Trombocitemie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Trombocitemia esențială este o leucemie megacariocitară cronică asociată cu boli mieloproliferative. Procesul implică celule stem din măduva osoasă. Boala este prin natura sa hemoblastoză, adică tumoră. Numărul de megacariocite și apoi de trombocite crește necontrolat. Trombocitemia esențială este rară. Prevalența este de 3-4 cazuri la 100 mii din populația adultă. Persoanele în vârstă de 50-60 de ani sunt mai susceptibile la această boală. Femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Ca și în cazul oricărui cancer, nu se cunosc cauzele exacte ale trombocitemiei esențiale. Se observă o conexiune cu daune cauzate de radiații mediului. Rolul altor factori nu este exclus.

Simptome de trombocitemie

Boala se caracterizează printr-un curs lung, fără manifestări vizibile. Progresia bolii este lentă. Adesea trec luni, sau chiar ani, de la primele modificări înregistrate în analizele de sânge până la apariția primelor plângeri. Simptomele trombocitemiei constau într-o tendință simultană de a forma cheaguri de sânge și sângerări. Mecanismul de apariție a acestor fenomene include încălcări din partea agregării plachetare (atât în sus, cât și în jos). Tromboza cerebrală, coronariană și arterială periferică sunt caracteristice. În cazul trombocitemiei esențiale, sunt posibile tromboembolismul pulmonar și tromboza venoasă profundă a picioarelor. Din sângerări, hemoragiile gastrointestinale, pulmonare, renale și cutanate sunt mai frecvente. În plus, în cazul trombocitemiei, se poate dezvolta mărirea splinei și a ficatului. Aceste simptome apar la 50 și, respectiv, 20% dintre pacienți. Amorțeala și sensibilitatea scăzută sunt observate la degete și degetele de la picioare, lobii urechii și vârful nasului, asociate cu afectarea circulației sângelui în vasele mici. La unii pacienți, este posibilă durerea în hipocondrie și de-a lungul intestinelor. Mulți suferinzi slăbesc. Uneori apar grupuri mărite de ganglioni limfatici. Există multe simptome nespecifice ale trombocitemiei: slăbiciune generală, cefalee, scăderea capacității de muncă, oboseală, mâncărime a pielii, schimbări frecvente ale dispoziției, febră. Uneori apar grupuri mărite de ganglioni limfatici. Există multe simptome nespecifice ale trombocitemiei: slăbiciune generală, cefalee, scăderea capacității de muncă, oboseală, mâncărime a pielii, schimbări frecvente ale dispoziției, febră. Uneori apar grupuri mărite de ganglioni limfatici. Există multe simptome nespecifice ale trombocitemiei: slăbiciune generală, cefalee, scăderea capacității de muncă, oboseală, mâncărime a pielii, schimbări frecvente ale dispoziției, febră.

Diagnosticul trombocitemiei

Diagnosticul bolii începe cu înregistrarea unui număr mare de trombocite într-un test general de sânge. Diagnosticul se face atunci când trombocitoza depășește 600 mii pe μL după excluderea trombozei reactive. Trombocitele au diferite grade de afectare funcțională. Timp de protrombină, timp de tromboplastină parțial activat, timp de sângerare, durata de viață a trombocitelor în limite normale. În măduva osoasă, rezultatele puncției arată o celularitate crescută și megacariocitoză. Celulele precursoare ale trombocitelor sunt gigantice și displazice. Anomaliile genetice nespecific specifice ale trombocitemiei esențiale sunt mutațiile JAK2V617F și MPLW515L / K.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei și trombozei secundare

Este dificil să distingem trombocitemia esențială de tromboza secundară cauzată de amiloidoză, infecție, cancer sau alți factori. Colegiul American de Hematologie a dezvoltat următoarele criterii de diagnostic diferențial:

- numărul de trombocite mai mare de 600.000 pe μl în două analize de sânge consecutive efectuate cu un interval de 1 lună;

- nicio cauză cunoscută a trombocitozei reactive;

- numărul normal de celule roșii din sânge;

- absența fibrozei semnificative în măduva osoasă;

- absența cromozomului Philadelphia;

- mărirea splinei;

- hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor;

- prezența în măduva osoasă a celulelor patologice sub formă de colonii;

- niveluri normale de proteină C reactivă și interleukină-6;

- absența anemiei feriprive;

- la femei - polimorfismul genelor cromozomului X.

Cu cât se găsesc mai multe potriviri, cu atât mai multe dovezi sunt în favoarea trombocitemiei esențiale.

Tratamentul trombocitemiei

Simptomele trombocitemiei constau într-o tendință simultană de a forma cheaguri de sânge și sângerări

Dacă pacientul este diagnosticat cu trombocitemie esențială, atunci el ar trebui să fie selectat tratament individual în conformitate cu schema existentă. Terapia este prescrisă în mod intensiv pentru cei cu risc de tromboză. Acești pacienți includ pacienți vârstnici cu diabet zaharat, hipertensiune și dislipidemie. Tratamentul trombocitemiei cu citostatice este cel mai adesea indicat pentru astfel de pacienți. Acestea sunt medicamente pentru chimioterapie care reduc activitatea diviziunii celulare. Pentru o lungă perioadă de timp și cu succes, hidroxiureea (0,5-4 g pe zi pe cale orală) a fost utilizată pentru a trata trombocitemia. Datorită capacității sale de a provoca leucemie (de exemplu, leucemie mieloidă acută), acest medicament nu este prescris copiilor.

Trombocitemia poate fi tratată cu interferon-alfa. Este utilizat mai ales la femeile gravide, deoarece nu dăunează fătului. În general, costul ridicat și tolerabilitatea redusă a interferonului-alfa sunt o limitare. Doza inițială a medicamentului este de 1 milion UI de trei ori pe săptămână, apoi doza este crescută la 3-6 milioane UI de trei ori pe săptămână. Aproximativ 20% dintre pacienți sunt obligați să oprească tratamentul, deoarece sunt foarte îngrijorați de febră, dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor, greață, pierderea poftei de mâncare, simptome asemănătoare gripei.

Anagrelida este, de asemenea, utilizată pentru tratarea trombocitemiei. Acest medicament inhibă selectiv maturarea megacariocitelor, având un efect redus asupra altor germeni hematopoietici. Doza inițială a medicamentului este de 2 mg pe zi, doza maximă este de 10 mg. Medicamentul are efecte secundare legate de sistemul cardiovascular. Caracterizat prin vasodilatație și ritm cardiac crescut, edem. Dacă pacientul are deja vreo patologie cardiacă, atunci nu este recomandabil pentru el să prescrie anagrelidă. Sub acțiunea medicamentului, poate avea loc transformarea trombocitemiei în mielofibroză. Din cauza tuturor acestor fenomene, anagrelida este utilizată în principal pentru intoleranță la hidroxiuree și interferon-alfa.

Trombafereza poate fi utilizată cu succes în combinație cu acid acetilsalicilic (325 mg pe cale orală pe zi) pentru a preveni tromboza în trombocitemie.

Tratamentul trombocitemiei esențiale cu remedii populare

Remediile populare sunt uneori folosite de pacienți în tratamentul acestei boli. Nu există studii privind metodele folclorice care și-au dovedit eficacitatea. Orice astfel de metode sunt utilizate de pacient pe propriul pericol și risc. Cel mai probabil, modificările pozitive sunt asociate cu efectul placebo, adică auto-hipnoza. Este fundamental important ca pacientul să informeze medicul curant despre ceea ce este încă utilizat independent pentru combaterea bolii. Tratamentul trombocitemiei esențiale cu remedii populare include utilizarea postului și a diferitelor remedii pe bază de plante. Cele mai des recomandate sunt infuzii de afine, semințe de bot și un decoct al șirului.

Videoclip YouTube legat de articol:

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!