Mastocitoza

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Mastocitoza este o boală a sistemului circulator, în care se formează celule speciale masive - mastocite, mastocite și bazofile tisulare. Aceste celule pătrund în diferite organe interne și piele.

Clasificarea mastocitozei

Mastocitoza are două forme - cutanată și sistemică.

Mastocitoza cutanată este de obicei mastocitoză la copii. Cu mastocitoză, copiii dezvoltă urticarie pigmentară, o erupție maculopapulară difuză sau locală pe piele de culoare maro sau portocaliu-roz, care apare datorită acumulării unui număr mare de mastocite mici.

Mai puțin frecventă este mastocitoza cutanată difuză, în care există infiltrarea pielii cu mastocite fără leziuni discrete.

Cel mai adesea, mastocitoza cutanată la copii apare înainte de vârsta de doi ani.

Forma sistemică de mastocitoză apare adesea la adulți. Se manifestă ca leziuni multifocale ale măduvei osoase, în timp ce poate afecta și pielea, ganglionii limfatici, splina, ficatul și tractul gastro-intestinal.

Există mai multe clasificări ale mastocitozei sistemice:

• Nedureroasă. Are o perspectivă pozitivă;

• Asociat cu alte tulburări hematologice (cu tulburări mieloproliferative, limfom, mielodisplazie);

• Mastocitoza agresivă. Caracterizat prin disfuncție severă a organelor;

• Leucemie mastocitară, în care mai mult de 20% din mastocite sunt observate în măduva osoasă, nu există leziuni cutanate, leziuni multi-organe. Are un prognostic slab.

Semne și simptome ale mastocitozei

Mastocitoza cutanată afectează în principal numai pielea. În acest caz, se observă următoarele simptome:

• roșeață a pielii;

• piele iritata;

• presiune redusă;

• creșterea periodică a ritmului cardiac;

• creșterea periodică a temperaturii corpului.

Mastocitoza sistemică afectează:

• tesut nervos;

• splină (crește în dimensiune);

• măduva osoasă (celulele normale din măduva osoasă sunt înlocuite cu mastocite, se formează leucemie);

• ficat (ficatul se mărește, se întărește și apar noduri fibroase în el);

• tract digestiv (apar diaree și leziuni ulcerative);

• sistemul osos (se formează osteoporoză (înmuierea oaselor) și osteoscleroză (țesutul osos este înlocuit cu țesut conjunctiv), apar dureri osoase);

• ganglionii limfatici (creșterea și apariția senzațiilor dureroase).

Diagnostic

Pentru a diagnostica mastocitoza, sângele este examinat. Mastocitoza este evidențiată de prezența multor mastocite în sânge, precum și de triptază și histamină, care sunt produsele activității lor vitale.

Mastocitoza este tratată cu terapie PUVA

Pentru a determina numărul, tipul și gradul de dezvoltare a mastocitelor, se efectuează o biopsie a pielii, măduvei osoase și a altor organe afectate.

Pentru a detecta orice tulburări ale splinei sau ficatului, se efectuează CG și ultrasunete. Pentru leziunile tractului digestiv se utilizează endoscopia.

Tratamentul mastocitozei

Pentru a începe tratamentul mastocitozei, trebuie să contactați un terapeut și hematolog.

Pentru tratamentul mastocitozei, se utilizează terapia simptomatică, care are ca scop suprimarea producției de substanțe biologic active de către mastocite:

• Nedocromil sodic, Ketotifen - pentru stabilizarea membranelor pe mastocite;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - ca antihistaminice.

În prezența mastocitozei sistemice difuze, este indicată îndepărtarea splinei.

Cu mastocitoză severă sau cu rezistența sa la medicamente antialergice, se utilizează terapia PUVA. Această terapie reduce efectiv numărul de erupții cutanate. Îmbunătățirea este observată după 25 de sesiuni de terapie PUVA la 3-5 J / cm² pe sesiune.

Videoclip YouTube legat de articol:

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!