la bărbați, de regulă, se termină la 18-20 de ani, la femei - la 16-18 ani.
Gigantismul, de regulă, se găsește la vârsta de 9-13 ani, un proces patologic în care rata de creștere depășește semnificativ norma anatomică și fiziologică însoțește perioada de creștere fiziologică. Până la sfârșitul pubertății, înălțimea pacienților cu gigantism depășește 190 cm la femei și 200 cm la bărbați. Părinții pacienților cu gigantism au de obicei rate normale de creștere. Patologia apare cu o frecvență de 1-3 cazuri la 1000 de populații.
Cauze și factori de risc
Motivul dezvoltării gigantismului la copii este hiperplazia și hiperfuncția celulelor hipofizare, secretând hormonul de creștere. Producția excesivă de hormon somatotrop poate fi observată pe fondul leziunilor glandei pituitare rezultate dintr-un proces tumoral, neuroinfecții (meningită, encefalită, encefalită meningită), intoxicație a corpului, leziuni cerebrale traumatice.
Dezvoltarea gigantismului parțial poate fi cauzată de modificări neuro-trofice, formarea afectată a structurilor corpului în timpul dezvoltării intrauterine, poziția incorectă a fătului în stadiul prenatal de dezvoltare cu stoarcerea părților individuale ale corpului, dezvoltarea stagnării și creșterea ulterioară a părții comprimate a corpului.
Sursa: blogspot.com
Formele bolii
Patologia este de următoarele tipuri:
- adevărat - o creștere proporțională a dimensiunii corpului în absența tulburărilor fiziologice și mentale;
- parțial sau parțial - o creștere a anumitor părți ale corpului;
- jumătate - o creștere într-o jumătate a corpului;
- acromegalic - gigantism cu semne de acromegalie;
- splanchnomegalic - gigantism cu o creștere a organelor interne;
- eunucoid - gigantism pe fondul hipogonadismului;
- cerebral - gigantism pe fondul deteriorării organice a creierului.
Simptome
Vârful bolii apare la 10-15 ani. Pe lângă creșterea excesiv de rapidă, pacienții prezintă slăbiciune, oboseală, dureri de cap, amețeli, scăderea acuității vizuale, durere la nivelul oaselor și articulațiilor, amorțeală la nivelul mâinilor. Pierderea memoriei și scăderea performanței duc la o scădere a performanței academice. Pacienții cu gigantism dezvoltă adesea alte tulburări hormonale, în special încălcări ale dezvoltării sexuale, precum și tulburări mentale. Starea sistemului reproductiv depinde de momentul apariției bolii (înainte sau după pubertate).
O creștere a nivelului hormonului de creștere provoacă hipertrofie și hiperplazie a inimii, plămânilor, ficatului, pancreasului și intestinelor. La aproximativ 25% dintre pacienții cu gigantism, glanda tiroidă se mărește, ceea ce duce la o senzație de palpitații, iritabilitate și transpirație crescută. O treime dintre pacienți au toleranță la glucoză afectată.
La copiii cu gigantism se remarcă creșterea osoasă epifizară. În același timp, creșterea dimensiunii corpului și a organelor interne este destul de proporțională. În viitor, trăsăturile faciale ale pacientului se pot lărgi: maxilarul inferior, spațiile dintre dinți, precum și mâinile și picioarele cresc; oasele plate se îngroașă, țesutul conjunctiv proliferează. Vocea devine de obicei scăzută, se dezvoltă macroglosia (limba mărită). Odată cu progresul patologic, se formează insuficiența organelor și a sistemelor corpului.
Cu gigantism parțial, există o creștere patologică a părților individuale ale corpului (degete, picioare etc.) în lungime și lățime, creștere patologică a țesuturilor moi.
Diagnostic
Diagnosticul primar se face pe baza examinării pacientului - principalul semn al gigantismului la copii este creșterea care depășește norma de vârstă. Pentru a clarifica diagnosticul și a elucida etiologia bolii, sistemul endocrin, nervos și alte sisteme sunt examinate folosind metode instrumentale și de laborator.
Determinarea concentrației hormonului de creștere în sânge după încărcarea de glucoză (la pacienții cu diabet zaharat, acest studiu nu are caracter informativ), test pentru factorul de creștere asemănător insulinei 1, teste cu tiroliberină.
În timpul unui examen oftalmologic, pacientul dezvăluie congestie în fund, precum și o limitare a câmpurilor vizuale.
Pentru a detecta posibile neoplasme ale glandei pituitare, se efectuează o examinare cu raze X a craniului, computer sau imagistica prin rezonanță magnetică a creierului. Prezența unui adenom hipofizar este indicată de o creștere a dimensiunii sella turcica.
Diagnosticul diferențial al gigantismului se efectuează cu statura înaltă ereditară.
Tratament
Pentru a normaliza nivelul hormonului de creștere, pacienților cu gigantism li se prescriu, de regulă, analogi sintetici ai somatostatinei (un hormon care suprimă producția de hormon de creștere), pentru închiderea mai rapidă a zonelor de creștere osoasă - hormoni sexuali.
În cazul dezvoltării gigantismului pe fundalul unui adenom hipofizar, radioterapia sau tratamentul chirurgical (îndepărtarea transfenoidă a adenomului hipofizar) pot fi utilizate în combinație cu terapia medicamentoasă cu agoniști dopaminergici. După operație, remisia persistentă este observată la 30-85% dintre pacienți (în funcție de mărimea neoplasmului).
La pacienții cu tip eunucoid de gigantism, tratamentul vizează oprirea creșterii ulterioare a scheletului și eliminarea infantilismului sexual, pentru care se utilizează terapia hormonală.
Cu gigantism parțial, corecția ortopedică poate fi efectuată prin chirurgie plastică.
Posibile complicații și consecințe
La femei, gigantismul poate fi complicat de amenoree primară, încetarea timpurie a menstruației, infertilitate, la bărbați - hipogonadism, disfuncție erectilă.
În plus, pacienții cu gigantism dezvoltă adesea hipo- sau hipertiroidism, diabet zaharat sau diabet insipid, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, distrofie miocardică, modificări distrofice ale parenchimului hepatic, emfizem pulmonar, slăbiciune musculară, astenie. Riscul de a dezvolta neoplasme benigne și maligne este crescut.
Prognoza
Cu un diagnostic în timp util și o terapie corect selectată, prognosticul pentru viață este relativ favorabil, dar capacitatea de muncă și speranța de viață a pacienților sunt reduse. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu gigantism este insuficiența cardiovasculară.
Prevenirea
Nu este posibil să se prevină apariția gigantismului. Tratamentul adecvat în timp util poate preveni dezvoltarea complicațiilor la pacienții cu gigantism.
Videoclip YouTube legat de articol:
Anna Aksenova Jurnalist medical Despre autor
Studii: 2004-2007 „Primul colegiu medical din Kiev”, specialitatea „Diagnostic de laborator”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
