Boala Whipple
Boala Whipple sau lipodistrofia intestinală este o boală sistemică de natură infecțioasă, caracterizată prin leziuni ale intestinului subțire cu infiltrare tipică a mucoasei intestinale prin „macrofage spumoase”, corpuri gram-pozitive asemănătoare bacilului. Există, de asemenea, o acumulare de lipide în ea, expansiunea vaselor limfatice și dezvoltarea sindromului de malabsorbție. Boala Whipple se dezvoltă în principal la bărbați (30: 1) în grupa de vârstă 30-50 de ani. Conform diferitelor studii, aproximativ 30 de cazuri de boală sunt înregistrate anual în lume.
Etiologia bolii Whipple
Pentru prima dată, boala Whipple a fost descrisă în 1907 de către patologul J. Whipple, care, la autopsie, a constatat o creștere a ganglionilor limfatici mezenterici cu poliserozită. Natura bacteriană a bolii a fost confirmată abia în 1992. Tropheryna whipelii, actinomicete gram-pozitive, au fost identificate folosind reacția în lanț a polimerazei. Actinomicetele se găsesc în stadiul activ al bolii în membranele mucoase ale intestinului subțire. Principalul motiv al dezvoltării bolii este în prezent presupus a fi o încălcare a funcționării sistemului imunitar de diferite origini. Stadiul activ al bolii se caracterizează prin localizarea bacteriilor în microfage, ceea ce indică pierderea capacității lor de lizare a microorganismelor. Odată cu dezvoltarea bolii Whipple, există o producție redusă de anticorpi împotriva agentului patogen din organism sau absența sa completă. Lipsa răspunsului imun celular devine mai pronunțată.
În ciuda faptului că a fost identificat agentul cauzal al bolii, cauzele dezvoltării bolii Whipple sunt încă neclare. Oamenii de știință nu exclud o predispoziție genetică. O contaminare semnificativă cu agentul patogen al apelor uzate și al solului nu duce la contaminarea în masă. Până în prezent, nu a fost raportat niciun caz de transmitere de la om la om a bolii Whipple. Cercetătorii cred că nu toate tulpinile agentului patogen pot dezvolta boala Whipple și modificările sale patologice caracteristice.
Răspunsul organismului la introducerea agentului cauzal al bolii Whipple este modificările patologice ale organelor și ale sistemelor acestora. Deci, cu boala Whipple, intestinul subțire este afectat mai întâi. Datorită diseminării agentului patogen Tropheryna whipelii, majoritatea pacienților prezintă leziuni ale aparatului locomotor, ale sistemului nervos central, ale sistemului cardiovascular și ale sistemului bronhopulmonar.
O importanță deosebită în dezvoltarea bolii Whipple este înfrângerea intestinului subțire și a sistemului limfatic local. Mucoasa intestinală este infiltrată cu microfage. Există o expansiune a vaselor limfatice, acumularea de grăsime în spațiul intercelular al membranei mucoase a intestinului subțire.
Tulburările structurale ale intestinelor duc la dezvoltarea malabsorbției, ceea ce face dificilă transportul nutrienților.
Etapele bolii. Simptome ale bolii Whipple
În timpul bolii Whipple, se disting trei etape:
- Prima etapă, caracterizată prin manifestarea simptomelor extraintestinale. În acest stadiu al bolii, principalele simptome sunt poliartrita, febră de origine necunoscută, dureri musculare, tuse cu producție de spută. Prima etapă a bolii poate dura de la 3 la 8 ani;
- A doua etapă a bolii se caracterizează prin manifestarea simptomelor gastrointestinale. Principalele simptome ale bolii Whipple din a doua etapă sunt diareea cronică cu scaune abundente de până la 10 ori pe zi, dureri abdominale, senzații dureroase la palpare (pot fi detectate ganglioni limfatici măriți), pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, atrofia musculară și slăbiciunea musculară. Cele mai grave modificări ale bolii Whipple sunt tulburările metabolismului grăsimilor și glucidelor, polipovitaminoza, hipocalcemia, dezvoltarea sindromului de malabsorbție severă;
- A treia etapă a bolii Whipple se caracterizează prin dezvoltarea simptomelor extra-gastrointestinale, manifestări sistemice. A treia etapă a bolii se caracterizează prin disfuncție a glandelor suprarenale (tensiune arterială scăzută, greață, vărsături, anorexie, pigmentare a pielii), semne de afectare a SNC (afectarea auzului și a vederii, afectarea nervilor cranieni), afectarea sistemului cardiovascular (endocardită, pericardită, miocardită), modificări ale pielii.
Diagnosticul bolii Whipple
Varietatea modificărilor clinice din organismul afectat face dificilă diagnosticarea bolii Whipple. Principala metodă de diagnostic este analiza unei biopsii (peretele excizat al membranei mucoase a intestinului superior), observarea modificărilor morfologice la nivelul intestinului în timpul endoscopiei. Cea mai precisă metodă este diagnosticarea PCR (reacția în lanț a polimerazei), care vă permite să determinați agentul cauzal al bolii Whipple, atât într-un specimen de biopsie, cât și în alte medii biologice.
Tratamentul bolii Whipple
Pentru o lungă perioadă de timp, s-a crezut că boala Whipple a fost fatală. Utilizarea terapiei antibiotice intensive face prognosticul mai favorabil. Diverse antibiotice sunt utilizate în centrul tratamentului bolii Whipple. Cele mai eficiente dintre ele sunt medicamentele din seria tetraciclinelor. Doza și calendarul terapiei sunt determinate pe baza studiilor histologice în fiecare caz în mod individual.
În formele severe ale bolii, pacienții necesită adesea un tratament simptomatic suplimentar.
Pentru a elimina simptomele malabsorbției, pacientului i se prescrie o dietă specială îmbogățită cu proteine animale cu un conținut limitat de grăsimi (până la 30 g pe zi). Pentru a elimina simptomele diareei și disconfortului abdominal, pacienților li se prescriu antispastice, care încetinesc peristaltismul intestinal.
Eficacitatea terapiei utilizate este evaluată prin efectuarea unei examinări histologice repetate a biopsiei. Semnul principal al eficacității tratamentului este scăderea numărului de macrofage din eșantionul testat sau absența completă a acestora. Simptomele bolii Whipple pot dura puțin mai mult din cauza amplorii leziunilor organelor.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
