Agranulocitoza
Conținutul articolului:
- Cauze
- Formulare
-
Semne
Caracteristici ale evoluției agranulocitozei mielotoxice
- Diagnostic
- Tratament
- Prevenirea
- Consecințe și complicații
Agranulocitoza este un sindrom clinic și de laborator, a cărui manifestare principală este o scădere accentuată sau absența completă a granulocitelor neutrofile în sângele periferic, care este însoțită de o creștere a sensibilității organismului la infecții fungice și bacteriene.
Agranulocitoza se caracterizează printr-o scădere accentuată a granulocitelor din sângele periferic
Granulocitele sunt cel mai numeros grup de leucocite, în care granulele specifice (granularitatea) devin vizibile în citoplasmă atunci când sunt colorate. Aceste celule sunt celule mieloide și sunt produse în măduva osoasă. Granulocitele iau o parte activă în protejarea organismului de infecții: atunci când un agent infecțios pătrunde în țesuturi, acestea migrează din sânge prin pereții capilari și se grăbesc spre focarul inflamației, aici absorb bacteriile sau ciupercile și apoi le distrug cu enzimele lor. Acest proces duce la formarea unui răspuns inflamator local.
Odată cu agranulocitoza, organismul nu este capabil să reziste infecției, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor purulente-septice.
La bărbați, agranulocitoza este diagnosticată de 2-3 ori mai rar decât la femei; persoanele peste 40 de ani sunt cele mai sensibile la aceasta.
Cauze
În forma autoimună a sindromului, apare o anumită defecțiune în funcționarea sistemului imunitar, în urma căreia produce anticorpi (așa-numiții autoanticorpi) care atacă granulocitele, provocând astfel moartea lor. Agranulocitoza autoimună poate apărea pe fondul următoarelor boli:
- tiroidita autoimună;
- lupus eritematos sistemic;
- artrita reumatoidă și alte tipuri de boli de colagen.
Lupusul eritematos sistemic este una dintre cauzele agranulocitozei autoimune
Agranulocitoza este, de asemenea, imună în natură, dezvoltându-se ca o complicație a bolilor infecțioase, în special:
- poliomielită;
- hepatita virala;
- febră tifoidă;
- febră galbenă;
- malarie;
- mononucleoza infectioasa;
- gripa.
În prezent, forma haptenică de agranulocitoză este adesea diagnosticată. Haptenii sunt substanțe chimice a căror greutate moleculară nu depășește 10.000 Da. Acestea includ multe medicamente. Haptenii singuri nu sunt imunogeni și dobândesc această proprietate numai după ce sunt combinați cu anticorpi. Compușii rezultați pot avea un efect toxic asupra granulocitelor, provocând moartea acestora. Odată dezvoltată, haptena agranulocitoză va reapărea de fiecare dată când se ia aceeași haptenă (medicament). Cea mai frecventă cauză a agranulocitozei haptenice este medicamentele Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim și alte sulfonamide, Chloronexquinex.
Agranulocitoza mielotoxică apare ca urmare a întreruperii procesului de mielopoieză în măduva osoasă și asociată cu suprimarea producției de celule progenitoare. Dezvoltarea acestei forme este asociată cu efectul asupra organismului a agenților citostatici, a radiațiilor ionizante și a unor medicamente (Penicilină, Gentamicină, Streptomicină, Levomicetină, Aminazin, Colchicină). Cu agranulocitoza mielotoxică, numărul de granulocite din sânge scade, dar și numărul de trombocite, reticulocite, limfocite, prin urmare această afecțiune se numește boală citotoxică.
Formulare
Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.
Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. S-a descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri:
- mielotoxică (boală citotoxică);
- autoimun;
- haptenic (medicinal).
Este cunoscută și forma autentică (idiopatică), în care nu se poate stabili cauza dezvoltării agranulocitozei.
Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.
Semne
Primele simptome ale agranulocitozei sunt:
- slăbiciune severă;
- paloarea pielii;
- dureri articulare;
- transpirație excesivă;
- temperatura corpului crescută (până la 39-40 ° C).
Caracterizat prin leziuni ulcerativ-necrotice ale membranei mucoase a cavității bucale și a faringelui, care pot lua forma următoarelor boli:
- angină;
- faringită;
- stomatită;
- gingivită;
- necrotizarea palatului dur și moale, uvula.
Leziunile ulcerative necrotice ale membranei mucoase ale cavității sunt caracteristice agranulocitozei
Aceste procese sunt însoțite de un spasm al mușchilor de mestecat, dificultăți la înghițire, dureri în gât, salivație crescută.
Odată cu agranulocitoza, splina și ficatul se măresc, se dezvoltă limfadenită regională.
Caracteristici ale evoluției agranulocitozei mielotoxice
Pentru agranulocitoza mielotoxică, pe lângă simptomele enumerate mai sus, sindromul hemoragic moderat este caracteristic:
- formarea hematoamelor;
- sângerări nazale;
- sângerare crescută a gingiilor;
- hematurie;
- vărsături amestecate cu sânge sau sub formă de „zaț de cafea”;
- sânge stacojiu vizibil în scaun sau scaune negre (melena).
Diagnostic
Pentru a confirma agranulocitoza, se efectuează o hemoleucogramă completă și puncția măduvei osoase.
Pentru a diagnostica agranulocitoza, se efectuează o hemoleucogramă completă
În analiza generală a sângelui, se determină leucopenia pronunțată, în care numărul total de leucocite nu depășește 1-2 x 10 9 / l (norma este 4-9 x 10 9 / l). În acest caz, fie granulocitele nu sunt deloc determinate, fie numărul lor este mai mic de 0,75 x 10 9 / l (norma este de 47-75% din numărul total de leucocite).
La examinarea compoziției celulare a măduvei osoase, se relevă următoarele:
- scăderea numărului de mielocariocite;
- o creștere a numărului de megacariocite și celule plasmatice;
- încălcarea maturării și scăderea numărului de celule ale unui germen neutrofil.
Pentru a confirma agranulocitoza autoimună, se determină prezența anticorpilor antineutrofili.
Dacă se detectează agranulocitoză, pacientul trebuie consultat de un medic otorinolaringolog și dentist. În plus, trebuie să fie supus unui test de sânge de trei ori pentru sterilitate, un test de sânge biochimic și o radiografie a plămânilor.
Agranulocitoza necesită diagnostic diferențial cu anemie hipoplazică, leucemie acută și infecție cu HIV.
Tratament
Tratamentul pacienților cu agranulocitoză confirmată se efectuează în blocul aseptic al secției de hematologie, ceea ce reduce semnificativ riscul de complicații infecțioase și inflamatorii. În primul rând, este necesar să se identifice și să se elimine cauza agranulocitozei, de exemplu, să se anuleze medicamentul citostatic.
Plasmafereza este indicată pentru tratamentul agranulocitozei.
Cu agranulocitoza de natură imună, sunt prescrise în mod necesar doze mari de hormoni glucocorticoizi, se efectuează plasmafereză. Sunt prezentate transfuziile de leucocite, administrarea intravenoasă de plasmă antistafilococică și imunoglobulină. Pentru a crește producția de granulocite în măduva osoasă, trebuie să luați stimulente ale leucopoiezei.
De asemenea, este prescrisă apă de gură regulată cu soluții antiseptice.
Când apare enteropatia necrozantă, pacienții sunt transferați la nutriția parenterală (nutrienții sunt administrați prin perfuzie intravenoasă de soluții care conțin aminoacizi, glucoză, electroliți etc.).
Pentru a preveni infecția secundară, se utilizează antibiotice și medicamente antifungice.
Prevenirea
Fără prescripția medicului și un control hematologic atent, este inacceptabil să luați medicamente cu efect mielotoxic.
Dacă se înregistrează un episod de agranulocitoză haptenică, medicamentul care a cauzat dezvoltarea acesteia nu trebuie luat în viitor.
Consecințe și complicații
Cele mai frecvente complicații ale agranulocitozei sunt:
- pneumonie;
- hemoragie;
- hepatită;
- septicemie;
- mediastinita;
- peritonită.
Prognosticul se agravează semnificativ odată cu dezvoltarea unor afecțiuni septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de agranulocitoză haptenică.
Videoclip YouTube legat de articol:
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
