Miastenia gravis
Conținutul articolului:
- Miastenia gravis cauzează și factori de risc
- Formele bolii
- Simptome
- Caracteristicile cursului la femeile gravide
- Diagnostic
-
Tratamentul miasteniei gravis
- Interventie chirurgicala
- Terapie cu radiatii
- Recomandări generale
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
- Video
Termenul „miastenie gravis” este alcătuit din cuvintele grecești pentru „mușchi” și „slăbiciune” și se referă de obicei la o boală cunoscută sub numele de miastenie gravis (latină pentru gravă, severă), o boală cronică autoimună care se manifestă printr-o creștere treptată a slăbiciunii musculare și a oboselii anormale.
O varietate de grupe musculare pot fi implicate în procesul patologic - mușchii membrelor, mestecarea, înghițirea, oculomotorul și altele. La un moment dat, o persoană începe să simtă o oboseală ciudată în mușchi, care interferează cu mișcările obișnuite. După odihnă, oboseala dispare, dar reapare în scurt timp. Modificările zilnice sunt una dintre manifestările caracteristice ale miasteniei gravis. Boala continuă cu alternarea remisiunilor și exacerbărilor.
Ptoza este unul dintre simptomele caracteristice ale miasteniei gravis.
Boala se poate dezvolta la persoanele de orice gen și vârstă, dar femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani și bărbații de la 50 la 70 de ani sunt cele mai vulnerabile.
Sinonime: boala Erb-Goldflam, oftalmoplegia astenică, paralizia bulbară astenică.
Miastenia gravis cauzează și factori de risc
Semnalul de la creier la mușchi trece prin receptori speciali folosind neurotransmițătorul acetilcolină. Un neurotransmițător este o substanță intermediară care face contactul între creier și mușchi. Legându-se de receptori, instruiește mușchii să se contracte. Receptorii acetilcolinei sunt localizați pe membrana postsinaptică, care face parte din joncțiunea neuromusculară. Cu miastenia gravis, anticorpii specifici se acumulează în sânge, care atacă membrana postsinaptică și distrug receptorii acetilcolinei, prevenind astfel semnalul de la creier la mușchi. Acest lucru duce la o deteriorare a funcției musculare, slăbirea acestora - astenie.
Anticorpii specifici sunt produși din cauza acțiunilor eronate ale sistemului imunitar, care, dintr-un motiv încă neclar, încetează să recunoască propriile celule ale organismului, confundându-le cu cele străine, le atacă, din cauza cărora sunt deteriorate și distruse treptat. Bolile cu un mecanism patologic similar sunt numite autoimune, un eșec poate apărea în raport cu diferite tipuri de celule. În cazul miasteniei gravis, receptorii acetilcolinei ai membranei postsinaptice sunt expuși atacului imunitar.
Cauza exactă a insuficienței imune este necunoscută, dar s-a stabilit că, în multe cazuri, miastenia gravis este asociată cu o disfuncție a glandei timusului sau timusului. Această glandă mică se află în partea superioară a pieptului și este unul dintre organele centrale ale sistemului imunitar și hematopoietic, în care are loc diferențierea limfocitelor T, cea mai importantă verigă a imunității. După toate probabilitățile, glanda timusului provoacă fie sinteza anticorpilor specifici direcționați către receptorii acetilcolinei, fie o menține. La majoritatea pacienților cu miastenie gravis, glanda timusului este mărită, iar în 15% se găsesc timo - tumori ale glandei timusului, care pot fi atât benigne, cât și maligne.
Formele bolii
Există următoarele forme clinice de miastenie gravis:
| Forma | Descriere |
| Oftalmic | Este o leziune predominantă a mușchilor oculomotori și a mușchilor pleoapelor (adesea aceasta este stadiul inițial al bolii, în viitor sunt implicate și alte grupe musculare). |
| Bulbar | În acest caz, mușchii responsabili de mestecat și de înghițire sunt afectați, iar vorbirea suferă și. |
| Trompă | Afectează mușchii membrelor, gâtului și trunchiului, manifestările bulbare și oculare sunt absente. |
| Generalizat | Sunt implicați toți mușchii scheletici, ceea ce face dificilă efectuarea celor mai frecvente activități, inclusiv mestecarea, înghițirea, pronunția; funcțiile membrelor sunt afectate. În viitor, patologia poate acoperi și mușchii implicați în respirație, ceea ce reprezintă o amenințare la adresa vieții. |
| Neonatal | Se dezvoltă la un nou-născut al unei mame care suferă de astenie. Cauza sunt anticorpii specifici mamei care intră în sângele bebelușului. Această afecțiune poate fi periculoasă și necesită supraveghere medicală atentă. După câteva săptămâni, sângele copilului este eliminat de anticorpi, iar simptomele miasteniei grave dispar. |
| Criza miastenică | O afecțiune acută care poate fi declanșată de diverse cauze, de exemplu, infecția bronhopulmonară. Se caracterizează printr-o deteriorare accentuată și semnificativă a stării pacientului, manifestată prin ptoză, oftalmopareză asimetrică, hipomimie, sindrom bulbar, tulburări respiratorii, slăbiciune a mușchilor membrelor. |
| Sindromul miastenic |
Patologie secundară care însoțește unele boli, de exemplu, cancerul pulmonar, bronhia, stomacul, ovarele și alte tipuri de tumori maligne, otrăvirea, o serie de boli infecțioase (în special neuroinfecțiile, de exemplu, encefalita). |
Simptome
Condiția se dezvoltă treptat și adesea debutul său rămâne neobservat, deoarece este luat pentru suprasolicitare obișnuită. Primele semne ale miasteniei grave sunt diplopia (vedere dublă) și ptoza (căderea pleoapei). Mai târziu, după câteva luni, și uneori ani, apar probleme de mestecat și de înghițire. O persoană observă că devine incapabilă să mestece și să înghită mâncarea, vorbirea devine mai lentă, apar sunete nazale. Simptomele sunt mai grave seara și după efort și scad după odihnă.
Toate simptomele miasteniei gravis pot fi împărțite în trei grupe: oculară, musculară și respiratorie.
Oculare includ ptoză, diplopie, tulburări oculomotorii (un semn caracteristic al nistagmoidului muscular, care constă în devierea globilor oculari în răpirile extreme la fixarea privirii cu revenirea la locul respectiv).
Mușchii musculari sunt caracterizați de slăbiciune a diferitelor grupuri de mușchi scheletici:
- slăbiciune a mușchilor feței (hipomimie) - unul dintre semnele caracteristice ale miasteniei gravis; manifestat prin dificultăți la închiderea ochilor, zâmbind, bufând obrajii;
- sindrom bulbar - înghițirea este tulburată (o persoană se sufocă adesea, tuse în timp ce mănâncă, în timp ce lichidul poate curge în căile nazale; problemele se intensifică atunci când mănâncă alimente calde), apare nazalismul, vorbirea devine neclară;
- slăbiciune a mușchilor de mestecat - este obositor pentru o persoană să mestece mâncare, până la punctul în care uneori este forțat să țină maxilarul inferior cu mâna, astfel încât să nu se lase;
- slăbiciune a mușchilor trunchiului și gâtului - devine dificil să țineți capul, din cauza căruia se poate atârna în jos sau arunca înapoi, este dificil să mențineți postura (postura încovoiată);
- slăbiciune a mușchilor brațelor și picioarelor - afectează mai des mușchii extensori decât flexorii, mai des mușchii proximali decât cei distali. Slăbiciunea crește după exerciții fizice, de exemplu, după ce a alergat la autobuz, o persoană nu are puterea de a intra în ea, a ajuns acasă după serviciu, nu poate urca scările.
Simptomele respiratorii pot fi cauzate de slăbiciunea musculară a diafragmei, mușchii intercostali și, uneori, de o depresie a epiglotei ca urmare a slăbirii mușchilor laringieni. Este greu să inhalați, este greu să vă curățați gâtul. În caz de tulburări respiratorii, pacientul are nevoie de spitalizare conectat la un ventilator, deoarece condiția pune viața în pericol.
Caracteristicile cursului la femeile gravide
Este dificil de prezis modul în care sarcina va afecta miastenia gravis. Conform datelor clinice disponibile, în aproximativ o treime din cazuri, sarcina nu are un efect semnificativ asupra evoluției bolii, într-o treime din cazuri crește simptomele, iar într-o altă treime, starea femeii, dimpotrivă, se îmbunătățește. Indiferent de acest lucru, toate femeile însărcinate cu miastenie gravis ar trebui să fie sub supraveghere obstetrică specială pe tot parcursul gestației și nașterii, iar după naștere, aceeași supraveghere atentă de către un pediatru este necesară pentru nou-născuți până când anticorpii materni dispar din sângele lor.
Diagnostic
Nu este întotdeauna posibil să se diagnosticheze imediat boala, adesea pacientul vizitează medici diferiți pentru o lungă perioadă de timp, încercând să afle motivele oboselii ciudate. Diagnosticul este, de asemenea, complicat de faptul că după odihnă simptomele se aseamănă de obicei sau sunt reduse semnificativ.
Diagnosticul este confirmat după o examinare, care include:
- analiza pentru anticorpi la receptorii specifici mușchilor tirozin kinază;
- test cu agenți anticolinesterazici (Kalimin, Proserin);
- electromiografie;
- biopsie musculară cu analiza morfologică ulterioară a probei (efectuată în cazuri dificile din punct de vedere diagnostic).
Principala metodă este testul anticolinesterazic, pentru care se folosește de obicei Proserin. Medicamentul se administrează de obicei subcutanat la o doză corespunzătoare a 0,125 mg / kg din greutatea corporală a pacientului, starea fiind evaluată după 30-40 de minute. Testul este considerat pozitiv în prezența unor modificări pozitive: dispariția simptomelor bulbare și oculare, refacerea forței musculare.
După confirmarea diagnosticului de miastenie gravis, se efectuează o imagistică computerizată sau prin rezonanță magnetică a pieptului pentru a identifica o posibilă tumoare a glandei timusului.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu forme ereditare de miastenie gravis, sindroame miastenice (căutarea bolii de bază), scleroză laterală amiotrofică, scleroză multiplă, miopatii ereditare și inflamatorii, boala Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten, mioplegia paroxistică, miopatii structurale, neuroendocrină centrală (tumori, boli vasculare), sindrom de oboseală cronică, astenie secundară.
Tratamentul miasteniei gravis
Terapia medicamentoasă constă în numirea unor medicamente care cresc conținutul de acetilcolină (Kalimin, clorură de potasiu), precum și medicamente care suprimă un sistem imunitar excesiv de activ (imunosupresoare). În unele cazuri, sunt indicați glucocorticoizii. Steroizii anabolizanți pot fi folosiți ca mijloc de alegere în absența efectului altor medicamente (și a prezenței contraindicațiilor la intervenția chirurgicală).
Kalimin este un agent anticolinesterazic utilizat în diagnosticul și tratamentul miasteniei gravis
În cazurile severe, este indicată administrarea intravenoasă de imunoglobulină, precum și plasmafereza, o metodă care vă permite să curățați sângele de anticorpi specifici care circulă în ea. În caz de tulburări respiratorii severe, pacientul este conectat la ventilație artificială.
Interventie chirurgicala
Operația este indicată atunci când este detectată o tumoare a glandei timusului - glanda afectată este îndepărtată (timectomia). Cu toate acestea, în unele cazuri, timectomia se efectuează în absența timomului. După cum arată practica clinică, în multe cazuri, acest lucru face posibilă reducerea simptomelor miasteniei grave și oprirea progresiei acesteia (efectul clinic poate apărea atât imediat, cât și după șase luni sau un an), totuși, la fel ca orice intervenție chirurgicală, operația este asociată cu un anumit risc, prin urmare este considerată doar în cazuri severe, în absența efectului terapiei conservatoare. Cu toate acestea, eficiența operației este cu atât mai mare, cu cât a trecut mai puțin timp de la apariția simptomelor severe.
Terapie cu radiatii
Pentru a suprima hiperfuncția glandei timusului, poate fi indicată iradierea acestuia. Această metodă este utilizată pentru timomurile inoperabile și alte contraindicații pentru intervenții chirurgicale.
Recomandări generale
Pentru a îmbunătăți eficacitatea tratamentului, pacientul trebuie să respecte o serie de restricții:
- Renunță la obiceiurile proaste (fumatul poate agrava semnificativ simptomele).
- Limitați expunerea la soare.
- Evitați efortul fizic excesiv.
- Mențineți un regim optim de muncă și odihnă pentru dvs.
Anumite medicamente nu sunt recomandate pacienților cu miastenie gravis, inclusiv:
- diuretice (cu excepția spironolactonelor);
- aminoglicozide, fluorochinolone;
- preparate care conțin magneziu;
- antipsihotice, tranchilizante, derivați ai acidului gamma-hidroxibutiric (cu excepția grandaxinei);
- relaxante musculare;
- corticosteroizi cu fluor;
- derivați de chinină; și o serie de alții.
Posibile complicații și consecințe
Complicațiile posibile ale miasteniei grave includ diverse tulburări cauzate de slăbiciunea unui anumit grup muscular. Cel mai periculos este insuficiența respiratorie.
Prognoza
Miastenia gravis aparține bolilor incurabile, cu toate acestea, prognosticul este favorabil condiționat: cu un tratament adecvat, pacientul poate trăi mult timp și, în același timp, poate menține o calitate a vieții acceptabilă. În prezent, această boală nu mai este considerată fatală și, înainte de apariția terapiei eficiente, aproximativ 70% dintre pacienți au murit. În absența tratamentului, simptomele miasteniei gravis progresează, există o generalizare a procesului cu implicarea mușchilor respiratori, care poate fi fatală.
Prevenirea
Deoarece nu se știe care este mecanismul declanșator al tulburării imune care stă la baza apariției miasteniei gravis, nu s-a dezvoltat o prevenire specifică. Măsurile preventive nespecifice includ toate măsurile de fortificare și susținere a sistemului imunitar care sunt combinate cu conceptul unui stil de viață sănătos.
Video
Oferim pentru vizionarea unui videoclip pe tema articolului.
Anna Kozlova Jurnalist medical Despre autor
Studii: Universitatea de Stat din Rostov, specialitatea „Medicină generală”.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
