Acromegalie
Caracteristicile generale ale bolii
Acromegalia sau gigantismul în viața de zi cu zi este o boală neuroendocrină gravă. Este cauzată de secreția crescută a hormonului de creștere, așa-numitul hormon de creștere.
Gigantismul se numește de obicei acromegalie la copii și adolescenți. Producția crescută de hormon de creștere în ele duce la o creștere liniară excesivă. La pacienții adulți, acromegalia se caracterizează prin creșterea excesivă a țesuturilor moi și a periostului, precum și prin creșterea excesivă în greutate.
În 99% din cazuri, acromegalia se dezvoltă ca urmare a unui adenom hipofizar. Cu acromegalie, există o creștere patologică a tuturor organelor interne ale unei persoane: inimă, plămâni, splină, ficat, intestine și pancreas. Hipertrofia lor este plină de întărirea țesuturilor și dezvoltarea insuficienței multiple a organelor. În plus, un pacient cu simptome de acromegalie are o probabilitate crescută de tumori benigne și maligne.
Acromegalia apare în medie la 50 din 1 milion de persoane. Sexul pacientului nu contează. Cel mai adesea, adenomul hipofizar și acromegalia, în consecință, sunt diagnosticate la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.
Cauzele acromegaliei
Numărul predominant de cazuri de acromegalie diagnosticată apare ca urmare a adenomului somatotropic pur (aka somatotropinom). Acromegalia poate fi, de asemenea, combinată. Cauza acestui tip de adenom este secreția excesivă de somatotropină și prolactină sau somatotropină și alte tipuri de hormoni adenohipofizari.
Deci, printre cauzele acromegaliei se numără patologiile secreției hormonale:
- TSH (hormon stimulator al tiroidei),
- LH (hormon luteinizant sau luteotropină),
- FSH (hormon foliculostimulant),
- a-subunități etc.
În majoritatea cazurilor, acromegalia este cauzată de mutații la somatotrofi. Acesta este numele unui tip special de granule secretoare hipofizare.
Acromegalia se poate dezvolta și ca o consecință a sindromului MEN-1 (neoplazie endocrină multiplă). Această boală de etiologie ereditară se caracterizează prin formarea a numeroase tumori în glanda pituitară, glanda tiroidă și timus, glandele suprarenale, sistemul nervos și tractul gastro-intestinal.
Simptome de acromegalie
Simptomele acromegaliei au o rată lentă de creștere. În medie, la vârsta adultă, boala este diagnosticată la numai 10 ani de la apariția primelor simptome ale acromegaliei.
Principalele simptome ale acromegaliei includ modificări ale aspectului. Datorită lor - înrăutățirea trăsăturilor feței, o creștere a pomeților, arcadelor superciliare și maxilarului inferior - o persoană poate suspecta că are o boală.
Țesuturile moi ale unui pacient cu simptome de acromegalie sunt hipertrofiate: limba, urechile, nasul, buzele, mâinile și picioarele sunt ușor mărite. În cursul evoluției ulterioare a bolii, mușcătura se modifică datorită creșterii spațiilor interdentare.
La copii și adolescenți, principalul simptom al acromegaliei este o rată de creștere liniară excesivă, care este înaintea tuturor normelor de vârstă.
Simptomele suplimentare ale acromegaliei includ:
- artralgie (formarea excesivă a țesutului cartilajului),
- transpirație crescută și activitate excesivă a glandelor sebacee,
- îngroșarea stratului superior al pielii,
- splanchnomegalie (splină mărită)
- degenerarea fibrelor musculare, determinând o scădere a performanței și a inactivității fizice.
Supraproducția cronică a hormonului de creștere în acromegalie poate duce la insuficiență multiplă a organelor. Simptomele acromegaliei în stadiu târziu sunt hipertrofia miocardică, insuficiența cardiacă și presiunea intracraniană crescută.
La 90% dintre pacienții cu simptome de acromegalie, este diagnosticat sindromul de apnee - amenințarea cu oprirea respirației în timpul somnului, cauzată de proliferarea țesuturilor căilor respiratorii.
Acromegalia este, de asemenea, o cauză a disfuncției erectile la bărbați și a neregulilor menstruale la femeile aflate la vârsta fertilă.
Diagnosticul acromegaliei
Acromegalia este diagnosticată pe baza datelor testelor de sânge pentru nivelul IRF-1 (somatomedina C). În condiții normale, se recomandă un test provocator de încărcare a glucozei. Pentru aceasta, unui pacient cu acromegalie suspectată i se prelevează sânge la fiecare 30 de minute de 4 ori pe zi.
Pentru a vizualiza cauza acromegaliei - un adenom hipofizar, se efectuează un RMN al creierului. În diagnosticul bolii, este, de asemenea, important să se excludă posibile complicații ale acromegaliei: diabet zaharat, polipoză intestinală, insuficiență cardiacă, gușă etc.
Tratamentul acromegaliei
Scopul principal al tratamentului cu acromegalie este normalizarea producției de hormon de creștere. Pentru aceasta, pacientul suferă îndepărtarea chirurgicală a adenomului hipofizar. Tratamentul chirurgical al acromegaliei, provocat de tumori mici, în 85% din cazuri duce la secreția normală de hormoni și la o remisie stabilă. Tratamentul chirurgical al acromegaliei cauzat de o tumoare hipofizară mare este eficient numai în o treime din cazuri.
În tratamentul conservator al acromegaliei, se utilizează antagoniști ai somatotropinei - analogi artificiali ai hormonului somatostatinei: Lanreotide și Octreotide. Datorită utilizării lor regulate la 50% dintre pacienți, este posibil să se normalizeze nivelul hormonilor, precum și să se producă o scădere a dimensiunii tumorii hipofizare.
De asemenea, este posibil să se reducă sinteza hormonului de creștere prin administrarea de blocanți ai receptorilor somatotrofi, de exemplu, Pegvisomantom. Această metodă de tratare a acromegaliei necesită în continuare studii suplimentare.
Tratamentul cu radiații al acromegaliei este considerat ineficient ca metodă independentă de terapie și poate fi utilizat doar ca parte a măsurilor cuprinzătoare de combatere a bolii.
Videoclip YouTube legat de articol:
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
