Dermatomiozita

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-15 07:41

Conținutul articolului:

Cauze și factori de risc
Formele bolii
Stadiile bolii
Simptome
Caracteristicile cursului de dermatomiozită la copii
Diagnostic
Tratament
Posibile complicații și consecințe
Prognoza
Prevenirea

Dermatomiozita (fibromiitoza generalizată, miozita generalizată, angiomiitoza, sclerodermatomiozita, poikilodermatomiozita, polimiozita) este o boală inflamatorie sistemică care afectează țesutul muscular, pielea, capilarele și organele interne.

Manifestări cutanate ale dermatomiozitei

Cauze și factori de risc

Rolul principal în mecanismul patologic al dezvoltării dermatomiozitei aparține proceselor autoimune, care pot fi considerate ca un eșec al sistemului imunitar. Sub influența factorilor provocatori, începe să perceapă fibrele musculare netede și transversale păroase ca străine și să dezvolte anticorpi (autoanticorpi) împotriva lor. Acestea nu numai că deteriorează mușchii, dar sunt depozitați și în vasele de sânge.

Motivul principal pentru dezvoltarea dermatomiozitei este un eșec al sistemului imunitar

Principalul motiv pentru dezvoltarea dermatomiozitei este un eșec al sistemului imunitar

Se sugerează că dezvoltarea dermatomiozitei se poate datora factorilor neuroendocrini. Acest lucru este confirmat parțial de dezvoltarea bolii în perioadele de tranziție ale vieții (în perioada pubertății, menopauzei).

Factori predispozanți:

unele infecții virale (virusul Coxsackie, picornavirusurile);
neoplasme maligne;
hipotermie;
hiperinsolatie (expunere prelungita la soare);
stres;
reactii alergice;
hipertermie;
sarcina;
provocări de droguri, inclusiv vaccinarea.

Formele bolii

În funcție de cauza apariției, se disting următoarele forme de dermatomiozită:

idiopatic (primar) - boala începe de la sine, fără legătură cu niciun factor, nu este posibil să se afle cauza;
tumoare secundară (paraneoplazică) - se dezvoltă pe fondul tumorilor maligne;
copii (minori);
combinat cu alte patologii ale țesutului conjunctiv.

Prin natura procesului inflamator, dermatomiozita este acută, subacută și cronică.

Stadiile bolii

În tabloul clinic al dermatomiozitei, se disting mai multe etape:

Perioada prodromală - apar precursori nespecifici ai bolii.
Perioada manifestă - caracterizată printr-un tablou clinic detaliat cu simptome vii.
Perioada terminală se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor [de exemplu, distrofie, epuizare (cașexie)].

Simptome

Unul dintre primele semne nespecifice ale dermatomiozitei este slăbiciunea musculară a extremităților inferioare, care crește treptat în timp. De asemenea, perioada manifestă a bolii poate fi precedată de sindromul Raynaud, poliartralgie și erupții cutanate.

Mușchii slabi ai extremităților inferioare - un semn nespecific al dermatomiozitei

Principalul simptom al dermatomiozitei este înfrângerea mușchilor scheletici (striați). Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin slăbiciunea crescândă a mușchilor gâtului și a membrelor superioare, care în timp îngreunează efectuarea celor mai frecvente acțiuni de rutină. În cazurile severe de boală, din cauza slăbiciunii musculare severe, pacienții își pierd capacitatea de mișcare și auto-îngrijire. Pe măsură ce dermatomiozita progresează, mușchii faringelui, tractului digestiv superior, diafragma, mușchii intercostali sunt atrași în procesul patologic. Rezultatul este:

tulburări ale funcției de vorbire;
disfagie;
ventilație afectată a plămânilor;
pneumonie congestivă recurentă.

Dermatomiozita se caracterizează prin manifestări cutanate:

erupție cutanată eritematoasă;
edem periorbital;
Simptomul lui Gottron (eritem periungual, striație a plăcii unghiale, roșeață a palmelor, pete eritematoase solzoase pe pielea degetelor);
alternarea zonelor de atrofie și hipertrofie a pielii, pigmentare și depigmentare.

Înfrângerea membranelor mucoase pe fundalul dermatomiozitei duce la dezvoltarea:

hiperemie și umflarea pereților faringieni;
stomatită;
conjunctivită.

Înfrângerea membranelor mucoase cu dermatomiozită duce la dezvoltarea conjunctivitei

Manifestările sistemice ale dermatomiozitei includ leziuni:

articulații (falangian, încheietura mâinii, cotului, umărului, gleznei, genunchiului);
inimi - pericardită, miocardită, miocardiofibroză;
plămâni - pneumoscleroză, alveolită fibroasă, pneumonie interstițială;
organele tractului gastro-intestinal - hepatomegalie, disfagie;
sistemul nervos - polinevrita;
rinichi - glomerulonefrita cu funcție renală excretorie afectată;
glandele endocrine - o scădere a funcției gonadelor și a glandelor suprarenale.

Caracteristicile cursului de dermatomiozită la copii

În comparație cu pacienții adulți, dermatomiozita la copii începe mai acut. Perioada prodromală se caracterizează prin:

stare generală de rău;
temperatura corporală crescută;
mialgie;
scăderea forței musculare;
artralgie;
slăbiciune generală.

Tabloul clinic al dermatomiozitei juvenile combină semne de deteriorare a diferitelor organe și sisteme, dar cele mai pronunțate modificări inflamatorii ale pielii și mușchilor.

La copii și adolescenți, pe fondul dermatomiozitei, se pot forma calcificări intramusculare, intrafasciale și intradermice, de obicei localizate în proiecția articulațiilor mari, fese, brâu de umăr și pelvis.

Diagnostic

Principalele criterii de diagnostic pentru dermatomiozită:

simptome clinice de afectare a sistemului muscular și a pielii;
modificări patomorfologice caracteristice ale fibrelor musculare;
modificări electromiografice;
activitate crescută a enzimelor serice.

Markerii diagnostici auxiliari (suplimentari) ai dermatomiozitei includ calcificarea și disfagia.

Analiza imunologică detectează anticorpi împotriva miozinei, endoteliului, tiroglobulinei

Dermatomiozita este diagnosticată atunci când:

erupție pe piele, combinată cu oricare trei criterii principale;
manifestări cutanate, două criterii principale și două criterii suplimentare.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un examen de laborator și instrumental:

un test general de sânge (este detectată o creștere a VSH, leucocitoză cu o deplasare a formulei leucocitelor spre stânga);
test de sânge biochimic (pentru o creștere a nivelului de aldolază, transaminaze, seromucoid, haptoglobină, acizi sialici, mioglobină, fibrinogen, α2- și γ-globuline);
test imunologic de sânge (relevă prezența anticorpilor nespecifici la endoteliu, miozină, tiroglobulină, o creștere a nivelului de anticorpi specifici miozitei, o cantitate mică de anticorpi la ADN și celule LE, o scădere a nivelului de IgA cu o creștere simultană a IgM și IgG, o scădere a numărului de limfocite T, o scădere a limfocitelor T completa);
examinarea histologică a unei biopsii musculocutane (se constată pierderea striației încrucișate, infiltrarea inflamatorie a miocitelor, modificări degenerative, fibroză pronunțată);
electromiografie (se detectează fluctuații fibrilare în repaus, modificări polifazice pe unde scurte, excitabilitate musculară crescută).

Tratament

Terapia cu dermatomiozită vizează suprimarea activității procesului inflamator autoimun și se efectuează de obicei cu corticosteroizi pe termen lung (1-2 ani). Dacă este necesar, pot fi incluse în schemă antiinflamatoare nesteroidiene, în special salicilați.

Dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă, citostaticele sunt prescrise cu un efect imunosupresor pronunțat.

Corticosteroizii pe termen lung sunt indicați pentru tratamentul dermatomiozitei.

Pentru a îmbunătăți funcția contractilă a mușchilor, se utilizează injecții de Proserin, vitamine B, cocarboxilază, ATP.

În ultimii ani, plasmafereza și limfocitafereza au fost utilizate în tratamentul complex al dermatomiozitei.

Pentru a preveni formarea contracturilor musculare, este prezentată o terapie regulată cu exerciții fizice.

Posibile complicații și consecințe

În absența unei terapii adecvate, dermatomiozita progresează încet, ducând la slăbiciune musculară severă, deteriorarea organelor interne. Aceasta devine cauza dizabilității pacientului și, în cazuri grave, moartea.

Terapia pe termen lung cu corticosteroizi pentru dermatomiozita poate provoca o serie de patologii:

hipertensiune arteriala;
obezitate;
osteoporoză;
Diabet.

Prognoza

În absența unui tratament adecvat, aproximativ 40% dintre pacienți mor în primii doi ani de la momentul diagnosticului; cauza este sângerarea gastro-intestinală și insuficiența respiratorie.

Terapia imunosupresoare îmbunătățește semnificativ prognosticul pe termen lung. Cu toate acestea, chiar și pe fondul său, la unii pacienți se formează contracturi articulare persistente și apare deformarea extremităților superioare și inferioare.

Prevenirea

Nu au fost elaborate măsuri primare pentru prevenirea dermatomiozitei. Prevenirea secundară vizează prevenirea exacerbărilor bolii și reducerea activității procesului inflamator. Include:

igienizarea focarelor de infecție cronică;
limitarea activității fizice;
evitarea insolației excesive și a hipotermiei;
respectarea rutinei zilnice;
controlul dispensar al unui reumatolog;
respectarea cu atenție a regimului de terapie medicamentoasă prescris de medic.

Videoclip YouTube legat de articol:

Elena Minkina Doctor anestezist-resuscitator Despre autor

Studii: a absolvit Institutul Medical de Stat din Tașkent, specializarea medicină generală în 1991. Cursuri de perfecționare promovate în mod repetat.

Experiență profesională: anestezist-resuscitator al complexului de maternitate al orașului, resuscitator al secției de hemodializă.

Informațiile sunt generalizate și furnizate numai în scop informativ. La primul semn de boală, consultați-vă medicul. Automedicația este periculoasă pentru sănătate!