Boala lui Adamantiadis - Behcet
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Prognoza
- Posibile complicații și consecințe
- Prevenirea
Boala Adamantiadis-Behcet (boala Behcet) aparține grupului de vasculite sistemice, manifestată prin ulcerații ale membranelor mucoase ale organelor genitale, gurii, ochilor, pielii (și ulterior - organelor și articulațiilor interne) cauzate de patologia vasculară.
Boala este răspândită, dar cele mai mari rate de incidență sunt în Japonia, Mediterana și Orientul Mijlociu. Bărbații sunt mai susceptibili la aceasta; debutează de obicei la vârsta de 20-40 de ani.
Ulcerarea mucoasei bucale în boala Adamantiadis-Behcet
Cauze și factori de risc
În boala Behcet, venele și arterele de dimensiuni medii și mici sunt afectate în principal. Un proces inflamator se dezvoltă în pereții vaselor de sânge, acestea sunt infiltrate de limfocite, neutrofile (conglomeratele intravasculare ale neutrofilelor sunt caracteristice), monocite și plasmocite. Ca urmare, pereții vaselor afectate se îngroașă, provocând îngustarea sau chiar obliterarea lor, circulația sângelui în ele este afectată. Încălcarea trofismului tisular duce la diferite manifestări ale bolii.
Motivele care dau naștere procesului patologic sunt în prezent necunoscute. Se presupune influența următorilor factori:
- mutații genetice. Presupunerea este parțial susținută de faptul că boala este cea mai răspândită în rândul bărbaților din regiunile din Asia și Orientul Mijlociu;
- factori toxici și infecții. Acestea provoacă leziuni ale țesuturilor pereților vaselor de sânge și apoi mențin procesul inflamator în ele;
- mecanisme autoimune. În corpul pacienților care suferă de boala Behcet, se găsesc anticorpi împotriva celulelor mucoasei bucale, conținutul complexelor imune circulante (CIC) este crescut.
Una dintre cauzele posibile ale bolii Behcet sunt mutațiile genetice
Simptome
Primul semn al bolii Adamantiadis-Behcet este ulcerarea caracteristică a membranelor mucoase ale organelor genitale și a cavității bucale.
Inițial, vezicule apar pe membranele mucoase - bule mici umplute cu conținut tulbure. După un timp, au izbucnit, în locul lor apar afte roz strălucitoare cu un diametru de câțiva milimetri până la câțiva centimetri. Aphthae pot fuziona între ele, ducând la apariția eroziunii unei zone întinse. Epitelializarea de la pupa are loc în decurs de o lună, adesea cu formarea de cicatrici. Cu toate acestea, după câteva luni, apar din nou.
La câteva săptămâni după ce suferiți de stomatită ulcerativă, apar leziuni oculare:
- keratită;
- conjunctivită;
- uveită;
- iridociclită;
- irita.
Pacienții se plâng de fotosensibilitate crescută, durere la nivelul ochilor, lacrimare, vedere încețoșată, blefarospasm.
Boala Behcet se caracterizează prin fotofobie și dureri oculare
Apar simptome cutanate:
- criminal subungual;
- foliculita;
- ulcere, papule, erupții cutanate;
- eritem nodos.
Erupție cutanată cu boala Behcet
La aproximativ 50-60% dintre pacienți, sistemul musculo-scheletic este afectat. Cele mai frecvente leziuni sunt articulațiile încheieturii mâinii, cotului sau genunchiului. Este caracteristic faptul că procesul inflamator din ele se desfășoară fără modificări distructive.
La unii pacienți, boala Adamantiadis-Behcet apare cu simptome neurologice. Aceasta:
- creșterea presiunii intracraniene (manifestată prin cefalee, greață, până la vărsături, edem al capului nervului optic);
- hemipareză;
- tetraplegie;
- semne de tulburări ale coloanei vertebrale și ale tulpinii;
- meningoencefalita.
Procesul inflamator din interiorul vaselor poate duce la necroza pereților și, de asemenea, crește riscul formării cheagurilor de sânge. Ca urmare, apar condiții care pun viața în pericol:
- tromboza arterelor aortei, femurale, poplitee, ulnare;
- embolie pulmonară (PE);
- tromboza venelor ficatului;
- tromboflebită a extremităților inferioare.
Mult mai rar există leziuni ale plămânilor (pneumonie de infiltrație, pleurezie, hemoptizie), inimă (endocardită, miocardită, pericardită), organe ale tractului gastro-intestinal (colită, enterită).
Diagnostic
Principalele criterii clinice și diagnostice pentru boala Adamantiadis-Behcet:
- leziuni aftoase ale organelor genitale;
- stomatită ulcerativă recurentă adesea;
- vasculită;
- uveită;
- meningoencefalita.
Dacă există trei semne din această listă, pacientul este îndrumat pentru consultarea unui reumatolog. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test patergic. Constă în faptul că, în cazul bolii Behcet, se formează o pustulă a pielii la locul unei injecții a pielii cu un ac după 24-48 de ore și se dezvoltă inflamație reactivă.
Un test general de sânge relevă o creștere a VSH, leucocitoză neutrofilă, anemie moderată. Modificările coagulogramei indică o creștere a activității sistemului de coagulare a sângelui. În analiza biochimică a sângelui, se constată o creștere a concentrației de alfa-2-globuline, haptoglobină și fibrinogen.
Un test general de sânge în boala Behcet arată o creștere a VSH, anemie moderată, leucocitoză neutrofilă
Se efectuează un studiu de laborator asupra stării imune. Rezultatele relevă, de obicei, o creștere a nivelului de imunoglobuline, CEC, precum și o scădere a conținutului de limfocite T și ajutoare T.
În prezența unui proces inflamator care afectează sistemul musculo-scheletic, se efectuează artroscopie, ultrasunete și raze X ale articulațiilor afectate.
Tratament
Terapia pentru boala Adamantiadis-Behcet este complexă și pe termen lung. Regimul standard include numirea de medicamente cu efect anti-gută, antiinflamatoare nesteroidiene, imunosupresoare, multivitamine, antibiotice sau agenți antivirali.
Dacă, după două luni de la începerea terapiei, starea pacientului nu se îmbunătățește, atunci hormonii corticosteroizi sunt incluși în regim. Dacă acest curs este ineficient, se prescriu citostatice.
Terapia medicamentoasă pe termen lung este indicată pentru boala Adamantiadis-Behcet
Se arată aplicarea metodelor de detoxifiere extracorporală:
- iradiere cu sânge cu laser intravascular;
- iradiere ultravioletă a sângelui;
- hemosorbție;
- plasmafereza.
Toate aceste metode au un efect imunomodulator pronunțat.
Cu ulcerația aftoasă a membranelor mucoase, acestea sunt tratate cu indometacină sau cu unguent hepatrombinic.
Prognoza
Prognosticul pentru forma izolată a bolii Behcet, atunci când se constată doar deteriorarea membranelor mucoase și a pielii, este de obicei satisfăcător. Când ochii, organele interne și sistemul nervos central sunt implicate în procesul patologic, prognosticul se agravează.
Posibile complicații și consecințe
Pe fondul bolii Adamantiadis-Behcet, riscul de a dezvolta glaucom secundar, ducând la atrofia nervului optic și la pierderea persistentă a vederii, crește semnificativ. Orbirea se poate dezvolta încă 2-3 ani de la apariția primelor simptome.
Inflamația endoteliului vaselor de sânge cauzează adesea gangrenă a extremităților inferioare.
Pericolul este meningoencefalita - poate duce la formarea de întârziere mintală, orbire, surditate, paralizie.
Prevenirea
Prevenirea bolii Adamantiadis-Behcet nu a fost dezvoltată, deoarece cauzele și mecanismul dezvoltării acesteia sunt necunoscute. Prevenirea nespecifică reprezintă măsuri care vizează îmbunătățirea imunității generale, precum și detectarea și tratarea în timp util a bolilor infecțioase și inflamatorii.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
