Leucemia la copii
Conținutul articolului:
- Cauzele leucemiei la copii și factorii de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptomele leucemiei la copii
- Diagnostic
- Tratamentul leucemiei la copii
- Consecințe potențiale și complicații
- Prognoza
- Prevenirea
Leucemia la copii este o boală sistemică a sângelui caracterizată prin înlocuirea hematopoiezei măduvei osoase normale prin proliferarea celulelor mai puțin active funcțional și diferențiate - precursori timpurii ai celulelor leucocitare.
În structura generală a incidenței cancerului la copii și adolescenți, leucemia reprezintă 30-50%. Boala apare cu o frecvență de 4-5 cazuri la 100.000 de copii. Cel mai adesea, leucemia afectează copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani.
În ultimii ani, a existat o tendință constantă către o creștere a incidenței leucemiei la copii.
Cauzele leucemiei la copii și factorii de risc
Mecanismul exact de dezvoltare a leucemiei la copii rămâne neclar până la sfârșit. S-a dovedit că următorii factori joacă un rol în creșterea riscului de a dezvolta boala:
- tulburări imune și hormonale în corpul copilului;
- predispoziție ereditară;
- infecție cu tulpini oncogene de viruși, de exemplu, virusul Epstein-Barr;
- radiații ionizante;
- intoxicație cu substanțe chimice, săruri de metale grele;
- contactul cu toxine industriale.
Copiii care au suferit radiații sau chimioterapie pentru orice alt cancer pot dezvolta leucemie secundară în viitor.
Majoritatea experților iau în considerare cauzele leucemiei la copii din punctul de vedere al conceptului clonal și al teoriei mutaționale. Sub influența factorilor de risc, la un copil poate apărea o mutație în ADN-ul unei celule hematopoietice. Ca urmare, codul său genetic este perturbat, ceea ce devine cauza creșterii necontrolate și a diferențierii afectate. De fapt, celulele leucemice sunt clone ale unei celule hematopoietice mutante, care nu numai că sunt incapabile de diferențiere și de maturare ulterioară, dar suprimă și germenii hematopoiezei normale.
Celulele explozive (leucemice) intră în circulația sistemică și sunt transportate în tot corpul, ducând la infiltrarea leucemică a organelor și țesuturilor interne. De asemenea, pot depăși bariera hematoencefalică, contribuind la dezvoltarea neuroleucemiei - o afecțiune patologică asociată cu infiltrarea leucemică a substanței și a meningelor creierului.
La copiii cu următoarele boli se observă un risc crescut de apariție a leucemiei:
- Boala Down;
- Anemie Fanconi;
- Sindromul Bloom;
- Sindromul Wiskott-Aldrich;
- Sindromul Klinefelter;
- Sindromul Lee-Fraumeni;
- imunodeficiențe primare (ataxia-telangiectazie Louis-Barr, agamaglobulinemia legată de X);
- policitemie.
Formele bolii
În funcție de durata bolii, leucemia la copii este împărțită în forme acute (mai puțin de doi ani) și cronice (peste doi ani). Marea majoritate a copiilor au leucemie acută. Forma cronică a bolii este diagnosticată în cel mult 3% din toate cazurile. Leucemia congenitală la copii este considerată o formă specială.
sosudinfo.com
Leucemiile acute, în funcție de caracteristicile morfologice ale celulelor tumorale, sunt împărțite în două tipuri.
- Limfoblastic. Dezvoltarea sa este cauzată de diviziunea necontrolată a limfoblastelor - limfocite imature. La rândul său, se împarte în trei tipuri: cu limfoblaste mici (L1), cu limfoblaste mari polimorfe (L2) și cu limfoblaste mari polimorfe cu vacuolizare a citoplasmei (L3). Conform markerilor antigenici, leucemiile limfoblastice acute la copii sunt împărțite în celule B (1-3%), celule T (15-25%) și celule O (70-80%). În practica pediatrică, cel mai adesea se observă leucemia limfoblastică L;
- Non-limfoblastic. Această formă de leucemie la copii, în funcție de predominanța unui anumit tip de celule blastice, se subdivizează în mieloblastice slab diferențiate (M1), mieloblastice foarte diferențiate (M2), promielocitice (M3), mielomonoblastice (M4), monoblastice (M5), eritromieloide (M7)), forme eozinofile (M8), nediferențiate (M0).
Stadiile bolii
Există trei etape ale leucemiei la copii.
- Ascuțit. Începe din momentul în care apar primele semne clinice ale leucemiei la copii și continuă până la îmbunătățirea parametrilor clinici și hematologici în timpul terapiei.
- Remisie incompletă sau completă. Când se obține remisiunea completă, mai puțin de 5% din celulele blastice sunt detectate în punctatul măduvei osoase roșii. Remisiunea incompletă se caracterizează prin normalizarea parametrilor clinici și a hemogramei, conținutul celulelor blastice din măduva osoasă de la 5 la 20%.
- Recidiva. Pe fondul unei imagini sanguine favorabile, apare infiltrarea leucemică a țesutului plămânilor, testiculelor, sistemului nervos și a altor organe.
Simptomele leucemiei la copii
Tabloul clinic al leucemiei la copii se dezvoltă de obicei treptat, cu o predominanță a simptomelor nespecifice:
- oboseală crescută;
- tulburari de somn;
- durere la nivelul oaselor și articulațiilor;
- scăderea poftei de mâncare;
- temperatura corporală crescută.
În cazuri rare, leucemia la copii se manifestă acut cu sindrom hemoragic sever sau de intoxicație.
În timp, copiii dezvoltă o paloare pronunțată a membranelor mucoase și a pielii. Ulterior, pielea capătă o nuanță pământească sau icterică. Infiltrarea leucemică a membranelor mucoase contribuie la amigdalită frecventă, stomatită, gingivită. Infiltrarea celulelor splinei splinei și hepatice se manifestă clinic prin dezvoltarea hepatosplenomegaliei, a glandelor salivare - sialadenopatie și a ganglionilor limfatici - limfadenopatie.
Suprimarea hematopoiezei normale a măduvei osoase duce la apariția unui număr de sindroame:
- anemică (anemie mielofizică) - dezvoltarea sa este asociată cu maturizarea afectată a eritrocitelor, precum și cu sângerări frecvente;
- hemoragic - datorită unui conținut redus de trombocite în sânge, manifestat prin hemoragii cutanate (petechii, echimoze), sângerări nazale, uterine, pulmonare, gastro-intestinale;
- infecțios - datorită unei încălcări a formării leucocitelor mature, corpul este lipsit de apărare împotriva infecțiilor. Bolile infecțioase și inflamatorii frecvente au un curs sever, de multe ori se transformă în sepsis și provoacă moartea pacientului;
- intoxicație - manifestată prin scăderea greutății corporale, hiperhidroză, febră, slăbiciune generală severă, greață și vărsături, anorexie, malnutriție.
Leucemia la copii este însoțită de obicei de apariția tulburărilor cardiovasculare, ale căror semne sunt:
- scăderea debitului cardiac (conform ecocardiografiei);
- modificări difuze ale miocardului (conform datelor ECG);
- extinderea limitelor inimii (conform examinării cu raze X a organelor toracice);
- aritmii;
- tahicardie.
Diagnostic
Dacă se suspectează leucemie, copiii sunt îndrumați la un oncohematolog pediatric. Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un studiu de laborator asupra imaginii sângelui periferic și a punctatului măduvei osoase roșii.
În cazul leucemiei acute la copii, un test general de sânge relevă următoarele modificări:
- anemie;
- reticulocitopenie;
- trombocitopenie;
- leucocitoză (mult mai rar leucopenie);
- VSH crescut;
- bazofilopenie;
- eozinofilopenie;
- blastemie.
Unul dintre principalele semne de laborator ale leucemiei la copii (formă acută) este absența dintre celulele explozive și mature ale formelor intermediare ale leucocitelor (tinere, înjunghiate).
Dacă se suspectează leucemie, copiii trebuie să fie supuși puncției sternale, urmată de examinarea de laborator a punctatei rezultate (mielogramă). Diagnosticul este considerat confirmat atunci când conținutul celulelor blastice este mai mare de 30%.
Până la stabilirea unui diagnostic definitiv, copiilor nu trebuie să li se administreze glucocorticoizi, care distrug celulele blastice, ceea ce poate complica procesul de diagnosticare.
Dacă datele de laborator nu permit un diagnostic clar și lipsit de ambiguități, este indicată o puncție a iliului (trepanobiopsie).
Pentru a determina diferitele forme de leucemie la copii, se efectuează diferite tipuri de studii citogenetice, imunologice și citochimice.
Un test biochimic de sânge pentru leucemie la copii are o importanță secundară. Acesta dezvăluie:
- hipofibrinogenemie - apare ca urmare a sindromului de coagulare intravascular diseminat concomitent;
- hiperuricemie - datorită ciclului de viață celular scurtat.
Pentru a identifica posibile metastaze în diferite zone anatomice, se efectuează diagnostice instrumentale:
- Raze x la piept;
- Ecografia scrotului (la băieți);
- Ecografia organelor abdominale;
- Ecografia glandelor salivare;
- Ecografia ganglionilor limfatici;
- imagistică prin computer și rezonanță magnetică a capului, cavității toracice și abdominale, bazinului mic.
Dacă suspectați apariția neuroleucemiei, copilul trebuie trimis pentru consultare cu un neurolog pediatric. Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se efectueze oftalmoscopie, raze X ale craniului și examinarea lichidului cefalorahidian obținut în timpul puncției lombare.
Leucemia la copii necesită un diagnostic diferențial cu o reacție asemănătoare leucemiei a corpului de natură tranzitorie, care poate apărea pe fondul sepsisului, infecției cu citomegalovirus, mononucleozei infecțioase, tusei convulsive și tuberculozei.
Tratamentul leucemiei la copii
Scopul tratamentului leucemiei la copii este de a atinge remisia completă. Copilul este internat într-o clinică oncologică și plasat într-o cutie sterilă pentru a preveni complicațiile infecțioase.
Sursa: malysh-ma.ru
Pentru a distruge clona leucemică, se efectuează polichimioterapie. Alegerea unui regim de tratament se efectuează luând în considerare forma și stadiul bolii, starea generală a copilului, prezența sau absența patologiei concomitente și vârsta.
În cazul recidivelor de leucemie acută la copii, se decide problema necesității transplantului de măduvă osoasă. Dacă este recomandabil, cu ajutorul radioterapiei sau chimioterapiei în doze ultra mari, celulele leucemice sunt complet distruse, după care se efectuează transplantul. După această procedură, este mai probabil ca un copil cu leucemie severă să supraviețuiască.
De asemenea, se efectuează tratament simptomatic, care include:
- transfuzie de masă eritrocitară și trombocitară;
- antibioterapie;
- terapie hemostatică;
- terapia de detoxifiere.
Consecințe potențiale și complicații
Leucemia la copii poate duce la dezvoltarea unei complicații formidabile - neuroleucemie asociată cu infiltrarea leucemică a trunchiurilor nervoase, a substanței și a membranelor creierului și măduvei spinării. Manifestările clinice ale neuroleucemiei sunt:
- dureri de cap, amețeli;
- greață, vărsături;
- gat intepenit;
- diplopie (vedere dublă);
- pareza membrelor;
- tulburări ale sensibilității pielii;
- tulburarea funcțiilor organelor pelvine.
Prognoza
Prognosticul leucemiei la copii depinde de mulți factori (stadiul în momentul diagnosticului, vârsta copilului, varianta citoimunologică, prezența sau absența patologiei concomitente). Factorii care agravează prognosticul sunt:
- vârsta sub doi sau peste unsprezece;
- limfadenopatie și / sau hepatosplenomegalie;
- neuroleucemie;
- Varianta celulelor B sau T a bolii;
- hiperleucocitoză explozivă.
Factori care îmbunătățesc prognosticul:
- inițierea tratamentului într-un stadiu incipient de leucemie;
- vârsta copilului este de la 2 la 11 ani;
- Femeie;
- leucemie acută limfoblastică tip L
Leucemia la copii în absența tratamentului specific este fatală în 100% din cazuri. Polichimioterapia modernă face posibilă obținerea unei remisii stabile a bolii la 50-90% dintre copii. Este posibil să vorbim despre recuperare completă numai dacă durata remisiunii este de peste 6-7 ani.
Cu o recidivă, în majoritatea cazurilor, chimioterapia vă permite să obțineți o a doua remisie. Copiii cu a doua remisie sunt principalii candidați pentru transplantul de măduvă osoasă.
În timpul remisiunii, pentru a preveni reapariția leucemiei, fizioterapia și o schimbare bruscă a condițiilor climatice sunt contraindicate la copii.
Prevenirea
Prevenirea specifică a leucemiei nu a fost dezvoltată.
Sursa: o-krohe.ru
Următoarele activități joacă un anumit rol în prevenirea posibilelor mutații ale ADN-ului celulelor hematopoietice:
- limitarea expunerii copilului la radiații ionizante - copiii ar trebui să aibă indicații clare pentru o examinare cu raze X;
- prevenirea contactului copiilor cu produse care conțin benzen (benzină, pesticide, lubrifianți);
- prevenirea fumului pasiv de către un copil;
- alimentația adecvată a copiilor, care corespunde pe deplin nevoilor lor de vârstă;
- stil de viață activ (plimbări regulate în aer curat, sport);
- respectarea rutinei zilnice.
Pentru a identifica leucemia într-un stadiu incipient, când tratamentul este cel mai eficient, este necesar să se monitorizeze cu atenție starea de sănătate a copiilor. Ar trebui să faceți periodic examinări preventive, inclusiv donarea de sânge pentru analiză. Dacă un copil dezvoltă slăbiciune generală, transpirație, febră, durere la nivelul articulațiilor și oaselor, este imperativ să consultați un medic și să efectuați un studiu al compoziției sângelui periferic.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
