Hamartomul pulmonar
Conținutul articolului:
- Cauze și factori de risc
- Formele bolii
- Stadiile bolii
- Simptome
- Diagnostic
- Tratament
- Posibile complicații și consecințe
- Prognoza
- Prevenirea
Hamartomul pulmonar (condroadenom, lipocondroadenom, hamartocondrom) este o tumoare pulmonară benignă de origine disembrionară, formată din țesutul bronhiilor distale, parenchimul pulmonar și alte structuri.
Hamartomul pulmonar la radiografie
Aceasta este una dintre cele mai frecvent observate tumori benigne în pneumologie. Locul său favorit de localizare este segmentele anterioare ale lobului inferior al plămânului drept. Tumora poate fi localizată atât în grosimea parenchimului pulmonar, cât și subpleural (superficial). Localizarea hamartomului pe peretele bronșic este extrem de rară.
Hamartoamele pulmonare au aspectul unor formațiuni rotunjite acoperite cu o capsulă densă. Diametrul lor variază de la 5 mm la 12-13 cm (în medie - 2-4 cm). Compoziția histologică a tumorii este eterogenă: conține celule ale epiteliului glandular, țesuturilor adipoase, limfoide și cartilaginoase, mușchiului neted și fibrelor țesutului conjunctiv, elemente vasculare și mici acumulări de osteocite.
Boala este mai des diagnosticată la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Riscul de transformare malignă a hamartomului pulmonar este minim.
Cauze și factori de risc
Nu se cunoaște cauza exactă a hamartomului pulmonar. Se crede că tumoarea apare ca urmare a unor tulburări în procesul de embriogeneză în stadiul de stabilire și formare a țesuturilor plămânilor și bronhiilor, adică poate fi considerată una dintre malformațiile congenitale ale plămânilor.
Tulburările genetice cresc probabilitatea de a dezvolta hamartom pulmonar
Probabilitatea de a dezvolta hamartom pulmonar crește:
- impactul factorilor mutageni asupra corpului părinților (săruri ale metalelor grele, pesticide, radiații radioactive);
- tulburări genetice;
- predispoziție ereditară.
Formele bolii
În funcție de prevalența hamartomilor, acestea sunt locale (nod tumoral limitat) și difuze (afectează întregul lob al plămânului).
În funcție de particularitățile structurii histologice, se disting următoarele tipuri de hamartom:
- hamartochondroame (hamartomuri condromatoase ale plămânului) - compuse în principal din cartilaj hialin;
- hamartomii leiomiomatoși ai plămânului - partea principală a tumorii este reprezentată de structuri bronhoalveolare și țesuturi musculare netede;
- lipogamartomuri (lipogamartocondroame) - predomină țesutul adipos (adipos);
- fibrogamartomuri (fibrogamartocondroame) - partea principală a tumorii este reprezentată de țesutul fibros.
Arată ca un hamartom al plămânului
Stadiile bolii
Conform evoluției clinice, există trei etape ale evoluției hamartomului pulmonar:
- Curs asimptomatic.
- Manifestări clinice rare.
- Simptomatologie extinsă asociată cu compresia tumorii în creștere a țesuturilor din jur.
Simptome
De regulă, hamartomii plămânului nu se manifestă de mulți ani. O tumoare în această perioadă poate fi detectată întâmplător pe o radiografie toracică asociată cu o altă boală.
Pe măsură ce hamartomul crește, începe să strângă bronhiile, parenchimul pulmonar, diafragma, peretele toracic. Pacienții se plâng de dureri în zona pieptului din partea leziunii, care se intensifică atunci când încearcă să respire adânc. În plus, apar dificultăți de respirație și tuse. Cu efort fizic semnificativ, poate apărea hemoptizie.
Pe măsură ce hamartomul pulmonar crește, pacienții se plâng de dureri în piept, agravate de inhalare
Când hamartoma comprimă lumenul unei bronhii mari, se dezvoltă o imagine clinică similară cu simptomele cancerului pulmonar central. Creșterea endobronșică a unei tumori determină o încălcare a permeabilității bronhiei, în urma căreia pacientul dezvoltă atelectazie segmentară sau lobară, pneumonie obstructivă, care este însoțită de apariția semnelor caracteristice pneumoniei cronice.
Mai multe hamartomuri ale plămânului ca formă independentă a bolii sunt extrem de rare. Cel mai adesea apar pe fundalul triadei Carney sau al sindromului Cowden. Cu triada Carney, hamartomul pulmonar este combinat cu paragangliom extraadrenal și leiomioblastom gastric. Sindromul Cowden se caracterizează prin prezența unui pacient cu hamartom al plămânului, tumori benigne multiple ale organelor interne, precum și un risc crescut de a dezvolta cancer al tractului gastro-intestinal, al sistemului genito-urinar, al tiroidei și al glandelor mamare.
Diagnostic
Diagnosticul hamartomului pulmonar se efectuează pe bază de anamneză, date cu raze X, imagistică prin rezonanță magnetică sau tomografie computerizată, bronhoscopie, examen histologic al unei biopsii obținute în timpul unei puncții transtoracice biopsie a unei formațiuni tumorale.
Hamartomul necesită diagnostic diferențial cu cancer bronhopulmonar, tuberculom, echinococoză.
Pacienții cu suspectat de hamartom pulmonar trebuie examinați de un pneumolog, oncolog și chirurg toracic.
Hamartomul pulmonar necesită diagnostic diferențial
Tratament
Cu o dimensiune mică a hamartomului, absența manifestărilor clinice ale bolii și creșterea tumorii, pacienții sunt supuși doar observării dinamice de către un pneumolog.
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt creșterea hamartomului și compresia acestuia a țesuturilor din jur. În funcție de mărimea formațiunii și de localizarea exactă a localizării acesteia, intervenția chirurgicală poate fi efectuată prin acces toracotomic (deschis) sau toracoscopic (endoscopic).
Posibile complicații și consecințe
Cea mai frecventă complicație a hamartomului pulmonar este pneumonia obstructivă. Malignitatea tumorii este foarte rar observată.
Prognoza
Prognosticul pentru hamartom pulmonar depinde de cantitatea de intervenție chirurgicală, dar este, în general, favorabil. Cu enucleația unei tumori sau rezecția segmentară a plămânului, capacitatea de lucru a pacienților este restabilită într-un timp scurt. Odată cu îndepărtarea lobului pulmonar (lobectomie), prognosticul este puțin mai rău.
Prevenirea
Nu au fost dezvoltate măsuri specifice pentru prevenirea hamartomului pulmonar. În prezența cazurilor de boală la rude apropiate, cuplurilor căsătorite în stadiul planificării sarcinii li se recomandă consiliere genetică medicală.
Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor
Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.
Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.
Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!
