Sindromul Dandy Walker
Malformațiile congenitale la copii sunt un fenomen destul de comun în întreaga lume. Astfel de patologii pot avea diferite grade de severitate și pot avea unul sau alt efect asupra unui organism în creștere. Printre numărul mare de posibile anomalii, sindromul Dandy Walker este considerat cel mai sever în consecințele sale. Acesta este un subdezvoltare congenital al creierului, în care fluxul de lichid cefalorahidian este întrerupt - fluidul care asigură nutriția țesutului cerebral. În plus, există o subdezvoltare a cerebelului. Semnele patologice care indică prezența unui defect sever la făt sunt observate direct în timpul sarcinii.
Anomalia lui Dandy Walker, simptome
O boală congenitală poate fi detectată la un copil chiar și în timpul transportului. După 20 de săptămâni de sarcină, în timpul unei examinări cu ultrasunete a fătului, simptomele tipice ale acestei patologii sunt clar vizibile. Confirmarea unui astfel de diagnostic ca sindromul Dandy Walker, în primul rând, sunt semne de afectare a creierului. Aceasta este formarea unui chist în regiunea fosei craniene, subdezvoltarea cerebelului, precum și expansiunea celui de-al patrulea ventricul al creierului. Pe măsură ce fătul se dezvoltă, simptomele cresc. Buzele despicate și palatul dur, sindactilia și anomaliile renale devin vizibile.
Dacă, din orice motiv, nu a fost efectuată o examinare cu ultrasunete a fătului, patologia lui Dandy Walker este detectată, în majoritatea cazurilor, aproape imediat după nașterea copilului. Datorită creșterii presiunii intracraniene, bebelușul se comportă foarte neliniștit, dezvoltă hidrocefalie, se constată spasme musculare, mișcări oculare oscilatorii involuntare - nistagmus. Evoluția bolii este posibilă fără semne de hidrocefalie.
La o vârstă mai înaintată, sindromul Dandy Walker începe să se manifeste cu simptome cerebeloase. Coordonarea mișcărilor copilului este perturbată, ceea ce creează probleme la mers, până la imposibilitatea mișcării independente. Principalul simptom al bolii este subdezvoltarea intelectuală semnificativă, care practic nu poate fi corectată. În plus, cu patologia lui Dandy Walker, pot exista probleme somatice concomitente. În primul rând, acestea sunt malformații ale inimii și rinichilor, anomalii în structura feței, degetelor și de la picioare, precum și probleme de vedere.
Sindromul Dandy Walker, cauze
Medicina modernă nu poate spune cu suficientă precizie de ce apar anumite malformații intrauterine. Desigur, există anumiți factori de risc care pot duce la o anomalie congenitală la făt. În formarea sindromului Dandy Walker, cauza este adesea bolile virale suferite de mamă în timpul sarcinii, în special în primele trei luni. Cel mai mare pericol în acest caz îl prezintă rubeola și infecția cu citomegalovirus. Un rol semnificativ în apariția anomaliei lui Dandy Walker la copil îl joacă prezența unei boli metabolice atât de severe precum diabetul la viitoarea mamă.
Foarte des, patologia dezvoltării unui copil purtător este observată la femeile care suferă de alcoolism cronic. Pentru aceste mame, în majoritatea cazurilor de boală identificate, se nasc copiii care suferă de sindromul Dandy Walker. Acest lucru se datorează faptului că numărul covârșitor al femeilor care abuzează de alcool sunt extrem de iresponsabile cu privire la a avea un copil. Cu o patologie de dezvoltare atât de grosă ca anomalia lui Dandy Walker, este adesea recomandată întreruperea sarcinii din motive medicale. Lipsa examinării ecografice în timp util duce la nașterea unui sugar cu o malformație congenitală severă.
Trebuie remarcat faptul că cauzele sindromului Dandy Walker pot fi, de asemenea, ereditare. Cu toate acestea, cazurile sporadice sunt mai frecvente. Acest lucru provoacă un sentiment de confuzie în rândul viitorilor părinți care au aflat despre confirmarea unui astfel de diagnostic și îi pune în fața unei alegeri serioase.
Sindromul Dandy Walker, tratament și prognostic
Patologia congenitală poate avea o severitate variabilă, ceea ce necesită o abordare adecvată pentru corectarea acesteia. În prezența unei forme severe a defectului lui Dandy Walker, copilul născut, de regulă, moare în primele luni de viață. Dacă anomalia existentă este compatibilă cu viața, atunci dezvoltarea mentală ulterioară a unui astfel de copil este foarte problematică. Va avea un nivel extrem de scăzut de inteligență, inaccesibil pregătirii corective. Astfel, cu sindromul Dandy Walker, prognosticul dezvoltării copilului este foarte nefavorabil.
Tratamentul unei astfel de anomalii nu are prea mult sens. Cu toate acestea, odată cu creșterea hidrocefaliei, este necesară intervenția chirurgicală. Pentru a reduce presiunea intracraniană, se efectuează manevrarea celui de-al patrulea ventricul al creierului, care contribuie la scurgerea lichidului cefalorahidian. Cu sindromul Dandy Walker, tratamentul este posibil doar simptomatic, deoarece subdezvoltarea intelectuală a pacientului nu poate fi corectată. Funcția motorie a corpului său este, de asemenea, afectată semnificativ. În cazurile severe, copilul nu merge sau stă singur.
În plus, trebuie să vă amintiți despre bolile asociate cu sindromul Dandy Walker. Mulți dintre ei necesită asistență medicală. Acestea sunt defecte cardiace, anomalii în dezvoltarea rinichilor și patologie maxilo-facială. Aceste boli complică semnificativ diagnosticul de bază deja dificil.
Detectarea anomaliei lui Dandy Walker la făt pune potențialii părinți înaintea unei alegeri - să întrerupă sarcina sau să nască un copil cu o patologie incurabilă. În această situație, este dificil să consiliați ceva. Cu toate acestea, atunci când se decide să prelungească sarcina, trebuie amintit că bebelușul bolnav va avea nevoie de ajutorul părinților toată viața. Și întrucât prognosticul dezvoltării unui copil este foarte problematic cu sindromul Dandy Walker, este necesar să se ia foarte în serios o astfel de decizie responsabilă.
Videoclip YouTube legat de articol:
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!