Hemosideroza
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Hemosideroza este o boală aparținând grupului de distrofii pigmentare. Se caracterizează prin acumularea în țesuturile corpului a unei cantități în exces de hemosiderină, un pigment care conține fier.
Manifestări cutanate ale hemosiderozei
Cauze și factori de risc
Hemosiderina se formează în timpul descompunerii moleculelor de hemoglobină de către anumite enzime din celulele sideroblaste. În mod normal, o cantitate mică de hemosiderină se găsește în celulele țesutului limfoid, măduva osoasă, splină și ficat. Odată cu creșterea sintezei hemosiderinei, excesul său se depune în celulele altor țesuturi.
Hemosideroza generală este întotdeauna o patologie secundară, a cărei dezvoltare este cauzată de procese autoimune, intoxicație, infecții sau boli de sânge. Cele mai frecvente cauze ale hemosiderozei sunt:
- anemie hemolitică;
- otrăvire cu otravă hemolitică (chinină, plumb, sulfonamide);
- leucemie;
- transfuzii multiple de sânge;
- ciroza ficatului;
- conflict de resus;
- boli infecțioase (febră recidivantă, malarie, bruceloză, sepsis);
- insuficiență cardiacă decompensată;
- insuficiență venoasă cronică;
- Diabet;
- dermatită;
- eczemă.
Unii experți consideră că predispoziția ereditară și tulburările sistemului imunitar joacă un rol important în mecanismul patologic al dezvoltării hemosiderozei.
Formele bolii
În funcție de gradul de răspândire a procesului patologic, există:
- hemosideroză generală (generalizată) - duce la hemoliza intravasculară (endovasculară) a eritrocitelor care apar pe fondul oricăror procese sistemice. Hemosiderina se depune în splină, măduva osoasă roșie, ficat, în urma căreia dobândesc o culoare ruginie, maro;
- hemosideroză locală (locală) - se dezvoltă ca urmare a hemolizei extravasculare (extravasculare). Acumularea de hemosiderină poate fi observată atât în zone mici ale corpului (în zona hematoamelor), cât și în interiorul unui organ (de exemplu, plămânul).
Granule de hemosiderină
În funcție de caracteristicile cursului clinic, există:
- hemosideroză a pielii (dermatită ocru, angiodermatită purpurie, dermatită pigmentară lichenoidă, hemosideroză senilă, purpură telangiectatică în formă de inel a Mayocchi, boala Shamberg);
- hemosideroză idiopatică pulmonară (indurație brună a plămânilor).
În unele cazuri, depunerea hemosiderinei determină disfuncții ale organului afectat și dezvoltarea modificărilor structurale ale acestuia. Această formă de hemosideroză se numește hemocromatoză.
Simptome
Tabloul clinic al hemosiderozei depinde de forma bolii.
Hemosideroza idiopatică pulmonară este diagnosticată în principal la copii și tineri, caracterizată prin hemoragii pulmonare recurente de severitate variabilă, insuficiență respiratorie crescătoare și anemie hipocromă persistentă.
În faza acută a bolii, se observă următoarele:
- dispnee;
- dureri în piept;
- tuse cu spută sângeroasă;
- paloarea pielii;
- icterus sclera;
- cianoza triunghiului nazolabial;
- slăbiciune;
- ameţeală;
- temperatura corporală crescută.
Tusea cu sânge este unul dintre simptomele hemosiderozei
În perioada de remisie, manifestările clinice ale bolii sunt foarte slabe sau complet absente. După fiecare perioadă de exacerbare a hemosiderozei pulmonare idiopatice, durata perioadei de remisie scade.
Forma cutanată de hemosideroză apare mai des la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Cursul este cronic, benign. Pe pielea antebrațelor, mâinilor, tibiilor și gleznelor, apar pete pigmentare de culoare roșu-cărămidă. În timp, culoarea elementelor erupției cutanate se schimbă în gălbuie, maro închis sau maro. Înfrângerea organelor interne sub forma cutanată de hemosideroză nu are loc, starea generală nu suferă.
Diagnostic
Diagnosticul hemosiderozei se bazează pe semnele clinice caracteristice ale bolii, pe datele din laborator și pe metodele de examinare instrumentală. Se prescrie un test general de sânge, se determină concentrația fierului seric.
Dacă se suspectează hemosideroza, se efectuează un test de desferare. Pentru a face acest lucru, deferoxamina este injectată intramuscular și apoi se determină conținutul de fier în urină. Proba este considerată pozitivă dacă urina conține mai mult de 1 mg de fier.
Diagnosticul hemosiderozei implică un test desferal cu introducerea deferoxamină intramuscular
Pentru confirmarea diagnosticului, se efectuează o biopsie prin puncție a măduvei osoase, plămânului, ficatului sau pielii, urmată de o examinare histologică a țesutului obținut.
Cu hemosideroză a plămânilor, ei efectuează, de asemenea:
- spirometrie;
- examinarea microscopică a sputei;
- scintigrafie pulmonară de perfuzie;
- Raze x la piept;
- bronhoscopie.
Tratament
Terapia pentru hemosideroza pulmonară începe cu administrarea de corticosteroizi. Dacă este ineficient, pacienților li se prescriu imunosupresoare și ședințe de plasmafereză. În unele cazuri, este posibil să se obțină o remisie stabilă după îndepărtarea splinei (splenectomie). În plus, terapia simptomatică se efectuează cu numirea bronhodilatatoarelor, hemostatice și a altor medicamente (în funcție de manifestările bolii).
Ca parte a tratamentului complex al hemosiderozei, se folosește plasmafereza
Tratamentul hemosiderozei cutanate constă în aplicarea topică a unguentelor corticosteroide. De asemenea, sunt prescrise angioprotectoare, preparate de calciu, rutină, acid ascorbic. În cazurile severe de boală, este indicată numirea deferoxaminei, a terapiei cu PUVA.
Posibile complicații și consecințe
Cele mai frecvente complicații ale hemosiderozei pulmonare:
- pneumotorax recurent;
- sângerări pulmonare;
- infarct pulmonar;
- expansiunea și hipertrofia inimii drepte;
- hipertensiune pulmonara;
- insuficiență respiratorie cronică.
Prognoza
Prognosticul pentru hemosideroza pulmonară este grav. Boala progresează și duce la dizabilitatea pacienților. Poate fi complicat de sângerări pulmonare masive, ducând la moarte rapidă.
Cu forma cutanată de hemosideroză, prognosticul este favorabil.
Prevenirea
Prevenirea încălcărilor proceselor metabolice ale hemosiderinei constă în tratarea la timp a bolilor hematologice, vasculare și infecțioase, prevenirea intoxicației chimice sau medicamentoase, a complicațiilor transfuziei de sânge.
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
