Policitemia Vera - Simptome, Tratament, Forme, Etape, Diagnostic

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Policitemia vera

Conținutul articolului:

1. Cauze și factori de risc
2. Formele bolii
3. Stadiile bolii
4. Simptome
5. Diagnostic
6. Tratament
7. Posibile complicații și consecințe
8. Prognoza
9. Prevenirea

Policitemia vera (policitemia primară, boala Vakez, eritremia) este cea mai frecventă boală a grupului de boli mieloproliferative cronice. Procesul patologic afectează în principal creșterea măduvei osoase eritroblastice, care determină o creștere a numărului de celule roșii din sângele periferic, precum și o creștere a vâscozității și a masei de sânge circulant (hipervolemie).

Cu policitemia vera, numărul de eritrocite din sângele periferic crește

Boala apare mai ales la vârstnici (vârsta medie de debut este de aproximativ 60 de ani), dar este diagnosticată și la tineri și copii. Pacienții mai tineri se caracterizează printr-un curs mai sever al bolii. Bărbații sunt puțin mai susceptibili la policitemia vera decât femeile, dar pacienții tineri sunt invers proporționali.

Cauze și factori de risc

Motivele care contribuie la apariția policitemiei vera nu au fost stabilite în mod concludent. Patologia poate fi atât ereditară, cât și dobândită. Am descoperit o predispoziție familială la boală. La pacienții cu policitemia vera, sunt identificate mutații genetice care sunt moștenite într-o manieră autosomală recesivă.

Factorii de risc includ:

• efectul substanțelor toxice asupra organismului;
• radiații ionizante;
• Iradiere cu raze X;
• arsuri extinse;
• utilizarea pe termen lung a unui număr de medicamente (săruri de aur etc.);
• forme avansate de tuberculoză;
• suferință;
• boli virale;
• neoplasme tumorale;
• fumat;
• tulburări endocrine cauzate de tumori suprarenale;
• defecte cardiace;
• boli de ficat și / sau rinichi;
• intervenții chirurgicale ample.

Formele bolii

Policitemia vera este de două tipuri:

• primar (nu o consecință a altor patologii);
• secundar (se dezvoltă pe fondul altor boli).

Stadiile bolii

În tabloul clinic al policitemiei vera, se disting trei etape:

1. Inițiale (malosimptomatice) - manifestările clinice sunt nesemnificative, durata este de aproximativ 5 ani.
2. Stadiul eritemic (extins) de 10–20 de ani, la rândul său, este împărțit în subetape: IIA - absența metaplaziei mieloide a splinei; IIB - prezența metaplaziei mieloide a splinei;
3. Etapa metaplaziei mieloide post-eritemice (anemice) cu sau fără mielofibroză; capabil să se transforme în leucemie cronică sau acută.

Simptome

Policitemia vera se caracterizează printr-un curs asimptomatic prelungit. Tabloul clinic este asociat cu o producție crescută de eritrocite în măduva osoasă, care este adesea însoțită de o creștere a numărului de alte elemente celulare ale sângelui. O creștere a numărului de trombocite duce la tromboză vasculară, care poate provoca accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, atacuri ischemice tranzitorii etc.

Policitemia vera se caracterizează prin prurit, agravat de apă

În etapele ulterioare ale bolii, pot exista:

• mâncărime a pielii, agravată de apă;
• atacuri de durere presantă în spatele sternului în timpul efortului fizic;
• slăbiciune, oboseală crescută;
• tulburare de memorie;
• dureri de cap, amețeli;
• eritrocianoză;
• roșeață a ochilor;
• tulburări de vedere;
• creșterea tensiunii arteriale;
• sângerări spontane, echimoze, sângerări gastro-intestinale;
• venele dilatate (în special venele din gât);
• durere intensă pe termen scurt în vârful degetelor;
• ulcer al stomacului și / sau duodenului;
• dureri articulare;
• insuficienta cardiaca.

Diagnostic

Diagnosticul policitemiei vera se stabilește pe baza datelor obținute în timpul examinării:

• colectarea anamnezei;
• examinare obiectivă;
• test de sânge general și biochimic;
• analiza generală a urinei;
• trepanobiopsie urmată de analiza histologică a biopsiei;
• examen cu ultrasunete;
• imagistica prin rezonanță magnetică sau computerizată;
• analiza genetică moleculară.

Testul de sânge pentru policitemia vera arată o creștere a numărului de celule roșii din sânge

Criterii de diagnostic pentru policitemia vera:

• indicatori crescuți ai masei eritrocitelor circulante: la bărbați - mai mult de 36 ml / kg, la femei - mai mult de 32 ml / kg;
• leucocite - 12 × 10 ⁹ / l și mai mult;
• trombocite - 400 × 10 ⁹ / l și mai mult;
• creșterea hemoglobinei până la 180-240 g / l;
• o creștere a saturației de oxigen din sângele arterial - 92% sau mai mult;
• o creștere a conținutului seric de vitamina B ₁₂ - 900 pg / ml sau mai mult;
• activitate crescută a fosfatazei alcaline a leucocitelor până la 100;
• splenomegalie.

Diagnosticul diferențial este necesar cu eritrocitoza absolută și relativă (falsă), neoplasmele, tromboza venei hepatice.

Tratament

Tratamentul policitemiei vera vizează în primul rând prevenirea dezvoltării leucemiei, precum și prevenirea și / sau terapia complicațiilor trombohemoragice. Terapia simptomatică se efectuează cu scopul de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Pentru a reduce vâscozitatea sângelui în sindromul de hiperviscozitate, se efectuează un curs de flebotomie (exfuzie, scurgere de sânge). Cu toate acestea, cu o trombocitoză inițial ridicată, flebotomia poate contribui la apariția complicațiilor trombotice. Pacienților care nu tolerează bine sângerarea, precum și în copilărie și adolescență, li se prezintă terapie mielosupresivă.

Flebotomia pentru policitemia vera reduce vâscozitatea sângelui

Preparatele cu interferon sunt prescrise pentru un curs lung (2-3 luni) pentru a reduce mieloproliferarea, trombocitemia și, de asemenea, pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor vasculare.

Cu ajutorul metodelor de terapie hardware (eritrocitafereză etc.), elementele celulare în exces ale sângelui sunt eliminate. Pentru a preveni tromboza, sunt prescrise anticoagulante. Pentru a reduce manifestările mâncărimii, se utilizează antihistaminice. În plus, pacienții sunt sfătuiți să respecte o dietă cu plante lactate și să limiteze activitatea fizică.

Cu o creștere pronunțată a dimensiunii splinei (hipersplenism), pacienților li se prezintă splenectomie.

Posibile complicații și consecințe

Policitemia vera poate fi complicată de:

• mielofibroză;
• infarct de splină;
• anemii;
• nefroscleroza;
• calculi biliari și / sau urolitiază;
• gută;
• infarct miocardic;
• accident vascular cerebral ischemic;
• ciroza ficatului;
• embolie pulmonară;
• leucemie acută sau cronică.

Prognoza

Cu diagnostic și tratament în timp util, rata de supraviețuire depășește 10 ani. Fără terapie adecvată, 50% dintre pacienți mor în decurs de 1-1,5 ani de la momentul diagnosticului.

Prevenirea

Datorită faptului că cauzele exacte ale bolii sunt neclare, nu au fost încă dezvoltate metode eficiente de prevenire a policitemiei vera.

Videoclip YouTube legat de articol:

Anna Aksenova Jurnalist medical Despre autor

Studii: 2004-2007 „Primul colegiu medical din Kiev”, specialitatea „Diagnostic de laborator”.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!