limfomul lui Hodgkin
Conținutul articolului:
- Cauzele limfomului Hodgkin
- Formele bolii
- Etapele limfomului Hodgkin
- Simptomele limfomului Hodgkin
- Diagnostic
- Tratamentul limfomului Hodgkin
- Consecințe potențiale și complicații
- Prognoza
- Prevenirea
Limfomul Hodgkin (limfogranulomatoza, boala Hodgkin) este o tumoare malignă a țesutului limfoid cu formarea de granuloame specifice de celule polimorfe. Substratul tumoral al limfomului Hodgkin este celulele Reed-Sternberg (histiocite lacunare) - celule mari poliploide care conțin un nucleu multilobular. Cea mai mare parte a tumorii ganglionului limfatic afectat este un granulom cu acumulări de limfocite (celulele T predomină printre acestea), granulocite, histiocite, eozinofile, plasmă și celule reticulare. Țesutul ganglionului limfatic afectat este pătruns cu fire de țesut conjunctiv fibros care emană din capsulă.
Sursa: okeydoc.ru
Boala poartă numele lui Thomas Hodgkin, care în 1832 a descris șapte cazuri de boală și a propus separarea patologiei într-o unitate nosologică separată, a cărei caracteristică comună este mărirea ganglionilor limfatici și a splinei, cașexia (epuizarea extremă a corpului) și moartea.
Incidența medie a limfomului Hodgkin variază de la 0,6-3,9% la bărbați și 0,3-2,8% la femei și are în medie 2,2 cazuri la 100 000 de populații. Boala apare la toate vârstele, printre cancerele din copilărie ocupă locul trei în prevalență.
Cauzele limfomului Hodgkin
Factorul etiologic al bolii rămâne neclar. Se presupune că limfomul Hodgkin este o tumoare cu celule B care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței celulelor T datorită hipofuncției timusului.
Există mai mulți factori predispozanți:
- boli infecțioase - celulele sistemului limfatic încep diviziunea necontrolată și suferă mutații sub influența virușilor (herpevirusuri, retrovirusuri etc.);
- boli congenitale ale sistemului imunitar - sindromul Louis Bar, sindromul Wiskott-Aldrich etc.;
- boli autoimune - artrita reumatoidă, sindromul Sjogren, boala celiacă, lupus eritematos sistemic etc;
- predispoziție genetică - nu au fost identificați markeri genetici, dar există o creștere a frecvenței limfomului Hodgkin în familiile în care astfel de boli au fost deja diagnosticate;
- influența substanțelor chimice cancerigene - benzeni, coloranți anilinici, săruri de metale grele, hidrocarburi aromatice, pesticide etc;
- munca asociată cu expunerea la radiații crescute, curenți de înaltă frecvență, iradiere.
Formele bolii
Clasificarea limfomului Hodgkin se bazează pe caracteristicile histologice ale țesutului afectat.
Există patru variante histologice ale limfomului Hodgkin:
- scleroza nodulară (nodulară) (tipurile 1 și 2) este cea mai frecventă formă a bolii, însoțită de formarea de fire de colagen în ganglionii limfatici din cavitatea toracică, care împart țesutul tumoral format în multe zone rotunjite. Celulele Reed-Sternberg sunt dezvăluite;
- limfohistiocitar (predominanță limfoidă) - o variantă clasică a limfomului Hodgkin, care se caracterizează prin prezența unui număr mare de limfocite în organul afectat. Reed - Celulele Sternberg sunt unice, celulele Hodgkin sunt adesea găsite. Clustere de limfocite fuzionează între ele și formează zone de creștere difuză, fibroza și necroza sunt absente. Cele mai des afectate sunt ganglionii limfatici axilari cervicali, inghinali;
- depleție limfoidă - celulele Reed-Sternberg predomină în țesutul afectat, între ele există diseminări unice de limfocite, al căror nivel este în continuă scădere. Varianta depleției limfoide corespunde de obicei stadiului IV al răspândirii bolii și se caracterizează printr-un curs nefavorabil;
- varianta cu celule mixte - tabloul histologic este reprezentat de un număr mare de limfocite, eozinofile, plasmocite, celule Reed-Sternberg din țesutul afectat. Foci de necroză, câmpuri de fibroză sunt adesea găsite.
Sursa: hematology.org
Etapele limfomului Hodgkin
La stabilirea etapelor limfomului Hodgkin, se iau în considerare datele rezultatelor examinării și ale biopsiei, se determină numărul de organe și țesuturi implicate în procesul patologic, prevalența procesului este deasupra sau sub diafragmă:
- I - este afectat un grup de ganglioni limfatici;
- IE - I + implicarea unui organ extra-limfatic în procesul patologic;
- II - două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate pe o parte (deasupra sau dedesubt) a diafragmei;
- II E - leziune a organului limfoid cu o creștere în 1-2 grupuri de ganglioni limfatici, localizarea leziunii - pe aceeași parte față de diafragmă;
- III - mai multe grupuri de ganglioni limfatici sunt afectate de ambele părți (sus și jos) ale diafragmei;
- III S - leziunea îmbinărilor splinei;
- III E - III + leziune localizată a unui organ sau țesut extra-limfatic;
- IV - leziune difuză sau diseminată (multifocală) a unuia sau mai multor organe interne, care poate fi însoțită de afectarea ganglionilor limfatici.
Etapa IV poate avea următoarele opțiuni de curs:
- A - nu există intoxicație;
- B - semne de intoxicație, scădere în greutate în ultimele șase luni;
- a - nu există activitate biologică în ceea ce privește testele de sânge;
- b - se detectează activitatea biologică.
Simptomele limfomului Hodgkin
Inițial, procesul patologic se dezvoltă în ganglionii limfatici. Acestea cresc treptat, procesul tumoral se răspândește și afectează alte organe și țesuturi. În stadiile incipiente, boala este de obicei asimptomatică. Pe măsură ce ganglionii limfatici cresc, acestea devin dureroase, iar simptomele apar asociate cu compresia țesuturilor și organelor din jur.
Semne locale ale limfomului Hodgkin:
- ganglioni limfatici măriți;
- deteriorarea organelor interne.
Principalul simptom al limfomului Hodgkin este limfadenopatia (caracterizată printr-o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici). Sunt afectați ganglionii limfatici ai mediastinului mediu și anterior, uneori timusul. De asemenea, leziunea poate afecta orice organ, splina, ficatul, pielea, măduva osoasă, plămânii, pleura, țesutul osos poate fi implicat în acest proces.
Simptome frecvente ale limfomului Hodgkin:
- febră cu caracter ondulant;
- transpirație crescută noaptea (transpirații abundente pe timp de noapte);
- slăbiciune, apatie;
- lipsa poftei de mâncare;
- piele iritata;
- pierderea bruscă în greutate fără niciun motiv, pierderea în greutate poate atinge niveluri critice;
- anemie;
- scăderea imunității, susceptibilitatea la boli infecțioase.
Cu o creștere pronunțată a ganglionilor limfatici ai pieptului, se dezvoltă următoarele simptome:
- tuse uscată, neproductivă;
- răgușeala vocii;
- o senzație de greutate în zona afectată;
- disfagie (tulburare de înghițire);
- dispnee (dificultăți de respirație);
- sindromul kava (tulburări circulatorii în bazinul venei cave superioare);
- pleurezie, pericardită.
Când procesul se răspândește, apar semne de deteriorare a organelor interne. Cel mai adesea, se constată deteriorarea ganglionilor limfatici ai splinei și ficatului. Ca urmare a creșterii acestor organe interne, stomacul este comprimat și rinichii sunt deplasați. Implicarea ganglionilor limfatici se manifestă prin apariția durerii abdominale de intensitate variabilă.
Înfrângerea plămânilor, de regulă, este de natură secundară și este o consecință a tranziției procesului de la glandele limfatice ale mediastinului la plămâni. Acumularea de lichid în cavitățile pleurale este adesea detectată.
Deteriorarea sistemului nervos este detectată după răspândirea extinsă a limfogranulomatozei în glandele limfatice și organele interne. Cele mai frecvente leziuni ale măduvei spinării, în care elementele limfogranulomatoase cresc în țesutul epidural și comprimă măduva spinării. În astfel de cazuri, boala se desfășoară ca o tumoare a măduvei spinării cu tulburări de sensibilitate, pareză și paralizie, durere la nivelul extremităților.
Cele două modalități principale de afectare a țesutului osos sunt răspândirea limfohematogenă și invazia limfogranulomului în țesutul osos. Leziunile osoase primare sunt detectate în timpul primului an al bolii, modificările secundare ale oaselor apar după 1,5-2,5 ani de la debutul bolii. Schimbările scheletice apar atunci când procesul se răspândește de la ganglionii limfatici adiacenți, pleură, mediastin. Țesutul limfogranulomatos provoacă distrugerea structurii osoase și osteoscleroza. Presiunea ganglionilor limfatici măriți pe plexurile nervoase adiacente se manifestă prin dureri intense la nivelul coloanei vertebrale, la oasele afectate ale scheletului.
Semnele activității biologice a procesului datorate producției de citokine sunt, de asemenea, remarcate: o creștere a nivelului de haptoglobină serică, rata de sedimentare a eritrocitelor, conținutul de ceruloplasmină și lactat dehidrogenază și concentrația de fibrinogen peste valorile de referință. Apariția semnelor de activitate biologică în timpul remisiunii indică o exacerbare incipientă.
Diagnostic
Depistarea precoce a bolii este dificilă din cauza faptului că simptomele clinice nu au un caracter strict definit și adesea sunt complet absente.
Diagnosticul limfomului Hodgkin se bazează pe tabloul morfologic al ganglionului sau organului afectat. Se alocă o serie de studii:
- examenul clinic și colectarea anamnezei - se acordă o atenție specială simptomelor de intoxicație, palparea tuturor grupurilor periferice de ganglioni limfatici, splină și ficat, se efectuează examinarea nazofaringelui, amigdalelor;
- biopsia ganglionilor limfatici afectați cu analiză histologică și imunohistochimică a biopsiei. Criteriul limfomului Hodgkin este prezența celulelor specifice Reed-Sternberg, celule Hodgkin imature în materialul luat;
- teste de laborator - test de sânge general și biochimic, viteza de sedimentare a eritrocitelor, activitatea serică a fosfatazei alcaline, teste ale funcției renale și hepatice. În analiza clinică a sângelui, este posibilă o creștere a VSH, leucocitoza neutrofilă, eozinofilie moderată, o creștere a concentrației de fibrinogen, trombocitoză și o scădere a conținutului de albumină. În stadiul inițial al bolii, analizele de sânge relevă leucocitoză moderată, care, pe măsură ce boala progresează, este înlocuită de leucopenie;
- evaluarea de laborator a funcției tiroidiene - cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali;
- studii imunofenotipice ale țesutului tumoral - identifică încălcări calitative și cantitative ale legăturii de imunitate a celulelor T.
- Examinările cu raze X ale pieptului, scheletului, tractului gastrointestinal - sunt de o importanță majoră în determinarea naturii și localizării leziunilor;
- Ecografie abdominală - în același scop ca și radiografia;
- tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică a gâtului, a organelor toracice, a abdomenului și pelvisului - vă permite să identificați prezența formațiunilor tumorale în diferite părți ale corpului;
- trepanobiopsie - efectuată dacă există suspiciunea de deteriorare a măduvei osoase a oaselor iliace;
- osteoscintigrafie - cu un nivel crescut de fosfatază alcalină în serul sanguin;
- laparotomie de diagnostic - utilizată pentru a face biopsii ale ganglionilor limfatici mezenterici și para-aortici.
Tratamentul limfomului Hodgkin
Au fost dezvoltate diferite scheme de terapie, alegerea lor se efectuează ținând seama de tipul și gradul de leziune, durata cursului și severitatea bolii, prezența patologiei concomitente.
Regimul general de tratament pentru limfom include două etape:
- stimularea remisiunii folosind chimioterapie ciclică;
- consolidarea remisiunii prin radioterapie radicală și cicluri de întreținere a terapiei medicamentoase.
La planificarea volumului tratamentului, se iau în considerare factorii nefavorabili care determină severitatea și prevalența procesului tumoral:
- implicarea a trei sau mai multe zone de colectoare limfatice;
- deteriorarea masivă a splinei și / sau mediastinului;
- prezența unei leziuni extranodale izolate;
- o creștere a VSH mai mare de 30 mm / h în prezența simptomelor de intoxicație și mai mare de 50 mm / h în absența lor.
Sunt utilizate diferite opțiuni pentru radioterapie - de la iradierea locală a leziunilor primare în doze reduse până la iradiere în conformitate cu un program radical al tuturor ganglionilor limfatici în stadiul IV A. Pentru a preveni răspândirea celulelor tumorale prin sistemul limfatic, se efectuează iradierea părților regionale adiacente leziunilor.
Polichimioterapia constă în utilizarea simultană a mai multor citostatice. Există diferite combinații de chimioterapie (protocoale), medicamentele sunt prescrise în cursuri lungi. Tratamentul este fazat, implică cicluri de două săptămâni la intervale de două săptămâni, după finalizarea a șase cicluri, este prescris un tratament de susținere.
Se acordă preferință chimioterapiei în combinație cu radiațiile, care oferă efectul maxim cu numărul minim de complicații. În primul rând, polichimioterapia introductivă se efectuează cu iradierea numai a ganglionilor limfatici măriți, apoi - iradierea tuturor celorlalți ganglioni limfatici. După expunerea la radiații, chimioterapia de întreținere se efectuează conform uneia sau altei scheme. Tratamentul intensiv în perioada de ameliorare reduce numărul complicațiilor tardive și crește posibilitatea de a trata exacerbări.
Dacă procesul este local și disponibil pentru intervenție chirurgicală, splina, ganglionii limfatici izolați și conglomeratele unice de ganglioni limfatici sunt îndepărtate, urmate de iradiere pe dispozitivele gamma-terapeutice. Splenectomia este indicată și în cazul depresiei hematopoiezei severe, care previne tratamentul citostatic.
În caz de progresie a bolii și ineficiența terapiei, este indicat transplantul de măduvă osoasă.
Consecințe potențiale și complicații
Boala Hodgkin poate avea următoarele complicații:
- septicemie;
- cancer la creier sau măduva spinării;
- sângerare;
- presiunea neoplasmului pe căile respiratorii, ducând la asfixiere;
- sindromul venei cave superioare;
- dezvoltarea icterului obstructiv (cu compresia căii biliare);
- schimbări imunologice;
- obstrucție intestinală (când intestinele sunt comprimate de ganglioni limfatici);
- cașexie;
- disfuncție a glandei tiroide;
- formarea de fistule a ganglionilor limfatici periferici;
- miocardită și pericardită;
- neoplasme maligne secundare;
- încălcarea metabolismului proteic al rinichilor și intestinelor;
- efectele secundare ale chimioterapiei și radiațiilor.
Prognoza
Tratamentul adecvat și în timp util permite obținerea de rezultate bune; mai mult de 50% dintre pacienți reușesc să obțină o remisie stabilă. Eficacitatea terapiei este predeterminată de o abordare diferențiată a dezvoltării schemelor de tratament pentru diferite grupuri de pacienți, identificate pe baza factorilor de prognostic nefavorabili.
În cazul programelor intensive, efectul clinic este de obicei observat deja în timpul primului ciclu. În tratamentul pacienților cu stadii precoce și generalizate ale bolii limfomului Hodgkin, rata de supraviețuire fără progresie pe 5 ani este de 90%, cu stadiul III - 60-80%, în stadiul IV remisiunea ajunge la mai puțin de 45% dintre pacienți.
Semne prognostice nefavorabile:
- conglomerate masive de ganglioni limfatici cu diametrul mai mare de 5 cm;
- epuizare limfoidă;
- afectarea simultană a trei sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici;
- extinderea umbrei mediastinale cu mai mult de 30% din volumul pieptului.
Prevenirea
Nu au fost elaborate măsuri speciale pentru prevenirea primară a bolii Hodgkin. O atenție specială este acordată prevenirii secundare - prevenirea recidivelor. Persoanele care au avut limfom Hodgkin sunt sfătuiți să excludă procedurile fizice, electrice și termice, să evite supraîncărcarea fizică, expunerea la soare, sunt contraindicate în munca asociată cu expunerea la factori industriali nocivi. Pentru a preveni scăderea numărului de leucocite, se efectuează transfuzii de sânge. Pentru a preveni evenimentele adverse, femeilor li se recomandă să planifice o sarcină nu mai devreme de doi ani după recuperare.
Videoclip YouTube legat de articol:
Anna Kozlova Jurnalist medical Despre autor
Studii: Universitatea de Stat din Rostov, specialitatea „Medicină generală”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
