Sclerodermie Sistemică

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Scleroderma este o boală care afectează țesutul conjunctiv al corpului, în care există o îngroșare (întărire) a pielii și a vaselor de sânge. De regulă, procesul patologic afectează întregul corp ca întreg, iar apoi se vorbește despre sclerodermia sistemică. Cazurile rare când modificările se referă la o zonă mică a țesutului se numesc sclerodermie focală.

Boala afectează persoanele de toate grupele de vârstă, inclusiv copiii. Femeile suferă de sclerodermie sistemică de trei ori mai des decât bărbații. Aceasta este o boală destul de rară, care apare la 3 din 100.000 de oameni.

Cauzele sclerodermiei sistemice

Originea și cauzele sclerodermiei sistemice sunt necunoscute. În prezent, mulți medici sunt înclinați să considere boala ca o manifestare a unei patologii virale care declanșează o reacție autoimună, deoarece un număr mare de particule asemănătoare virusului se găsesc în țesuturile persoanelor cu sclerodermie sistemică și o cantitate crescută de anticorpi împotriva acestora se găsește în sânge. Predispoziția ereditară contează, oamenii din aceeași familie sunt mai des bolnavi. Dintre factorii care contribuie, se remarcă următoarele:

Tulburări ale sistemului nervos și endocrin;
Leziuni;
Stresul amânat;
Vaccinare;
Hipotermie;
Infecţie;
Luarea anumitor medicamente (citostatice);
Contact prelungit cu anumite substanțe chimice (praf de silice, clorură de vinil, praf de cărbune, unii solvenți organici).

Simptome sclerodermice sistemice

Sclerodermia sistemică se referă la bolile polisindromice, deoarece, ca urmare a deteriorării vaselor de sânge, toate organele și țesuturile corpului sunt afectate fără excepție. Cele mai caracteristice manifestări ale pielii: la început, se formează un edem dens al pielii, care devine din ce în ce mai dens (sclerozat), apoi în acest loc pielea se atrofiază. Astfel de fenomene apar în tot corpul, dar se observă cel mai mult pe față și pe membre. Părul cade pe zonele afectate, pielea devine decolorată, plăcile unghiei sunt deformate la extremități, apar abcese dureroase pe vârfurile degetelor, transformându-se în ulcere și apoi cicatrici. Fața capătă un aspect nemișcat, asemănător unei măști, este dificil să deschizi gura. Pielea este uscată, densă, „mumificată”.

Leziunile sistemului musculo-scheletic sunt exprimate în miozită (inflamație musculară) cauzată de înlocuirea țesutului normal al mușchilor și tendoanelor cu țesut fibros, care duce la contracturi. De asemenea, articulațiile sunt limitate în mișcare, apare sindromul de rigiditate matinală, țesutul articular este deformat, apare durerea și se depun săruri de calciu. Unul dintre semnele caracteristice ale sclerodermiei sistemice este osteoliza falangelor terminale ale degetelor, în urma cărora degetele devin mai scurte.

Sindromul Raynaud este caracteristic simptomelor sclerodermiei sistemice: un atac spastic, în urma căruia degetele sau degetele de la picioare devin reci, amorțite, apare o senzație de furnicături în ele, în timp ce devin albe sau chiar albăstrui. Acest lucru se întâmplă sub influența stresului sau a expunerii la temperatură și poate dura de la câteva minute la câteva ore. La sfârșitul atacului, pielea cianotică devine roșie, există o senzație de căldură și durere.

Înfrângerea organelor interne în sclerodermia sistemică se manifestă sub forma unei înfrângeri totale a tuturor sistemelor din cauza tulburărilor circulatorii. Se dezvoltă boli de inimă (cardioscleroză, miocardită, endocardită), rinichii (nefropatie cronică), tractul gastro-intestinal (stenozele esofagiene sunt caracteristice) etc. Sistemul nervos și starea mentală a unei persoane suferă, de asemenea.

Natura cursului și prognosticul sclerodermiei sistemice

Sclerodermia sistemică poate apărea ca o boală acută, subacută și cronică.

Cursul acut este cel mai malign, caracterizat prin dezvoltarea rapidă a bolilor organelor interne și o creștere constantă a simptomelor. În acest caz de sclerodermie sistemică, prognosticul este slab, deoarece la un an de la debutul dezvoltării bolii, apare o încălcare critică a funcțiilor organelor interne.
Curs subacut. O leziune a pielii, mușchilor și articulațiilor care se dezvoltă rapid, cu fibroză lentă a organelor interne. Simptomele cresc constant, dar încet. În acest caz de sclerodermie sistemică, prognosticul este moderat favorabil și depinde de gradul de generalizare și de activitate a procesului.
Curs cronic. În cazul unei evoluții cronice a sclerodermiei sistemice, prognosticul este cel mai favorabil, deoarece simptomele cresc foarte lent, de-a lungul anilor și deceniilor, iar organele nu își pierd funcțiile mult timp.

În plus față de curs, forma clinică a bolii și starea generală a pacientului sunt importante pentru prognosticul sclerodermiei sistemice.

Diagnosticul sclerodermiei sistemice

Diagnosticul sclerodermiei sistemice se efectuează pe baza unui tablou clinic caracteristic și a prezenței unor criterii de diagnostic - manifestări caracteristice acestei boli. Pentru a diagnostica sclerodermia sistemică, sunt necesare un număr mare și mai multe semne diagnostice mici. Conform sistemului dezvoltat de Asociația Reumatologică Americană, criteriile de diagnostic pentru sclerodermia sistemică sunt următoarele:

Mare (principală): leziune cutanată sclerodermică a trunchiului cu semnele caracteristice descrise mai sus (simptome ale sclerodermiei sistemice).
Mic (suplimentar): leziuni caracteristice ale degetelor (sclerodactilie), pneumoscleroză bazală simetrică (leziuni fibroase ale plămânilor), cicatrici pe tampoane, sindrom Raynaud.

De asemenea, pentru diagnosticarea sclerodermiei sistemice, se efectuează teste de laborator ale sângelui, urinei, imunodiagnosticului, examinarea cu raze X a oaselor și articulațiilor, cu ultrasunete ale organelor interne, cardiologie, adică o gamă completă de examinare a acelor organe din care există cele mai izbitoare manifestări.

Tratamentul sistemic al sclerodermiei

Tratamentul sclerodermiei sistemice este în principal simptomatic, vizând atenuarea stării pacientului și reducerea activității bolii. În cursul acut și subacut, doze mari de medicamente antiinflamatoare hormonale sunt utilizate pentru a trata sclerodermia sistemică. În toate celelalte cazuri, se utilizează agenți de întărire generali, terapia cu vitamine, imunocorecția. Pentru a slăbi fibroza, se utilizează medicamente care înmoaie țesutul conjunctiv (lidasele). De asemenea, s-au folosit medicamente care îmbunătățesc activitatea microvasculaturii.

Fizioterapia și exercițiile de fizioterapie sunt de o mare importanță. Procedurile de fizioterapie sunt utilizate ca fortificare și stimulare a metabolismului în țesuturile deteriorate, ceea ce previne atrofierea acestora. În același scop, sunt utilizate exerciții de terapie exercițială special dezvoltate. Tratamentul sclerodermiei sistemice ar trebui să fie continuu, consolidarea generală și dezvoltarea sistemului musculo-scheletic ar trebui să devină stilul de viață al pacientului, care încetinește sau chiar oprește dezvoltarea bolii.

Videoclip YouTube legat de articol:

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!